Синдром на лимфопролиф; рационален li; L’X - Имунни нарушения - Ръководства за MSD Потребител
(Синдром на Дънкан)
, Доктор по медицина, Клиника в Кливланд, Медицински колеж Lerner в Университета Case Western Reserve
Хората с Х-свързан лимфопролиферативен синдром развиват тежка и понякога фатална форма на инфекциозна мононуклеоза след заразяване с вируса на Epstein-Barr.
Лекарите диагностицират разстройството с помощта на генетични тестове, а понякога и други тестове.
Трансплантацията на стволови клетки е необходима за оцеляването на човека и може да ги излекува.
Х-свързаният лимфопролиферативен синдром е първичен имунен дефицит. Наследява се по X-свързан рецесивен начин. "Х-свързана" означава, че разстройството е причинено от мутация в един или повече гени, разположени в Х хромозомата (която определя пола). Х-свързани рецесивни заболявания се срещат само при момчета.
Има два типа, които са резултат от различни генетични мутации, но имат сходни симптоми.
При първия тип се получават твърде много бели кръвни клетки (които помагат на организма да се бори с инфекцията) в отговор на инфекция с вируса на Epstein-Barr (EBV). VEB е отговорен за няколко нарушения, включително инфекциозна мононуклеоза. Освен това лимфоцитите Natural Killer не работят. Естествените лимфоцити-убийци са вид бели кръвни клетки, които разпознават и убиват анормални клетки (например някои заразени клетки и ракови клетки).