Саркоид на кожата - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология

Инфекциозна болест, причинена от Loa Loa (скитащи филарии), филарии с типични подкожни отоци като Zei.

encyclopedia

Класификация

Кожните симптоми при саркоидите могат да бъдат разделени на:

  1. Голяма възлова форма: (Специална форма: Lupus pernio)
  2. Малка възлова дисеминирана форма (най-често срещана форма: лице, крайници, багажник, лигавици
  3. Форма на плака (пръстеновидни, кръгли или големи площи) форма (клинично също се появява псориазиформ или ихтиозиформ)
  4. Подкожна нодуларна форма (13% от пациентите): Възли, осезаеми при нормална или леко наситена обезцветена кожа (Darier-Roussy)
  5. Язвен саркоид: Крака, не е действително, клинично разпознаваемо лице
  6. Специални форми:
    • Синдром на Löfgren
    • Саркоидоза с белези (обикновено не се очаква участие на системата)
    • Ангиолупоиден
    • Lupus pernio.

Поява/епидемиология

Данните за честотата варират в целия свят. Честотата при кавказците (американски данни) е 10-14/100 000 души/година, а при американците от африкански произход 35-64/100 000 души/година. Швеция: 64/100 000 жители/година; Великобритания: 20/100 000 жители/годишно; Испания и Япония: 1,4/100 000 жители/година.

Етиопатогенеза

Необяснено. Известно е фамилно натрупване. Има връзка с HLA-B8, HLA-DBQ1, HLA-DR3B1. Последните два подтипа HLA изглежда са свързани с добра прогноза. Открити са полиморфизми на кодиращия ген "ангиотензин конвертиращ ензим" (ACE).

Обсъждат се прекомерни Т-клетъчно-медиирани имунни отговори към по-рано недефиниран агент, както и автоимунологичен или инфекциозен генезис. Замърсителите на околната среда и микробните патогени са обвинени в задействане на образуването на гранулом (Giner T et al. 2017). Микобактериите, пропионибактериите и херпес симплекс вирусите многократно се подозират за микробни патогени.

При саркоидоза се активират CD4 + помощни клетки от подтипа Th1. При бронхиална промивка може да се докаже промяна в лимфоцитната популация на съотношението CD4/CD8 в полза на CD4 + клетки (CD4/CD8> 3.5 е силно специфична).

Като част от тази възпалителна реакция се произвеждат голям брой Th1 цитокини (IL-2, интерферон гама), които инициират реакцията на саркоидната тъкан, от една страна и водят до В-клетъчна стимулация и хипергамаглобулинемия, от друга. Моноцитите се привличат от периферната кръв чрез производството на "моноцитен хемотактичен фактор" (MCF).

проявление

Младите жени често се разболяват. Но като цяло ♀ = ♂. Първа проява обикновено на възраст между 20 и 40 години, по-рядко при деца. Двуфазен курс с максимуми при 25-35 и 45-65 години.

локализация

Местата на пристрастие са лицето (нос, чело, бузи), ушните миди и разгъващите страни на крайниците. Поддържането на свобода на огъване на ръцете е правило. Типично е появата на лезиите в хладни (намален кръвоток) кожни участъци и в белези, медиастинални и периферни лимфни възли, бели дробове, черен дроб, далак, очи, околоушна жлеза. Освен местата за пристрастие, няма особен модел на разпространение, а по-скоро "разстройственият, случаен" вид на лезиите е типичен за саркоидната кожа.

Клинична картина

Според клиничния курс се отделят:

  1. остра саркоидоза (синдром на Löfgren)
  2. подостър саркоид
  3. хроничен саркоид

1. The остър саркоид се среща в 5% от случаите. Определя се от Триас: артрит, жлъчна аденопатия и носеща еритема. Появата на носеща еритема често се характеризира с доброкачествено протичане с тенденция към спонтанно разрешаване в рамките на 2 години. Появата на носеща еритема винаги е свързана със значителни нарушения в общото състояние.

The Промени в белите дробове са разделени на 3 етапа според рентгенологичните критерии:

  1. Етап I: Увеличение на бихилиалните лимфни възли
  2. Етап II: паренхимно засягане
  3. III етап: фиброза.

