Рак; Хроничен миелоид; Левкемия DocMedicus Health Lexicon

Хронична миелоидна левкемия (ХМЛ) (Синоними: атипична миелоидна левкемия; взривяване при миелоидна левкемия; ХМЛ [хронична миелоидна левкемия] в пълна ремисия; хронична миелоза; хронична гранулоцитна левкемия; хронична гранулоцитна левкемия при пълна ремисия; хронична миелогенна левкемия миелогенна левкемия); Моноцитна левкемия на Naegeli; ICD-10-GM C92.1: Хронична миелоидна левкемия [CML], BCR/ABL-позитивна; включително: хронична миелоидна левкемия, филаделфийска хромозома (Ph1) положителна, хронична миелоидна левкемия, t (9; 22) (q34; q11)) е порочен Ново образуване на хемопоетичния Системи (Хемобластоза) , което се среща главно в средната възраст.

левкемия

CML този клонална миелопролиферативна болест, което се характеризира с транслокация на дългите рамена на хромозоми 9 и 22, t (9; 22) (q34; q11).

В допълнение, следните заболявания са сред миелопролиферативни неоплазми (MPN) (по-рано: хронични миелопролиферативни заболявания (CMPE)) :

  • Есенциална тромбоцитемия (ET) - хронично миелопролиферативно заболяване (CMPE, CMPN), което се характеризира с хронично увеличение на тромбоцитите (кръвни тромбоцити)
  • Остеомиелофиброза (OMF; синоним: остеомиелосклероза, ПМС) - миелопролиферативен синдром; е прогресиращо заболяване на костния мозък.
  • Полицитемия вера (PV, наричана още полицитемия или полицитемия) - рядко миелопролиферативно заболяване, при което всички клетки в кръвта се размножават прекомерно (особено еритроцитите (червените кръвни клетки), в по-малка степен тромбоцитите (кръвни тромбоцити) и левкоцитите - белите кръвни клетки)

Честотен пик: Пикът на заболяването е между 55 и 60 годишна възраст .

Де Случайност (Честота на новите случаи) е 2: 100 000 жители годишно.

CML често има три фази:

  • Хронична фаза - хронична стабилна фаза (дял на взривовете при около 10%)
  • Ускорена фаза (фаза на ускорение) - преход между хронична фаза и взривна криза (увеличаване на броя на взривовете, но остава под
  • Бластна криза - фаза на заболяването, при която има критична поява на незрели бели кръвни клетки (бласти; промиелоцити) в кръвта; развива се при две трети от засегнатите (процент на взрив в кръвта> 30%)

Германската изследователска група за ХМЛ определя кризата с взрива, както следва [1]:

  • Процент на бласти и промиелоцити в периферната кръв и/или в костния мозък ≥ 30%, или
  • Пропорция на бласти и промиелоцити над 50% от ядрените клетки в костния мозък, или
  • Цитологично или хистологично потвърдени бластични инфилтрати извън костния мозък, далака или лимфните възли. Такива инфилтрати са известни още като хлороми.

The 10-годишна степен на оцеляване е между 40-88% .

В Швеция продължителността на живота на пациент с ХМЛ, наскоро диагностициран от 2013 г., се доближава до тази на нормалната популация [2]. Германско проучване стига до същото заключение: Днес 83% от пациентите с ХМЛ живеят десет години след диагнозата [3].

  1. Небостъргач А: Хронична миелоидна левкемия (ХМЛ). В: Seeber S., Schütte J. (Ed.) "Терапевтични концепции онкология". Springer-Verlag Heidelberg, 2007, стр. 293. ISBN 978-3-540-28588-5
  2. Bower H et al.: Продължителността на живота на пациентите с хронична миелоидна левкемия се доближава до продължителността на живота на общото население. J Clin Oncol 2016; 34
  3. Hochhaus A et al.: Дългосрочни резултати от лечението с иматиниб за хронична миелоидна левкемия. N Engl J Med 2017; 376: 917-927 9 март 2017 г. doi: 10.1056/NEJMoa1609324