Първична яйчникова недостатъчност - Gyn; екология и обст; тояга; Професионално издание на наръчника

(Хипергонадотропен хипогонадизъм, преждевременна менопауза, преждевременна яйчникова недостатъчност, преждевременна яйчникова недостатъчност)

, Д-р, Здравна система на Университета на Вирджиния

недостатъчност

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (0)
  • 3D модели (0)
  • Маси (1)
  • Видео (0)

При първична яйчникова недостатъчност яйчниците спират да функционират нормално при жени, които имат естроген, прогестерон и тестостерон) или ги произвеждат само периодично

Етиология

Първичната яйчникова недостатъчност има различни причини (вижте таблицата Чести причини за преждевременна яйчникова недостатъчност), включително следното:

Броят на яйчниковите фоликули, налични при раждането, е недостатъчен.

Скоростта на фоликуларна атрезия се ускорява, когато яйчниците са повредени от операция, химиотерапия или лъчева терапия.

Фоликулите са нефункционални (както се случва при автоимунната дисфункция на яйчниците).

Налице са някои генетични нарушения.

Генетичните аномалии, които могат да причинят първична яйчникова недостатъчност, включват

Синдром на Търнър (45, X или мозайка 45, X/46, XX или 45, X/47, XXX)

Синдром на крехък X (причинен от премутация на гена FMR1)

Генетичните аномалии, които включват Y хромозома, също могат да причинят първична яйчникова недостатъчност. Тези нарушения увеличават риска от рак на зародишните клетки на яйчниците, който обикновено се диагностицира до 35-годишна възраст.

Чести причини за преждевременна яйчникова недостатъчност

17 дефицит на алфа-хидроксилаза,

17,20-лиазен дефицит

Ускорена атрезия на яйчниковите фоликули (идиопатична)

Някои автозомни аномалии

Гонадна дисгенезия, вторична по отношение на генетичните явления (напр. Синдром на Търнър [(45, X или мозайка 45, X/46, XX или 45, X/47, XXX]) или смесена дисгенезия на гонадите)

Идиопатичен хипогонадотропен хипогонадизъм

Броят на зародишните клетки намаля

Тризомия X с или без хромозомна мозайка

Имунно-медиирани нарушения

Вродена аплазия на тимуса

Изолирана яйчникова недостатъчност

Вторична надбъбречна недостатъчност

Химиотерапевтични лекарства (особено алкилиращи лекарства)

Облъчване на половите жлези

Хирургично отстраняване на половите жлези или придатъци

Вирусни инфекции (напр. Паротит)

Симптоматология

При жени с първична окултна или биохимична яйчникова недостатъчност (вж. Класификация, по-долу), единственият признак може да бъде необяснимо безплодие. Жените с първична или преждевременна яйчникова недостатъчност обикновено имат нередовна аменорея или кървене и често симптоми на дефицит на естроген (напр. Остеопороза, атрофичен вагинит, намалено либидо). Те също могат да имат промени в настроението, включително депресия.

Яйчниците обикновено са малки и едва осезаеми, но понякога размерът им се увеличава, обикновено когато причината е имунно разстройство. Жените могат също да се проявят със симптоматика на причинителя (напр. Лицева дисморфия поради синдром на Търнър; интелектуална недостатъчност, дисморфични признаци и аутизъм поради синдром на крехък Х, рядко, постурална хипотония, хиперпигментация и намаляване на аксиларната и срамната коса поради до надбъбречна недостатъчност).

Освен ако жените не получават естрогенна терапия до около 51-годишна възраст (средната възраст на менопаузата), рискът от остеопороза, деменция, болест на Паркинсон, депресия и коронарна артериална болест се увеличава.

Ако първичната яйчникова недостатъчност е причинена от автоимунно заболяване, жените са изложени на риск от животозастрашаваща първична надбъбречна недостатъчност (болест на Адисън).

Диагностична

Фоликулостимулиращ хормон (FSH) и нива на естрадиол

Функции на щитовидната жлеза, кръвна захар на гладно, електролити и тестове за креатинин

Понякога генетични тестове

Първична яйчникова недостатъчност се подозира при 40-годишни жени, които имат необяснимо безплодие, аномалии на менструалния цикъл или симптоми на дефицит на естроген.

Прави се тест за бременност и нивата на серумния фоликулостимулиращ хормон (FSH) и нивата на естрадиол се измерват ежеседмично в продължение на 2 до 4 седмици; ако нивата на FSH са високи (> 20 mIU/ml, но обикновено> 30 mIU/ml) и нивата на естрадиол са ниски (обикновено 20 pg/ml), се потвърждава яйчниковата недостатъчност. След това се извършват други тестове, въз основа на които ще се подозира причината.