Scl; лат роза; Амиотрофна болест - причини, симптоми, лечение, диагностика
(Болест на Лу-Гериг, ALS, болест на Шарко)
- AT
- Б.
- СРЕЩУ
- д
- Е
- F
- G
- З.
- Аз
- J
- К
- L
- М
- НЕ
- О
- P
- Въпрос:
- R
- С
- т
- U
- V
- W
- х
- Y.
- Z.
- AT
- Б.
- СРЕЩУ
- д
- Е
- F
- G
- З.
- Аз
- J
- К
- L
- М
- НЕ
- О
- P
- Въпрос:
- R
- С
- т
- U
- V
- W
- х
- Y.
- Z.
Описание
Амиотрофичната латерална склероза (ALS) - известна като "болест на Лу Гериг" - е заболяване на двигателните неврони. Причинява се от бавното разрушаване на двигателните неврони, които изпращат електрически „съобщения“ от мозъка към гръбначния мозък (горните двигателни неврони) или от гръбначния мозък (долните двигателни неврони) към мускулите. Тези клетки контролират мускулните движения.
Когато съобщенията, изпратени от гръбначния мозък, вече не преминават правилно, мускулите в крайна сметка губят своята сила и обем. Това явление се нарича атрофия или амиотрофия. Когато сигналите спрат да преминават от мозъка към гръбначния мозък, мускулите стават сковани и мудни. Това явление се нарича спастичност.
Около 1 на 100 000 души са диагностицирани с амиотрофична странична склероза всяка година. Тя засяга мъжете по-често, отколкото жените, а симптомите започват да се появяват на възраст между 50 и 75 години. Около 10% от хората с ALS имат фамилна анамнеза за това състояние. Продължителността на живота на човек с ALS е приблизително 2 до 5 години след диагнозата.
Причини
Започваме да разбираме причините за ALS. Няколко фактора влизат в игра; те са както генетични, така и екологични. Най-малко 16 различни гена са идентифицирани при предаването на ALS. Нито един фактор на околната среда не е замесен в това заболяване. Изглежда, че ALS не се причинява само от излагане на тежки метали или вирусна инфекция. Дори блокирането на невротрансмитера глутамат не спира болестта.
Генетични консултации и, ако е възможно, генетични тестове трябва да се предлагат на всички хора с диагноза ALS.
Симптоми и усложнения
Симптомите на ALS се причиняват от разрушаването на двигателните неврони, което води до прогресивно влошаване на мускулите. Мускулната атрофия често започва в ръцете или краката, като постепенно прогресира към ръцете и раменете или към краката и бедрата.
Първите симптоми на ALS включват мускулна слабост, неудобство в движенията на ръцете, скованост на мускулите и затруднено изпълнение на задачи, които изискват деликатни движения на пръстите или ръцете. Мускулната слабост в краката може да причини пътувания и падания. Тъй като мускулите губят сила, някои хора могат да получат спазми или треперене и спазми. Ходът на заболяването води до влошаване на състоянието на други мускулни групи и поява на други симптоми като:
- затруднено говорене;
- затруднено преглъщане;
- проблеми с дишането, причинени от отслабването на диафрагмата.
По-голямата част от времето само двигателните неврони - и следователно само мускулите - са засегнати от ALS. Мускулите на очите, както и тези на пикочния мехур и червата обикновено не са засегнати; освен това, това заболяване не засяга умствените способности или някое от петте сетива. Засегнатото лице остава нащрек, но обикновено губи телесна автономия. Понякога дори му става невъзможно да диша без помощта на респиратор. При около 30-50% от пациентите са засегнати други части на мозъка, което може да доведе до постепенно намаляване на когнитивните функции, емоционална нестабилност и дори деменция.