Синдром на Рей при деца
Reye и сътр. през 1963 г. описва проявите на остра невъзпалителна енцефалопатия и мастна дегенерация на вътрешните органи. В същото време не е имало явления на възпалителни заболявания на мозъка, при наличие на мозъчен оток, мастни промени в черния дроб и увеличаване на трансаминазите с 3 или повече пъти или повишаване на нивото на амония, които са важно за клиницистите.
Таблица 1. Определениеедин. Остра невъзпалителна енцефалопатия с кома.
2. 2. Липса на данни за възпалително мозъчно заболяване
3.3. Прояви на мозъчен оток
4.4. Мастна трансформация
пет. SGOT, SGPT 3x или NH3
Симптомите на синдрома на Reye по принцип могат да се развият на всяка възраст. Много често се открива анамнеза за неспецифична вирусна инфекция, при която могат да се появят повръщане и гърчове. Черният дроб най-често се палпира. Болестта може да спре на този етап, но най-често симптомите се влошават до прекоматоза или кома.
Таблица 2. Симптомиедин. Всяка възраст (> 90% 20)
2. След неспецифична вирусна инфекция - 2
3. Повръщане, припадъци, черен дроб
4. Оток на мозъка с прекома и кома
пет. Метаболизъм: нарушен метаболизъм на глюкозата: BZ 1, BZ 1, лактат 1 SGOT, SGPT, NH31 метаболитна ацидоза.
От простите параметри на метаболизма се обръща внимание на увеличаването на трансаминазите, често NH3; кръвната захар често е ниска, понякога висока; има метаболитна ацидоза (Таблица 2).
Честота
Честотата на синдрома на Reye в САЩ сред деца под 18 години е 1: 100 000, във Великобритания 1: 300 000. В ранните години паравирусните инфекции се наричат първичен синдром на Reye, а токсичните и метаболитните заболявания като вторичен синдром на Reye. С течение на времето все повече се научиха да разпознават вродени метаболитни нарушения, които имаха същия характер на развитие като синдрома на Рей, което доведе до използването на концепцията за "синдром, подобен на Рей".
Патология
Черният дроб при аутопсия е увеличен в жълто. И аутопсията, и биопсията микроскопски показват мазнини. По време на електронно-микроскопско изследване митохондриите се увеличават, при тежки заболявания се разрушават не само кристали, но и външните мембрани. Пероксизомите са компенсаторно увеличени, натрупването на гликоген е намалено (Таблица 3). Патологичното изследване на мозъка разкрива подуване, изглаждане на извивките, херния в тенториума или в голям отвор. Хистологичното изследване не трябва да показва признаци на възпаление, демиелинизация или натрупване.
Таблица 3. Патологияедин.Черен дроб
2.Макроскопски увеличен, жълт
3.Микроскопски мазнини предимно под формата на микровезикули в по-леки форми на хода, главно периферно, главно триглицериди
4.Електронно-микроскопичните митохондрии са уголемени. Кристите в тежки форми се унищожават пет.Перикозозоми 1, гликоген I