Симптоми на първичен жлъчен холангит (PBC) albi
Обикновено заболяването се диагностицира на асимптоматичен етап.
Умора или сърбеж (сърбеж) могат да присъстват или да се появяват в хода на заболяването, в различна степен на тежест.
По-голямата част от пациентите се чувстват уморени и често имат затруднения да обяснят това състояние на околните, тъй като заболяването не се вижда. Понастоящем няма приемливо медицинско решение за неговото намаляване. По-добре организирайте професиите си според вашето състояние, разпределете професиите по различно време на деня, това са съвети, които помагат ежедневно.
Физическата активност, спортуването, излизането, наслаждаването на хубавите моменти помага да се осигури енергия за периоди на умора, умора, обезсърчение.
В момента леченията регулират, в повечето случаи, сърбеж. Ако някога имате такъв тип проблем, обърнете се за помощ към вашия медицински специалист, който ще може да ви посъветва и да посочи подходящите за вас лекарства за по-добро облекчение.
> създаване: AnLe, алби, 22.04.2016
> изготвяне: AnLe, алби, 22.04.2016
Форми на PBC
от професор Раул Пупон
Клинична
Болестта протича в три основни форми (5,6).
- Типичната или класическа форма се характеризира с постепенно намаляване на броя на интерлобуларните жлъчни пътища и постепенно развитие на фиброза, водеща до билиарна цироза за период от 10 до 20 години.
- Втора форма, засягаща приблизително 15% от пациентите, се характеризира с постоянно или променливо присъствие на признаци на автоимунен хепатит тип 1, свързани с признаци на класическата форма. Неразпозната, тази форма, често наричана "синдром на припокриване", има по-тежка, по-бърза прогресия до цироза и хепатоцелуларна недостатъчност.
- Трета форма, засягаща около 5-10% от пациентите, се характеризира с тежка дуктопения от самото начало ("преждевременният дуктопеничен вариант"), признаци на голяма холестаза и прогресия до цироза в рамките на 5 години.
Диагнозата на заболяването често се поставя днес по повод откриването на лабораторни аномалии при липса на симптоми, пряко свързани с болестта. В половината от случаите са налице умора и сърбеж. Пруритусът обикновено е периодичен, появява се вечер и през нощта. Рядко диагнозата се поставя по повод сърбеж и лабораторни отклонения, наблюдавани по време на бременност и персистиращи след раждането.
При някои пациенти диагнозата се поставя по време на оценката на друго автоимунно заболяване.
В 5 до 10% от случаите диагнозата се поставя преди признаци на компенсирана или дори декомпенсирана цироза.
По време на „преждевременния дуктопеничен вариант“, сърбежът е почти постоянен, деактивиращ от самото начало. Честа е жълтеница. Често се срещат хиперпигментация и ксантоми.
Във формата, свързана със стигматите на автоимунен хепатит, диагнозата може да бъде поставена преди картина на остър цитолитичен хепатит.
Биологичните признаци на класическата форма съчетават признаци на преобладаваща аниктерична холестаза, докато признаците на цитолиза са умерени. При дуктопеничната форма признаците на холестаза са чудовищни, със значителна хиперхолестеролемия, засягаща както HDL, така и LDL, достигайки стойности над 50 mmol/L. При синдром на припокриване признаците на холестаза се добавят към признаците на цитолиза и значително повишаване на IgG. Независимо от формата, серумните IgM обикновено са повишени, достигайки стойности над 10 g/l. Най-добрите признаци на екстензивна фиброза са тромбоцитопения (34 микромола/л). Намаляването на нивата на протромбин и албумин обикновено се случва късно.