Ретроперитонеалната фиброза, рядка причина за бъбречна недостатъчност след бъбреците, не трябва да се пренебрегва - Преглед

обобщение

Съобщаваме за наблюдение на 50-годишен мъж, приет в спешното отделение за двустранна болка в кръста с хиперкалиемична метаболитна ацидоза и остра бъбречна недостатъчност с постренален произход, предизвикана от двустранна хидронефроза. Рентгенологичната и хистологична обработка потвърждават идиопатичната ретроперитонеална фиброза, която реагира благоприятно на преходна хемодиализа, вмъкване на двойни J сонди в уретерите и дългосрочна кортикостероидна терапия. Ретроперитонеалната фиброза (FRP) е необичайно възпалително заболяване, характеризиращо се с развитието на фиброзна маса около ретроперитонеалните структури. Неговите диагностични методи са се развили, но лечението му не е било предмет на произволно рандомизирано контролирано проучване. Тази статия предлага актуализация на знанията по този въпрос.

Въведение

През 1905 г. френският уролог Albarran описва първия случай на ретроперитонеална фиброза (FRP). През 1948 г. болестта става утвърдена клинична единица с публикуването на Ormond 1, което дава името на болестта Ormond; нарича се още хроничен периаортит. Честотата му е от 0,4 до 1/200 000 души; няма расово преобладаване, а съотношението мъже/жени е 3/1. Може да се появи на всяка възраст, между 7-85 години, с преобладаване между 40-60 години. В литературата са описани педиатрични форми 2 и един случай е докладван при мъртвороден плод. 2

Клиничното представяне варира в зависимост от еволюционния стадий на заболяването 3 (Таблици 1 и 2). Няколко пациенти се представят с неспецифични признаци и симптоми, които продължават месеци, като средното време от началото до диагнозата FRP е 12 месеца. 3 В напреднал стадий проявите са тези на фибросклероза на ретроперитонеалните, коремно-тазовите и гръдните структури.

Клинично представяне на ретроперитонеална фиброза

бъбречна

Симптоми според честотата им

Могат да се появят и други редки прояви: запек, дуоденоколична обструкция, компресия на големите съдове 4 (тромбофлебит и артериална недостатъчност), жълтеница чрез инфилтрация на главния жлъчен канал, екзофталм при ретро-орбитално заболяване, 5 неврологични прояви, вторични на епидуралното гръбначно разширение; Рядко гръдната аорта и нейните основни клонове могат да участват в идиопатичен FRP, това заболяване може да бъде свързано с автоимунен панкреатит. 2,3,6

Биологично често има възпалителен синдром (повишен CRP и ESR, хиперлевкоцитоза), нормохромна нормоцитна анемия или тромбоцитоза в 70% от случаите. 7 Можем също така да открием поликлонална хипергамаглобулинемия, фалшиви положителни резултати за автоантитела (FAN, FR, ANCA), напреднала бъбречна недостатъчност, 3,6,8-11 нарушени чернодробни тестове, фалшиви положителни резултати за туморни маркери; урината често е нормална.

Ценна помощ при установяването на някога класическата диагноза предоставя интравенозната урография (IVU), която показва, в 20-70% от случаите, 3,8 уретерохидронефроза. За поставяне на диагнозата може да се използва ретроградна уретеропиелография при тежка бъбречна недостатъчност. 2.11-15

Ултразвукът, използван като неинвазивна техника, може да помогне за идентифициране на ретроперитонеална маса и да демонстрира степента на запушване на уретерите и бъбреците. В комбинация с доплер изследване, той разграничава доброкачествения FRP от злокачествения, хипоехогенния, нередовен и хиперваскуларизиран FRP.

CT сканирането е избраният изпит за диагностициране (Фигура 1) на FRP. 2,12,16 Свързан с инжектирането на контрастен продукт, той предоставя повече информация, като показва усилване на възпалителните области, по-богато васкуларизиране и по-добра диференциация на анатомичните взаимоотношения. Ползата от него зависи от хистологичния тип и стадия на FRP. 3