Първична билиарна цироза - биология
| K74.3 | Първична билиарна цироза Хроничен негноен деструктивен холангит | |
| ICD-10 онлайн (версия на СЗО 2011) | ||
The Първична билиарна цироза (PBC, Syn: Първичен жлъчен холангит [1], негноен деструктивен холангит) е относително рядко автоимунно заболяване на черния дроб, което засяга жените в около 90% от случаите. Това започва (предимно) в малките жлъчни пътища (жлъчни), които се разрушават при възпаление. В дългосрочен план възпалението може да се разпространи в цялата чернодробна тъкан и в крайна сметка да доведе до образуване на белези и дори цироза. Името „цироза“ е подвеждащо, тъй като не всеки пациент с PBC вече има цироза по време на диагностицирането. Терминът идва от времена, когато PBC може да бъде открит само в последните етапи. Междувременно заболяването вече може да бъде открито (например чрез откриване на антимитохондриални антитела, AMA в кръвта), когато черният дроб е все още относително непокътнат. Оттук и днес терминът Първичен жлъчен холангит използвани.
Симптоми
Особено чести симптоми на PBC са умора и умора (70–90% от пациентите) и сърбеж (20–70%). Подобни на ревматизъм странични ефекти включват проблеми със ставите, заболяване на щитовидната жлеза (тиреоидит на Хашимото) и сухи лигавици (синдром на Sicca). Малки мастни натрупвания във вътрешните ъгли на очите (ксантелазма) се наблюдават при около 20% от пациентите. Мастните изпражнения и дефицитът на витамини (особено витамините А, D, Е и К) също могат да бъдат свързани с PBC. Повтарящи се инфекции на пикочните пътища са открити при 20% от жените с PBC. В късния стадий на цироза могат да възникнат типични усложнения на цирозата (вж. Цироза). Те включват воден корем (асцит), разширени вени в хранопровода (варикоза на хранопровода) или в стомаха (фундици варици), нарушения на мозъчната функция (чернодробна енцефалопатия) и рак на черния дроб. Нови резултати от изследвания обаче поставят под въпрос дали PBC също така увеличава риска от загуба на костна маса (остеопороза).
диагноза
Повечето пациенти с PBC имат високи нива на анти-митохондриални антитела (AMA) в кръвта. Тази находка често може да докаже диагнозата. (Рядко изключение без увеличаване на AMA е така нареченият "AMA-отрицателен PBC", който е известен още като автоимунен холангит.)
Общите лабораторни стойности, които могат да показват възпаление на жлъчните пътища или жлъчна блокада, също често са над нормалните граници: Те включват алкална фосфатаза (AP) и гама-глутамил транспептидаза (GGT или Gamma-GT). Протеиновото съединение IgM (антитела) също може да бъде увеличено в PBC.
В ранните етапи на ултразвук (сонография) черният дроб може да изглежда нормален или подобен на мастния черен дроб. В по-късните етапи черният дроб може да бъде увеличен, в последния стадий на цироза повърхността често е неравна или вълнообразна и тук черният дроб може отново да се свие.
Чернодробна пункция (чернодробна биопсия) може да помогне при първоначалната диагноза и да потвърди диагнозата с изследване на тъканите.
Важно е ясно да се разграничи РВС от други автоимунни заболявания като Разграничаване между автоимунен хепатит и първичен склерозиращ холангит. В до 10% от случаите смесените форми на такива. Б. Възникват РВС и автоимунен хепатит (т.нар. Синдром на припокриване).
причини
Причините и причинителите на PBC вече са известни. Проучванията показват, че това е автоимунно заболяване. Това означава, че собствената имунна система вече не може да прави разлика между „чужда“ и „собствена“ поради дефект и атакува митохондриите в собствените клетки на тялото. Съответните автоантитела са насочени срещу Е2 субединицата на пируват дехидрогеназния комплекс, ензима дихидролипоил трансацетилаза. [2]
Мненията се различават значително по отношение на това кои други фактори могат да доведат до избухване на PBC. Дискусиите включват хормонални и генетични влияния, лекарства, инфекции с вируси, гъбички или бактерии, както и влияния на околната среда. Едно проучване показва, че производни на Е2, при които липоевата киселина е заменена с октин-7-карбоксилна киселина, съединение, използвано като метилов естер в промишлеността като ароматизатор и ароматизатор (теменужки), модифицираният Е2 има много по-силен антигенен ефект. Известни са алергии към метиловия естер. Козметичните артикули с това вещество трябва да бъдат етикетирани за целия ЕС ("METHYL 2-OCTYNOATE"). [3] [4] [5]
Влиянието на бременността върху PBC и обратно на PBC върху бременността не е изяснено. Доказано е, че алкохолът не причинява PBC. Въпреки това, както при всички чернодробни заболявания, това може да повлияе неблагоприятно на хода и трябва строго да се избягва.
Днешната терапия
Ако не се лекува, PBC може да доведе до смърт в рамките на около дванадесет години, но ходът варира значително от пациент на пациент и изглежда, че продължителността на живота не е значително намалена в ранните стадии на заболяването. Днес стандартната терапия за първична билиарна цироза се състои от урсодезоксихолова киселина (UDCA), която може да се дава под формата на таблетка. Терапията обикновено се понася добре, започва след диагностициране и продължава до живот. Целта на терапията е да забави хода на заболяването и да подобри лабораторните стойности.
трансплантация
Ако заболяването прогресира до декомпенсирана цироза въпреки терапията или ако симптоми като напр. Сърбежът е непоносим за пациентите въпреки лечението и често е необходима трансплантация на черен дроб. При 75% от трансплантираните пациенти PBC също се излекува, при 25% PBC-подобно увреждане може да се развие отново в новия черен дроб. След успешна чернодробна трансплантация дългосрочната прогноза за пациентите с РВС е добра.
Бъдещи перспективи
Пробив в търсенето на каузата на PBC също едва ли се очаква през следващите години. Много изследвания изглеждат правдоподобни сами по себе си, но си противоречат в резултатите. Следователно съобщенията в медицинската преса, че е установена причината (напр. Влияния на околната среда или ретровируси), трябва да се приемат с голямо внимание.
За по-нататъшно подобряване на терапията на PBC, в момента се изследват проучвания дали комбинацията от урсодезоксихолева киселина (UDCA) с кортикоиди действа по-добре от UDCA самостоятелно. Окончателните резултати все още се очакват; понастоящем комбинираната терапия не е одобрена в Германия (към май 2008 г.).
Картинна галерия
Микрофото на първична билиарна цироза (HE оцветяване, средно увеличение).