Синдром на Churg-Strauss
| М30.1 | Панартериит с белодробно засягане Алергична грануломатоза Грануломатоза на Churg-Strauss | |
| ICD-10 онлайн (версия на СЗО 2011) | ||
The Синдром на Churg-Strauss (CSS) е грануломатозно (грубо: "гранулообразуващо") възпаление на малките кръвоносни съдове, при което засегнатата тъкан е инфилтрирана (грубо: "скитана") от определени възпалителни клетки, еозинофилните гранулоцити. В по-голямата си част е доказано, че е свързано с повишаване на концентрацията на определен подклас антитела (ANCA (виж по-долу)) и засяга както по-малките артерии, така и вените. Тъканите и органите са увредени от възпалителната реакция (виж по-долу). Името идва от патолозите Jacob Churg и Lotte Strauss. Синоними са алергичен грануломатозен ангиит и грануломатозен дребносъдов васкулит.
Съдържание
Патогенеза
Причината за заболяването е до голяма степен неизвестна. Подозира се, че има асоцииран с ANCA автоимунен компонент. Лечението също е имуносупресивно (виж по-долу).
патология
При фините тъкани се наблюдава силно увеличение на еозинофилните гранулоцити в тъканта (тъканна еозинофилия), с заразяване, особено в малките кръвоносни съдове (с разрушаване, образуване на кръвни съсиреци и произтичащите от това инфаркти). Освен това възпалението може да се разпространи директно в различни органи, напр. върху сърцето, което води до еозинофилен миокардит.
Симптоми
CSS има три различни клинични фази:
- алергичен ринит и бронхиална астма
- еозинофилно възпаление на белите дробове и храносмилателния тракт
- системно възпаление на кръвоносните съдове (васкулит) с грануломатозно възпаление
Васкулитната фаза обикновено започва около три години след началото на първата фаза, но може да настъпи и със закъснение от десетилетия. Белите дробове, сърцето, бъбреците, кожата и периферната нервна система също са засегнати. Следните симптоми са типични за CSS:
- Общи симптоми (умора, грипоподобни симптоми като треска и мускулни болки, общо неразположение, загуба на тегло в 70 процента от случаите)
- Астма (97 процента от случаите)
- Синусова инфекция (61 процента от случаите)
- алергичен ринит
- Болки в ставите
- Кожни прояви (пурпура, кожни възли, уртикария)
- Сърдечни симптоми, които предполагат инфаркт и миокардит.
- Възпаление на нервите
- поради засягане на бъбреците, високо кръвно налягане и бъбречна недостатъчност
- Симптоми, свързани със стомашно-чревния тракт (кървене, "апендицит", възпаление на панкреаса, стомашно-чревни оплаквания)
В лабораторията се откриват еозинофилия и анемия, както и признаци на възпаление (повишена скорост на утаяване и повишен CRP). Установяват се също антинеутрофилни цитоплазмени антитела (p-ANCA), повишени нива на IgE-L и повишен ревматоиден фактор.
Рентгеновите лъчи на гръдния кош показват неравномерно разпределени сенки от двете страни в белите дробове в 25-75 процента от случаите.
Доказателство за CSS е биопсията от засегнат орган или, ако няма такава, биопсията от мускулна или нервна тъкан (тогава обикновено от суралния нерв).
Както всички васкулити, CSS е сложен и труден за диагностициране. Общите симптоми, изброени по-горе, не е необходимо да се появят. Ако обаче клиничната картина е неясна, винаги има смисъл да се включи васкулит като спусък.
терапия
В повечето случаи терапията с преднизон е достатъчна за контрол на симптомите; в няколко случая се използват химиотерапевтични лекарства като циклофосфамид. Други възможности за лечение са метотрексат, интерферон-α, имуноглобулини или плазмафереза.
номенклатура
Синдромът на Churg-Strauss принадлежи към групата на системните, некротизиращи възпалителни заболявания на малките и средните артерии. Като се започне от класическия периартерит нодоза (панартерит), за който Kussmaul и Maier съобщават през 1866 г., Вегенер описва грануломатозния васкулит на горните дихателни пътища като отделен синдром през 1939 г. През 1951 г. Churg и Strauss представят друга клинична картина с бронхиална астма и периферна еозинофилия. Те първоначално наричат този вариант "алергична грануломатоза" и "алергичен ангиит".