Синдром на Fröhlich - причини, симптоми и лечение
The Весел синдром е много рядко и се причинява от хипоталамусен тумор. Това създава дисбаланс в хормоните, който нарушава някои регулаторни механизми в организма. Няма лечение за това заболяване.
Съдържание
Какво е синдром на Fröhlich?
Синдромът на Fröhlich се характеризира предимно с тежко затлъстяване с женски тип разпределение на мазнините и нисък ръст. Освен това има тежка полиурия с ненаситна жажда. В зависимост от началото на заболяването, развитието на половата зрялост на засегнатото лице е нарушено. Вродената форма на заболяването има намален коефициент на интелигентност.
В повечето случаи мъжете са засегнати. Други имена на този синдром са хипоталамусен синдром, Адипозогенитална дистрофия или Синдром на Бабински-Фрьолих. Това е много рядко ендокринно заболяване. Това вече може да съществува от раждането или да се развие по-късно.
Отправната точка на това заболяване е тумор на хипоталамуса, който също влияе върху производството на хормони на хипофизната жлеза (хипофизната жлеза). Поне отчасти се подозира генетичен компонент на синдрома на Fröhlich.
причини
Причината за симптомите при синдрома на Fröhlich е тумор на хипоталамуса, чиято маса се простира до хипофизната жлеза (хипофизната жлеза). Заболяването е много рядко и е тясно свързано с конкретното местоположение на тумора. Тази позиция уврежда както хипоталамуса, така и хипофизата.
Хипоталамусът е част от автономната нервна система и нейната най-важна централна превключваща точка. Тук има различни хомеостатични контури за управление, които поддържат баланса на вътрешната среда в тялото. Това дава възможност на организма да се адаптира добре към външни и вътрешни натоварвания. Установено е, че дори най-малките смущения в тази област оказват голямо влияние върху жизнеспособността на организма.
Освен всичко друго, хипоталамусът има за задача да поддържа баланса (хомеостазата) между телесната температура, кръвното налягане и осмоларността, да регулира приема на храна и вода, да регулира биологичния ритъм и съня и да контролира репродуктивното и сексуалното поведение. За това са отговорни различни регулаторни хормони на хипоталамуса.
Тези хормони включват TRH (тиреотропин-освобождаващ хормон), CRH (кортикотропин-освобождаващ хормон), GNrH (гонадотропин-освобождаващ хормон), GHRH (растежен хормон-освобождаващ хормон) или соматостатин (растежен хормон-инхибиращ хормон). Всички тези хормони регулират производството или инхибирането на определени хормони със специфични задачи.
TRH контролира образуването на тиреоидни хормони в щитовидната жлеза. CRH е отговорен за производството на кортизол, половите хормони и алдостерон в надбъбречната кора. GRnH контролира производството на LH и FSH, които от своя страна са отговорни за растежа на половите жлези и узряването на сперматозоидите и яйцеклетките. Докато GHRH насърчава освобождаването на растежен хормон, Somastatin инхибира освобождаването му.
В допълнение към споменатите хормони, пролактинът и вазопресинът се съхраняват в хипоталамуса. Пролактинът контролира производството на мляко в млечните жлези. Вазопресинът е отговорен за балансирания воден баланс в организма чрез регулиране на отделянето на вода с урината чрез контролни процеси. Хипоталамусът също контролира производството на хормона лептин, който причинява чувството за ситост.
Лептинът обикновено се освобождава, когато мастната тъкан се увеличи, така че да се постигне чувство на ситост, ако хранителният статус е добър. Тази сложна регулаторна система може да обясни защо типичните симптоми на синдрома на Fröhlich могат да се развият, когато има маса в областта на хипоталамуса, която също засяга хипофизната жлеза.
Можете да намерите лекарствата си тук
Симптоми, заболявания и признаци
Типичният синдром на Fröhlich се характеризира с такива симптоми като изразено затлъстяване с женски модел на разпределение на мазнините, нисък ръст, интелектуален дефицит и недоразвитие на половите жлези. Приемът на храна се увеличава значително, защото няма чувство за ситост. Пубертетът се забавя или липсва.
