Рубцов пемфигоид - симптоми и лечение
Етиология и патогенеза на рубцовия пемфигоид
Етиологията на заболяването е неизвестна. Патогенезата на рубцовия пемфигоид е автоимунна, подобна на тази на булоза. Антителата се образуват към два протеина, които изграждат базалната мембрана на епидермиса (долната част на lamina lucida).
В областта на базалната мембрана методът директно IF разкрива линейно отлагане на IgG и C3-комплемента, рядко - също IgA и IgM. С помощта на индиректен IF в кръвния серум по-често не е възможно да се открият автоантитела към базалната мембрана, за разлика от булозния пемфигоид. Причините за образуването на рубцова атрофия на лигавицата по време на образуването на субепителен пикочен мехур все още не са ясни.
Клиничната картина на рубцовия пемфигоид
При повечето пациенти (60-90%) заболяването започва с увреждане на конюнктивата или устната лигавица, въпреки че може да бъде засегната и лигавицата на хранопровода, ларинкса, носа, гениталиите и ануса. Първичният изхвърлящ елемент е малко напрегнато мехурче с прозрачно съдържание, което за разлика от пемфигус вулгарис не се отваря относително дълго време. По-често мехурчета се появяват на фона на лека хиперемия на околната лигавица. Когато руптурата на пикочния мехур се разкъса, се образуват тъмночервени ерозии, които външно наподобяват повърхностни язви. Те не са склонни към периферен растеж, с течение на времето те се покриват със сиво-бяла фибринозна обвивка (особено върху лигавицата на устата и фаринкса).
Характерна клинична характеристика на рубцовия пемфигоид е способността да се повтарят мехури и ерозии на едни и същи места. Това в крайна сметка води до деструктивни рубцови промени със значителна дисфункция на засегнатия орган (слепота, стриктура на хранопровода, уретрата и др.).
В допълнение към лигавиците, понякога може да бъде засегната и кожата, което обикновено се случва след засягане на лигавиците (обикновено след няколко години). Локализация на обриви главно в областта на естествените дупки, кожни гънки, областта на пъпа. Обривите (персистиращи, напрегнати мехури на хиперемичен фон) са клинично същите като при булозен пемфигоид, но ще оставят след себе си белези от строфа. Освен това те продължават по-лесно и регресират по-бързо. Обикновено проявите върху кожата са често срещани, но има и ограничени варианти на рубцовия пемфигоид с повтарящи се мехури в рамките на една и съща лезия и образуването на атрофични белези по него. Симптомите на Nikolsky (маргинална и непроменена кожа) винаги са отрицателни.