Саркоидоза. Представяне на дело

Първо публикувано: 9 май 2016 г.

Редакционна група: MEDICHUB MEDIA

Резюме

Саркоидозата е мултисистемно възпалително заболяване, което се проявява като неказеиращи грануломи, предимно в белите дробове и интраторакалните и интраабдоминалните лимфни възли. Той е с неизвестна етиология и може да бъде асимптоматичен или със системни или органни оплаквания (бели дробове, черен дроб, лимфни възли). Авторите представят случая с момче, прието за дифузна коремна болка и артралгии, биопсии на лимфни възли, установяващи диагнозата саркоидоза.

Обобщение

Саркоидозата е мултисистемно възпалително заболяване, характеризиращо се с неказеозни грануломи, предимно в белите дробове и интраторакалните и интраабдоминални лимфни възли. Етиологията е неизвестна, като болестта понякога е асимптоматична или се проявява с неспецифични системни прояви или увреждане на органи (бели дробове, черен дроб, лимфни възли). Авторите представят случая на хоспитализирано момче за дифузна коремна болка и артралгии, биопсията на интраабдоминалните лимфни възли, установяваща диагнозата саркоидоза.

9-годишен градски пациент на G.M.A., хоспитализиран за дифузна болка в корема.

От наследствено-семейна история отбелязваме, че майката (39 години) и бащата (40 години) са видимо здрави, двойката има и 18-годишно дете, също очевидно здраво. Не се съобщава за контакт с туберкулоза или други инфекциозни заболявания в семейството.

Физиологична лична история заявява, че това е второто дете на двойката, родено по естествен път, при раждане, теглото при раждане е 3100 g и резултатът на APGAR = 10. Тя е кърмена до една година, като разнообразяването на диетата се прави правилно на възраст от 6 месеца. Имунопрофилактиката и профилактиката на рахит са извършени правилно (декларативно).

Патологична лична история разкрива множество епизоди на респираторни инфекции, като на 4-годишна възраст е хоспитализирана в Инфекциозна болница с диагноза менингит. На 5-годишна възраст той има остра инфекция с вируса на Епщайн-Бар, по-късно инфекцията става хронична. През 2014 г. беше подчертано за артралгии с функционална импотентност и за положителни резултати от антивирусни антитела срещу хепатит С, диагностициране на ювенилен полиартрит с отрицателен ревматоиден фактор и хроничен хепатит С.

Сред условията на живот и околната среда отбелязваме, че семейството живее в една стая, като социално-икономическите условия са несигурни.

История на заболяванията: Дете, регистрирано в клиниката през 2014 г. с диагноза ювенилен полиартрит, за което е получило лечение със салазопирин, с подобряване на симптомите и за хроничен хепатит С.

Едновременно с появата на ставното състояние детето се оплаква от дифузна болка в корема. През 2015 г. той многократно е бил хоспитализиран със същите симптоми, поради което е изследван синдром на коремна болка.

Клиничен преглед при постъпване разкрива относително добро общо състояние, афебрилно, с тегло 26 кг (-1 DS); талия = 130 cm (-0,5 DS), BMI = 15,38 kg/m 2 .

Лицето на лицето обикновено е конформно, симетрично; показва конституционална хиперпигментация, в противен случай кожата е еластична и чиста; лигавиците са нормално оцветени, нормални имплантирани фасети, съединително-мастна тъкан, нормално представена, непалпируема повърхностна система на лимфни възли, нормотонна, нормотрофна, нормокинетична мускулна система.

На нивото на остеоартикуларната система има болки в ставите на долните крайници, двустранно (тибиотарзални стави, двустранно коляно, крака), с възпалителни явления, с частична функционална импотентност.

На нивото на дихателната система гръдният кош е нормално конформиран, с двустранни симетрични ребрени екскурзии, нормална белодробна звучност, FR - 20 вдишвания/минута; сърдечно-съдова система - нормално съобразена прекордиална област, върхов шок в лявото междуребрие V на медиоклавикуларната линия, ритмични сърдечни тонове, без добавени вдишвания, пулсиращи периферни артерии, HR = 76/min.

Храносмилателната система разкрива нормално оформена устна кухина, еластичен, депресиран корем, подвижен с дишане, дифузна болка, спонтанен и осезаем, физиологичен чревен транзит; черен дроб на 4 см под ребрения ръб, спленомегалия гр. II-III, безболезнени бъбречни ложи, физиологично уриниране, нормално развити външни гениталии. Той е темпоро-пространствено ориентиран, не показва признаци на менингеално дразнене, остео-сухожилните рефлекси са налице симетрично двустранно.

Биологични изследвания подчерта нормалната формула на левкоцитите, серията еритроцити и тромбоцитите без промени в броя. Имаше микроцитична хипохромна анемия, с хемоглобин от 9,1 g/dl, както поради дефицит на желязо (серумно желязо - 17 микрограма/dl), така и поради възпаление. Стойностите на възпалителните маркери остават много високи, ESR = 40 mm/h, фибриноген = 448 mg/dl и CRP> 6 mg/l.

Трансаминазите, времето на кървене и коагулация, бъбречните тестове и кръвната глюкоза са в нормални граници. Установени са малко ниски нива на серумен йонен калций и LDH, като общите протеини са леко повишени (83 g/l). Извършени са две виремии на HCV РНК, които са неоткриваеми, с изключение на диагнозата вирусен хепатит С.

