Синдром на Калман, Компетентно за здравето на iLive
Тази статия разглежда една от формите на хипотонадотропна хипофункция на яйчниците - синдром на Калман.
Хипогонадотропната аменорея на хипоталамусния генезис се развива на фона на вродена или придобита недостатъчност на синтеза на GnRH от хипоталамуса, хипофизната недостатъчност има смесен хипоталамо-хипофизен генезис и е водещ симптом на хипогонадотропния хипогонадизъм.
Хипогонадотропната аменорея на хипофизната генеза може да се развие в резултат на придобит дефицит на гонадотропин в резултат на операция, травма, кръвоизлив, невроинфекция, интоксикация и инфекция. В клиничната практика най-често лекарите се сблъскват с патологични състояния като синдром на „празно“ турско седло, синдром на Skien, последният се развива в резултат на некротични промени в хипофизата, възникващи в предния му лоб след кървене или бактериален шок раждане и аборт.
Епидемиология
Синдромът на Калман (олфактогенитална дисплазия) се среща при жени с честота 1: 50 000.
Какво причинява синдрома на Калман?
Вроден дефицит на GnRH - синдромът на Калман (олфактогенитална дисплазия) е нарушение на развитието на хипоталамуса, проявяващо се с дефицит на GnRH и в резултат на това гонадотропини. Съпътстващ симптом на заболяването е нарушение на обонянието - хипоосмия или аносмия поради частична или пълна агенезия на обонятелните луковици.
Как се проявява синдромът на Калман?
В допълнение към хипоосмията има първична аменорея и в резултат на това първично безплодие. Телосложението е евнухоидно, рядко има умерено развитие на млечните жлези. При гинекологичен преглед външните полови органи са хипопластични, няма развитие на вторични полови белези, матката и яйчниците са леко намалени, което показва сексуален инфантилизъм.