Има и зрителни нарушения, главоболие и полиурия. Полиурията може да се разпростре и до екстремни insipides на диабета. При екстремните форми на insipides на диабета тялото може да загуби до 20 литра вода на ден, което разбира се трябва да се балансира чрез пиене. Така че пациентите страдат от постоянно чувство на жажда и глад.
Диабетът insipides се причинява от дефицит на хормона вазопресин. Вазопресин се съхранява в хипоталамуса и се освобождава при необходимост. Разстройството на чувството за ситост се причинява от нарушаване на регулирането на производството на хормона лептин. Има недостиг на лептин, което води до постоянно чувство на глад.
Освобождаването на полови хормони също е намалено, така че половите жлези (половите жлези) не могат да узреят. Ниският ръст се дължи на липса на растежен хормон, който се причинява от повишеното образуване на сомастатин. Ако заболяването се прояви само в зряла възраст, вече образуваните полови жлези регресират. Това може да доведе до безплодие.
диагноза
Лекарят често може да постави съмненията за синдром на Fröhlich въз основа на симптомите на заболяването. Изображения като КТ могат да потвърдят хипоталамусен тумор.
Усложнения
За съжаление няма лечение за синдрома на Fröhlich. В повечето случаи се наблюдават нисък ръст и затлъстяване. Децата по-специално могат да страдат тежко от синдрома на Fröhlich, тъй като са дразнени и тормозени поради симптомите. Това води до социални ограничения и психологически проблеми.
Повечето от засегнатите преминават през пубертета напълно. Приемът на храна също се увеличава, тъй като чувството за ситост липсва. Диабетът често се развива поради затлъстяване. Синдромът на Fröhlich има отрицателен ефект върху зрението и в същото време води до силно главоболие. Ежедневието на пациента е значително ограничено.
Спирането на пубертета също не освобождава половите хормони. Не е възможно да се лекува синдром на Fröhlich или да се излекува напълно. Основната цел на лечението е да намали симптомите на затлъстяване и да намали теглото. В много случаи това води до положителен ход на заболяването.
Продължителността на живота се намалява поради наднорменото тегло. Могат да възникнат сърдечни и белодробни усложнения. Ниският ръст може да бъде лекуван чрез хирургични интервенции, въпреки че не е възможно пълно излекуване. Обикновено пациентът трябва да живее със симптомите през целия си живот.
Кога трябва да отидете на лекар?
Ако има сериозно наддаване на тегло без разбираема и обяснима причина, трябва да се потърси лекар. Ако няма намаляване на теглото въпреки диетата и нормалния прием на храна, наблюденията трябва да бъдат обсъдени с лекар.
Ако не се чувствате сити или ако има повтарящи се силни колебания в теглото, това трябва да бъде обсъдено с лекар. Видимият нисък ръст винаги се счита за необичаен и трябва да бъде изследван. Родителите, които възприемат детето си с намален интелект при пряко наблюдение и сравнение с деца на същата възраст, трябва да изяснят това от лекар.
Необичайно силното желание за течности също се счита за причина да говорите с лекар. Ако главоболието продължава, усещане за натиск в главата или влошено зрение, е необходимо посещение на лекар. Ако въпреки всички усилия има неосъществено желание за раждане на деца, се препоръчва преглед при лекар.
Ако засегнатото лице страда от емоционални или психически увреждания, препоръчително е да се обърнете за помощ към лекар или терапевт. Депресивното настроение, социалното отдръпване или загубата на жизненост се считат за тревожни и трябва да бъдат изяснени. Ако има намалено изпълнение или ако професионалните или частните задължения вече не могат да бъдат изпълнени, е необходимо посещение на лекар.
Лечение и терапия
Понастоящем причинно-следственото лечение на синдрома на Fröhlich не е възможно. Терапията трябва да бъде само симптоматична. Това включва насърчаване на умственото развитие и контролиране на хранителното поведение чрез психотерапевтични мерки.
Намаляването на теглото също трябва да се търси чрез диетични мерки. Непропорцията между растежния хормон и половия хормон води до нарушения на растежа, което в отделни случаи може да изисква операция.