Сред параклиничните изследвания проведено, коремна ехография разкри патологична хепатоспленомегалия, множествена интраабдоминална лимфаденопатия (в чернодробния и далачния хилум) и опасна киста, останалата част от ултразвуковото изследване е нормална.

След резултата, получен при ултразвук, беше решено да се извърши а коремна компютърна томография, които показаха аденопатични блокове в чернодробния хилум, целиакия, ствола на слезката (фигура 2) и бъбречните хилуми; хепатоспленомегалия (фигура 1), портална хипертония и слезна долна полярна хиподенза лезия.

Следователно положителните диагнози са хепатоспленомегалия, портална хипертония, смесена възпалителна и хипосидеремична анемия, интраабдоминална лимфаденопатия с наблюдение на злокачествен лимфом.

Проведено е сканиране на костния мозък, което е в нормални граници, като по този начин се изключва диагнозата злокачествен лимфом. Впоследствие туберкулиновата хиперергия беше потвърдена от положителния квантиферонов тест, повдигайки подозрението за интраабдоминална туберкулоза на лимфните възли.

Извършена е проучвателна лапароскопия с биопсия на лимфни възли и чернодробна биопсия (Фигура 3).

Патологично изследване описва черния дроб (екстемпорално изследване) със запазена, лобуларна архитектура, чести портални пространства, с лимфоцитен инфилтрат, редки аспекти на лимфоидни фоликули, редки грануломи с многоядрени гигантски клетки (фигура 4). Черен дроб (пръстов отпечатък): чернодробни клетки с вакуолна дегенерация, чести лимфоцити, редки ПМН. Черен дроб (парафин): фиброза в паренхима, без образуване на порто-портални или порто-центролобуларни мостове, дегенерация на хепатоцити (фигура 5А, В).

Ганглион - първични и вторични лимфоидни фоликули, сред които са чести грануломи с многоядрени гигантски клетки, с редки аспекти на астероидни тела (фигура 6А, В, С, D).

Ганглий (парафин): първични и вторични лимфоидни фоликули, показващи множество гигант-епителиоидни грануломи, без тенденция към сливане, рядко поява на астероидни тела в гигантски клетки (фигура 7А, В).

След хистопатологичното изследване е установена положителна диагноза чернодробна саркоидоза и саркоидозен лимфаденит.

саркоидоза Това е рядко, хронично възпалително заболяване, което засяга предимно белите дробове и лимфните възли, но може да бъде открито във всеки орган. Тъй като саркоидозата се характеризира основно с наличието на малки грануломи, заболяването се нарича още грануломатоза. Нодуларни образувания, изградени от гранулационна тъкан, се образуват чрез активиране на имунната система.

Етиологията на болестта остава неуточнена, предполага се, че генетичните фактори играят важна роля в отключването на болестта. Около половината от случаите се развиват безсимптомно. Симптомите зависят от засегнатия орган. Белите дробове са най-често засегнати, а централната нервна система и пикочо-половите пътища са най-малко засегнати.

Симптомите, причинени от саркоидоза в зависимост от засегнатия орган, са:

Лимфни възли (90%) - възпаление.
Бели дробове (95%) - кашлица и диспнея (редки).
Черен дроб (50-70%) - хепатомегалия, повишени трансаминази.
Далак (50-70%) - спленомегалия, намалени червени кръвни клетки, левкоцити и тромбоцити.
Сърце (20-30%) - аритмии.
Стави (10%) - възпаление на няколко стави (полиартрит).

За потвърждаване на диагнозата саркоидоза се използват специфични изследвания в зависимост от засегнатия орган: образни изследвания, лабораторни изследвания, функционални тестове, хистологично изследване.

В настоящия случай еволюцията е благоприятна след въвеждането на лечение с преднизон 1 mg/kg/ден перорално, чернодробен режим, чернодробни протектори. Профилактично, хидразид 200 mg/ден се препоръчва при туберкулоза в продължение на 3 месеца. Лабораторните тестове бяха повторени след 3 месеца лечение, поддържайки възпалителния синдром (ESR = 50 mm/1h, фибриноген = 450 mg/dl, CRP> 6 mg/l) и анемия, чернодробни и бъбречни проби бяха в рамките нормално.

Естествената еволюция на заболяването е в 80% от случаите със спонтанно разрешаване, а в 20% от случаите еволюцията е към фиброза, от които 5-10% имат многоорганични рецидиви.

Основното усложнение на саркоидозата е фиброзата на засегнатия орган. В зависимост от местоположението се различават следните усложнения:

Чернодробна: фиброза (структурно и функционално увреждане на черния дроб).
Саркоидозен лимфаденит: компресия на съседни органи, синдром на коремна болка.
Белодробна: белодробна фиброза; белодробни инфекции.
Сърце: сърдечна недостатъчност; аритмии.
Очни: глаукома, слепота.
Остеопороза (след продължително лечение с кортикостероиди), високо кръвно налягане.
Неходжкинов лимфом.

Като особеност на случая имаме работа с млад пациент, с по-рядка форма на саркоидоза (извън белодробна) и с по-тежка прогноза; също свързано с туберкулозна инфекция. Следователно е необходимо внимателно наблюдение на пациента, за да се открият ранни усложнения, причинени от заболяването, но също и от лечението.