Синдром на Pepper във връзка с два случая, наблюдавани в Педиатричния университетски болничен център
Мадибеле Кам
1 Медицинска педиатрия, Педиатрична университетска болница „Шарл де Гол“, Уагадугу, Буркина Фасо
Соня дуамба
1 Медицинска педиатрия, Педиатрична университетска болница „Шарл де Гол“, Уагадугу, Буркина Фасо
2 UFR SDS, Университет Уага I, проф. Джоузеф Ки-Зербо, Уагадугу, Буркина Фасо
Кисито Нагало
1 Медицинска педиатрия, Педиатрична университетска болница „Шарл де Гол“, Уагадугу, Буркина Фасо
2 UFR SDS, Университет Уага I, проф. Джоузеф Ки-Зербо, Уагадугу, Буркина Фасо
Ласина Дао
1 Медицинска педиатрия, Педиатрична университетска болница „Шарл де Гол“, Уагадугу, Буркина Фасо
2 UFR SDS, Университет Уага I, проф. Джоузеф Ки-Зербо, Уагадугу, Буркина Фасо
Fla Kouéta
2 UFR SDS, Университет Уага I, проф. Джоузеф Ки-Зербо, Уагадугу, Буркина Фасо
Клодин Луг
2 UFR SDS, Университет Уага I, проф. Джоузеф Ки-Зербо, Уагадугу, Буркина Фасо
3 Отдел по радиология, Педиатрична университетска болница „Шарл де Гол“, Уагадугу, Буркина Фасо
Диара Й.
1 Медицинска педиатрия, Педиатрична университетска болница „Шарл де Гол“, Уагадугу, Буркина Фасо
2 UFR SDS, Университет Уага I, проф. Джоузеф Ки-Зербо, Уагадугу, Буркина Фасо
обобщение
Синдромът на Pepper е чернодробна метастатична форма на невробластом. Това е специфичен субект за кърмачета на възраст под шест месеца, който има разлика, че може да регресира спонтанно с благоприятна прогноза в 80% от случаите. Поради неговата рядкост, ние съобщаваме за два случая на синдром на Pepper, наблюдавани в Педиатричния университетски болничен център „Шарл де Гол“ в Уагадугу (Буркина Фасо). Това са две бебета от женски пол, при които симптомите на заболяването се състоят от увеличаване на коремния обем, хепатомегалия и признаци на дихателна борба. Ултразвукът се използва за диагностициране на чернодробната бучка и в двата случая, и на първичния тумор в един случай. Анализът на катехоламин в урината потвърждава един случай. Курсът е фатален и при двамата пациенти поради усложнения от компресия от черния дроб, усложнения от химиотерапия в единия случай и липса на лечение в другия случай.
Резюме
Синдромът на Pepper е невробластом, който метастазира в черния дроб. Засяга бебета на възраст под шест месеца. Той може да регресира спонтанно и е свързан с благоприятна прогноза в 80% от случаите. Предвид неговата рядкост, тук докладваме два случая на синдром на Pepper, наблюдавани в университетския педиатричен болничен център „Шарл де Гол“, Уагадугу (Буркина Фасо). Нашето проучване обхваща две бебета от женски пол, при които заболяването се проявява като увеличение на коремния обем, хепатомегалия и признаци на дихателен дистрес. Ултразвуковата диагностика, която се основава на възловия вид на черния дроб и в двата случая, и определяне на първичния тумор в един случай. Тестът за катехоламин в урината потвърди диагнозата в един случай. И двамата пациенти са починали от усложнения, свързани с компресия на черния дроб, химиотерапия (в един от случаите) и липса на лечение (в другия случай).