Outlook и прогноза
Независимо дали се прилага симптоматично лечение или не, синдромът на Fröhlich е нелечим. Така че всички симптоми ще останат до края на живота. Чрез лечение на симптомите обаче може да се облекчи хода на заболяването, което води до по-добра прогноза по отношение на качеството на живот. Това се отнася по-специално за начина на живот на медицински показани интервенции в случай на непосредствено увреждане на органите.
Например, ниският ръст може да бъде противодействан с ортопедични мерки. Несъответствията на ставите и костите (особено често в областта на бедрата) обикновено могат да бъдат коригирани. По този начин увреждането на позата и оплакванията могат да бъдат намалени. В допълнение, повишеният риск от развитие на диабет може да бъде противодействан чрез намаляване на теглото. Като цяло качеството на живот е по-добро за хора със синдром на Fröhlich, които имат само латентно наднормено тегло.
Общата прогноза варира от отделен случай. По принцип контролираното хранително поведение е свързано с по-малко усложнения от неконтролираното. Освен това засегнатите могат да бъдат и да останат социално активни благодарение на подкрепящи мерки. В повечето случаи обаче засегнатите са стерилни. Съответно желанието да има деца се отрича. Това е особено вярно, ако синдромът на Fröhlich е налице от раждането.
Можете да намерите лекарствата си тук
предотвратяване
Понастоящем няма мерки за предотвратяване на синдрома на Fröhlich. Причините за развитието на туморите на хипоталамуса са до голяма степен неизвестни. Само симптоматичното лечение на отделни симптоми на това заболяване, като екстремно затлъстяване, може да предотврати по-нататъшни вторични заболявания.
Последваща грижа
Със синдрома на Fröhlich обикновено няма специални възможности за проследяване на засегнатите. На първо място е необходимо пряко медицинско лечение за отстраняване на тумора, въпреки че не е възможно пълно излекуване. Следователно продължителността на живота на засегнатото лице също може да бъде ограничена от синдрома.
Колкото по-рано се разпознае синдромът, толкова по-добра е по-нататъшната прогноза. Лечението на синдрома на Fröhlich може да се извършва само симптоматично, тъй като причинно-следственото лечение не е възможно. Движението на засегнатия може да се увеличи отново чрез физиотерапевтични мерки. В много случаи упражненията от тази терапия могат да се изпълняват и в собствения ви дом, за да се ускори заздравяването.
Някои оплаквания могат да бъдат лекувани само с операция. След такава операция засегнатото лице винаги трябва да се успокоява и да почива тялото си. Следователно винаги трябва да се избягват усилия и стресовите ситуации да се избягват, доколкото е възможно. Не са редки случаите, когато родителите на засегнатите деца са зависими от психологическо лечение, при което подкрепата на собственото семейство и приятели е особено полезна.
Можете да направите това сами
Пациентите със синдром на Fröhlich могат да оптимизират теглото си, като регулират приема на храна. Полезно е, ако собственото ви тегло е в нормалните граници на ИТМ.
Балансираната диета, богата на витамини и подходящи упражнения може да намали наднорменото тегло. Препоръчително е да се направи преглед на планирания прием на храна на ден. В същото време воденето на дневник доказа своята стойност, при която се документира цялата храна, консумирана от ястия до закуски или сладкиши.
Тъй като страдащите от синдром на Fröhlich имат намален коефициент на интелигентност, болногледачът трябва да има общ преглед на ежедневния режим и структура. Това гарантира, че пациентът не получава допълнителна храна, която не е полезна за здравето му, без да е наясно с последствията.
За да се избегне социална изолация, роднините трябва да насърчават и подкрепят контактите с други деца. Обменът с други болни хора и техните роднини може да се възприеме като полезен. Съвети и съвети за справяне със синдрома на Fröhlich в ежедневието могат да бъдат давани един на друг. Това насърчава качеството на живот и общото благосъстояние. Освен това методите за релаксация за справяне със стреса се оказаха ефективни. Те могат да се извършват заедно с пациента, доколкото е възможно.