Сарком Юинг

Саркомът на Юинг е силно неопластичен примитивен костен тумор, получен от костен мозък. Наблюдава се особено при деца и юноши между 4 и 15 години и рядко се развива при възрастни над 30 години. Саркомът на Юинг представлява над 33% от костните тумори. Това е вторият най-често срещан костен тумор при млади пациенти и най-смъртоносният костен тумор. Има връзка между саркома на Юинг и периферни примитивни невроектодермални тумори.

Симптомът на появата е периодична болка, която става интензивна. Болката излъчва към крайниците, особено при гръбначните и тазовите тумори. Неврологични признаци като радикуларна и гръбначно-мозъчна компресия присъстват с увреждане на аксиалния скелет. Клиничната картина може да бъде подобна на тази при хроничен или остър остеомиелит и включва ремитираща треска, лека анемия, левкоцитоза и висока скорост на утаяване на еритроцитите. Някои пациенти могат да се представят осезаеми маси, които растат бързо, с локално подуване и чувствителност. Пациентите с белодробни метастази могат да се представят с асиметрични дихателни шумове, плеврални признаци или хрипове. Пациенти с хематогенни метастази в костния мозък могат да се появят петна или пурпура от тромбоцитопения.

Степента на преживяемост на пациентите със сарком на Юинг зависи от първоначалната проява на заболяването. Над 80% от пациентите имат локализирано заболяване, докато 20% имат клинично откриваемо метастатично заболяване в белите дробове, костите и костния мозък. Преживяемостта е 60%, а при тези с локален тумор 70%. Пациентите с метастатично заболяване имат 25% преживяемост.

Поради ограничената прогноза за сарком на Юинг, диагностичната точност чрез морфологични образни методи, функционални процедури и хистологичен анализ е важна. Диференциацията на саркома на Юинг от остеомиелит изисква хистологично изследване. Трябва да се разпознае степента на тумора.

Патогенеза на саркома на Юинг

Туморът е получен от костния мозък, но хистологично е свързан със саркома на ретикуларните клетки. Често се диагностицира като моноостотична лезия в метафизата или диафизата на дългите кости на крайниците. Туморът може да се появи по-рядко в областта на таза, ребрата и лопатката. Всъщност всяка кост може да бъде засегната. Обикновено периосталната реакция и образуването на нова луковична кост предполагат диагнозата на саркома на Юинг. Рентгенографският вид варира от литичен до склеротичен доминант.

Саркомът на Юинг и периферният невроепителиом принадлежат към семейството на туморите на Юинг и се считат за невронни тумори. Саркомът на Юинг е по-малко диференцирана форма на тумор, докато невроепителиомът е диференцирана форма. В сравнение с невробластомите, тези нервни тумори не са получени от симпатиковата система и катехоламин матаболитите не се екскретират с урината. In vitro тези тумори имат невронна диференциация и невронни характеристики.

Знаци и симптоми

Саркомът на Юинг се среща главно при деца на възраст между 4 и 15 години и рядко при възрастни. Въпреки че е необичайно при възрастните хора, то се съобщава и при хора на около 60 години. то е най-смъртоносната форма на костна неоплазия. Саркомът на Юинг е рядък и следователно няма скринингова програма. Симптомът на появата и най-важната е периодичната болка, която става интензивна. болка облъчва в крайниците, особено при гръбначни и тазови тумори. Неврологични признаци, като радикуларна и гръбначно-мозъчна компресия, са налице при 50% от пациентите с аксиално скелетно участие. Рядко могат да се появят пациенти патологични фрактури.

Понякога клиничната картина може да бъде подобно на хроничен или остър остеомиелит и включва ремитираща треска, лека анемия, левкоцитоза и висока скорост на утаяване на еритроцитите. Повишена серумна млечна дехидрогеназа и загуба на тегло също присъстват. Симптомите продължават от няколко седмици до няколко месеца. Някои пациенти могат да се представят осезаеми маси, които растат бързо, с локално подуване и чувствителност. Туморът се класифицира като примитивен или метастатичен. Прогнозата се медиира от туморния тип.

Ewing тумори могат да се появят практически на всяко място. Внимателното изследване на болезнени места с оглед и палпация е от решаващо значение. Тъй като пациентите могат да имат заболяване, съседно на костта, може да се опише и невропатична болка. Ще бъде извършен неврологичен преглед за наличие на изтръпване, слабост или болка. Пациенти с Белодробните метастази могат да се проявят с асиметрични дихателни шумове, плеврални признаци или хрипове. Пациентите с хематогенни метастази в костния мозък могат да имат петна или пурпура поради тромбоцитопения.

Следните фактори са свързани с отрицателна прогноза:
- мъж, над 12 години
- анемия, високи нива на млечна дехидрогеназа
- лъчетерапия за локален контрол
- отрицателен химиотерапевтичен отговор.

Еволюцията на болестта:

Диагностична

Цитогенетични и молекулярни изследвания:
- са полезни за потвърждаване на диагнозата, ако се открият t транслокации (11, 22)
- използват се пресни тъкани и туморни тъкани, охладени с течен азот.
биопсия: ако саркомът на Юинг вероятно ще изисква биопсия. Образецът за биопсия трябва да бъде изследван имунохистохимично с антитела, за да се диференцира лезията от синеклетъчни тумори като рабдомиосарком и лимфом.

Лечение

Се препоръчва химиотерапия в различни комбинации и режими. Лечението продължава 6-9 месеца и изисква два терапевтични режима, първият с винкристин, доксорубицин и циклофосфамид, а последният с етопозид и ифосфамид. Първичният туморен контрол е от решаващо значение за прогнозата на пациента. Искат се окончателни хирургически граници. В зависимост от местоположението и размера на тумора трябва да се извършват хирургични техники.

Повторна оценка се прави на всеки 5-6 години след края на терапията. Късните странични ефекти на химиотерапията изискват оценка. Рецидивът на първичния тумор е основен през първите 10 години след поставяне на диагнозата. Вторичните новообразувания се срещат при 2% от пациентите 5 години след поставяне на диагнозата. Най-честата неоплазма е острата миелоидна левкемия. Трябва да се следи терапевтичната токсичност за сърцето и бъбреците. Като цяло химиотерапията определя алопеция, гадене и повръщане, диария.