2."ранна поява на саркоидоза"(EOS): Рядка специална форма на остър саркоид, проявяваща се преди 5-тата година от живота. Проявява се в комбинация от триади с макуло-папулозен обрив, артрит и увеит. Към това се добавят умора, анорексия, треска и хепатоспленомегалия. EOS обикновено се случва изолирано. Една фамилна форма се нарича "синдром на Blau".

3. Хроничен саркоид (95% от случаите): обостряния, предимно дългосрочно прогресиране на заболяването, включващо кожата (15-35%), белите дробове (60% от пациентите), лимфната система (20%), черния дроб (20%), очите (18 %), Паротидна жлеза (5%), слъзна жлеза (виж редкия синдром на Херфорд), кости (остит мултиплекс цистоиди младост) и стави (предимно олигоартикуларен артрит, за предпочитане на глезените) Тласкащите дейности обикновено вървят с явно нарушение на AZ, треска, умора и грипоподобни симптоми.

Следното Кожни прояви разграничават се хроничната форма:

  • Голяма възлова форма: Кафяви или синьо-червени, груби, по-големи от слива възли и образувания на плочи, особено по носа, бузите, ушните миди, също крайниците и багажника. Възможна е централна регресия. Многобройни телеангиектазии. Диаскопично инфилтрат с малки петна или с голяма площ "лупоиден", вижте също по-долу. Lupus pernio.
  • Дребен или папулозна дисеминирана форма: Плътни, нефоликулярно обвързани, малки, папулозни или нодуларни, вероятно лихеноидни, червеникаво-кафяви или синьо-червеникави лезии, особено по лицето, по екстензорните страни на крайниците, рядко по багажника и други лигавици. Пръстеновидните образувания са откриваеми. Диаскопично лупоиден инфилтрат, откриваем. По-късно хиперпигментация и развитие на телеангиектазии.
  • Пръстеновиден или кръгла форма: Пръстенови или сливащи се, многолики, също обширни, кафяви или кафяво-червени конфигурации на възли или плаки с централна атрофична регресия.
  • Подкожна нодуларна форма: Възли, груби, безболезнени лезии под нормална или леко наситена обезцветена кожа.
  • Специални форми:
    • Саркоид с белези
    • Ангиолупоид (Brocq-Pautrier).

лаборатория

хистология

Първоначално разхлабени възли от активирани макрофаги и епителиоидни клетки в центъра, заобиколени от дендритни клетки. Групирани около епителиоидните клетки са CD4 положителни лимфоцити, които са обвити от CD8 положителни лимфоцити. Централната некробиоза и фибриноидните отоци са редки. Ако грануломите персистират дълго време, броят и плътността на епителиоидните клетки се увеличават. Все по-често се появяват многоядрени гигантски клетки от типовете Langhans и чужди тела. По същия начин, хиалинизация и фиброза на съединителната тъкан. Изцелението става с белези.

Електронна микроскопия: астероиди (звездообразни включвания в гигантски клетки) двойно пречупващи вещества, включвания на Шауман (концентрични ламеларни пластови тела на включване).

диагноза

Диагнозата саркоид се основава на изключване и сумиране на различни симптоми:

  • Клиника с диаскопия (доказателство за типичен самоинфилтрат)
  • Кожна биопсия (най-важният диагностичен критерий)
  • Офталмологична оценка: Определяне на зрителното поле, за да се изключи очното засягане.
  • Лимфопения; на Съотношение CD4/CD8 е повишен (Чувствителност 0,70, специфичност 0,83) 17 .
  • Анемия или хипергия с антигени за изземване.
  • ANA е положителен при 30% от пациентите.
  • BSG: увеличен.
  • Еозинофилия: присъства при 25% от пациентите.
  • Определяне на нивото на АСЕ: маркер за „натоварването на гранулома“ на организма и повишено при около 60% от пациентите със системно участие; фалшиво положителни резултати при около 10% от пациентите.

Забележете! ACE е подходящ като мониторингов фактор за определяне на прогресията.