R; gime c; tog; роден; r; Gime от l; външен; аз; Услуга за подкрепа на клинични решения - EMselect

Отпечатъци: Ан дьо Сен Мартен

роден

Ключови думи: Резистентна към лекарства епилепсия, детска епилепсия, кетоза, терапевтична диета, диета с високо съдържание на мазнини, кетогенна диета

Ключови думи: Неразрешима епилепсия, детска епилепсия, кетоза, диетична терапия, хиперлипидна диета, кетогенна диета

Кетогенната диета е предложен терапевтичен режим за резистентни към лекарства епилепсии при деца, разработен през 1924 г., след наблюдението на положителните ефекти на гладуването (и следователно на кетозата) върху епилепсията. Понастоящем е преоткрит и широко използван в англосаксонските страни в продължение на двадесет години като интересна алтернатива на комбинираната лекарствена терапия при деца.

Тази диета е объркваща по повече от един начин, със значително намаляване на въглехидратите и увеличаване на мастната част до 70-90% от общия енергиен прием.

Понастоящем показанията му се разпростират върху някои заболявания на енергийния метаболизъм, за които той представлява основното лечение.

Неговите механизми на антиепилептично действие сега са по-добре разбрани, както и метаболитните му ефекти и дългосрочната толерантност при деца.

През последните години беше постигнат голям напредък за разнообразяване на диетата, предлагана на деца, но прилагането й остава ограничително и изисква тясно семейно образование.

Използването на гладуване при епилепсия датира от древни времена, а ефективността му е описана от Хипократ. През 20-те години на миналия век единствените налични антиепилептични лечения, фенобарбитал и бромиди, са имали недостатъчен антиконвулсивен потенциал, със значителни седативни ефекти. След това се предлага лечение с продължително гладуване и при някои пациенти се наблюдава изчезване на гърчовете. За да се позволи производството на кетонни тела, в дългосрочен план, без загуба на калории или протеини, е разработена "кетогенна" диета, която Клиника Майо, в САЩ, през 1921 г. Тази диета, много бедна на въглехидрати и много богата на липиди, тогава има призната ефективност при епилепсия [1 Guelpa G, Marie A. Борбата с епилепсията чрез детоксикация и чрез хранителна рехабилитация. Rev Ther Med-Chir 1911; 78: 8-13.

Щракнете тук, за да видите раздела Референции] [2 Geyelin HR. Гладуването като метод за лечение на епилепсия. Med Rec 1921; 99: 1037-9.

Щракнете тук, за да видите раздела Референции] [3 Wilder RM. Ефектът на кетонемията върху хода на епилепсията. Mayo Clin Bull 1921; 2: 307.

Щракнете тук, за да видите библиотеката] [4 Peterman MG. Кетогенната диета при лечение на епилепсия: предварителен доклад. Am J Dis Child 1924; 28: 28-33.

С появата на нови, по-ефективни и по-добре поносими антиепилептични лекарства, това рестриктивно диетично лечение отпада. Той е преоткрит през 70-те и след това през 90-те години, с понякога впечатляващи резултати при деца, лекувани от резистентна към лекарства епилепсия. Тогава тази немедицинска терапевтична алтернатива предизвиква интереса на засегнатите семейства в англосаксонските страни.

От 90-те години на миналия век контролираните проучвания потвърждават неговата ефективност, публикувани са многобройни научни изследвания, а през 2009 г. е постигнат международен консенсус. Неговата практика се разширява във Франция от 2000-те години, в рамките на отдели, специализирани в епилептологията.

• Някои епилепсии при малки деца, с чести гърчове, изглеждат по-чувствителни към тази диета:

  • Синдром на Уест, устойчив на обичайното лечение;
  • миоклонично астатично състояние (синдром на Doose);
  • Синдром на Dravet;
  • декомпенсация на нехирургична частична епилепсия, с чести гърчове, особено по време на склерозата на Bourneville.

Това лечение е показано и при рефрактерна болест, ентерално.

Ако е ефективен, този режим след това се предлага за период от 3 месеца до 2 години, в зависимост от напредъка на детето [5 Freeman JM, Kossoff EH, Hartman AL. Кетогенната диета: едно десетилетие по-късно. Педиатрия 2007; 119: 535-43.

• Проведени са множество проучвания, показващи променлив отговор в зависимост от лекуваните епилепсии. Рандомизирано проучване, проведено през 2008 г. върху 145 деца, показва намаляване с повече от 50% от пристъпите в 38% от случаите [6 Neal EG, Chaffe H, Schwartz RH, et al. Кетогенната диета за лечение на детска епилепсия: рандомизирано контролирано проучване. Lancet Neurol 2008; 7: 500-6.

Щракнете тук, за да отидете в раздела Референции]. Няколко проучвания също потвърждават ефективността на кетогенната диета при рефрактерни състояния на детството и възрастните [7 Kossoff E. The Fat is in the Fire: кетогенна диета за рефрактерен епилептичен статус. Епилепсия Curr 2011; 11: 88-9.

Щракнете тук, за да видите раздела Референции], [8 Nabbout R, Mazzuca M, Hubert P, et al. Ефективност на кетогенната диета при тежък рефрактерен епилептичен статус, иницииращ треска, индуцирана рефрактерна епилептична енцефалопатия при деца в училищна възраст (FIRES). Епилепсия 2010; 51: 2033-7.

Това диетично лечение е показано и при някои заболявания на енергийния метаболизъм, с ензимен дефицит, засягащ транспорта на глюкоза или нейното разграждане в цикъла на Кребс.

Това метаболитно заболяване е открито през 1991 г. от De Vivo при дете с енцефалопатия с епилепсия и лоша поносимост към гладуването. Това неврологично увреждане е вторично за дефект в транспорта на интрацеребрална глюкоза, през кръвно-мозъчната бариера и в мозъчните клетки, поради дефицит на глюкозния транспортер GLUT1. Диагнозата се предлага от хипогликорахия и се потвърждава чрез идентифициране на генна мутация SLC2A1. От първите описания фенотипът се е разширил значително:

  • пароксизмални анормални движения при натоварване;
  • пароксизмална атаксия;
  • епилепсия с генерализирани припадъци;
  • отсъствия;
  • падания и умствена изостаналост;
  • тежко увреждане с ранна епилепсия и микроцефалия;
  • необясними дискомфорти с гладуване ...