Синдром на хипопластично ляво сърце - вродени сърдечни дефекти в здравето ми
Хипопластичният синдром на лявото сърце е сериозен вроден сърдечен дефект. Тук ще намерите всичко, което трябва да знаете за симптомите, причините и лечението на хипопластичния синдром на лявото сърце.
Синоними
Еднокамерно сърце, единична камера, синдром на хипоплазия на ляво сърце, HLHS
определение
Хипопластичният синдром на лявото сърце (HLHS) е животозастрашаващ тежък вроден сърдечен дефект, който е свързан с малформации на сърдечните камери (вентрикули), сърдечните клапи и главната артерия (аортата). Понякога се засяга и лявото предсърдие. Без операция на сърцето новородените със синдром на хипопластично ляво сърце ще умрат няколко дни след раждането. Хирургичната процедура за лечение на еднокамерното сърце се състои от няколко части. Първите две стъпки са известни като Norwood Operations I и II. Третата стъпка е така наречената операция Fontan.
Симптоми
При синдром на хипопластично ляво сърце сърцето е толкова силно деформирано, че лявата сърдечна камера (вентрикула) отпада напълно. Новородените преживяват само този вроден сърдечен дефект, защото имат заместваща верига от времето в утробата. Това сърдечно-белодробно кръвообращение обаче през foramen ovale и ductus arteriosus отстъпва скоро след раждането. Следователно, хипопластичният синдром на лявото сърце трябва да бъде опериран много рано. В противен случай децата биха умрели от липса на кислород и ацидоза (свръхкиселинност).
причини
При синдром на хипопластично ляво сърце лявата камера не може адекватно да снабди тялото с кислород поради различни причини.
- Хипоплазия: С този термин медицинските специалисти описват, че лявата камера не е функционална поради своята форма и размер.
- Атрезия на митралната клапа: Митралната клапа е един от сърдечните клапи. Лежи между лявото предсърдие и лявата камера. Богатата на кислород кръв, идваща от белите дробове, достига до лявото предсърдие от лявото предсърдие през митралната клапа. От там тече в тялото през главната артерия (аорта). Лекарите говорят за атрезия на митралната клапа, когато митралната клапа не се затваря правилно или дори липсва. При стеноза на митралната клапа като част от HLHS, митралната клапа е силно стеснена.
Патологичните промени в хипопластичния синдром на лявото сърце включват също малформации в началото на главната артерия, на аортната клапа между лявата камера и аортата, както и слабо развитите леви ушни и удебелени сърдечни стени.
лечение
Новородените със синдром на хипопластично ляво сърце обикновено се лекуват в специализирани педиатрични сърдечни центрове. Първата стъпка, операцията Norwood 1, обикновено се провежда през първата седмица от живота. След няколко месеца следва втората операция на Norwood. Най-късно до 3-годишна възраст хирургичното лечение на синдром на хипопластично ляво сърце завършва с така наречената операция Fontan.
прогноза
Децата със синдром на хипопластично ляво сърце имат само една камера дори след хирургична корекция. Тези еднокамерни сърца или сърца на Фонтан обикновено дават възможност за нормално качество на живот. Fontanherz обаче не е в състояние да се справи с пиковите натоварвания. Състезателните спортове или гмуркането например не са възможни.