Първичен хипералдостеронизъм (синдром на Кон) - медицински опит

Изображение: „Предоперативно КТ, показващо десен надбъбречен аденом“ от Openi. Лиценз: CC BY 3.0

определение

Повишено производство на алдостерон при синдром на Кон

Синдромът на Кон описва един първичен Хипералдостеронизъм. Това означава, че има повишено производство в кората на надбъбречната жлеза Алдостерон. Говори се за вторичен алдостеронизъм, когато поради повишена стимулация на Ренин-ангиотензин-алдостеронова система (RAAS) не само алдостерон, но и това Ренин се увеличава (с чернодробна цироза, стеноза на бъбречна артерия и др.).

Епидемиология

Синдромът на Conn засяга жените по-често

Синдромът на Conn засяга жените два пъти по-често, отколкото мъжете. Освен това, той се разглежда в много източници като водеща причина за един вторична хипертония Наречен.

Етиология и патогенеза

Причини за синдрома на Кон

В повечето случаи има такъв идиопатична хиперплазия на зона гломерулоза преди това може да бъде една или двете страни. По-рядко има такъв, който произвежда алдостерон Аденом. Това често се свързва с много по-тежка клинична картина. Причинна Карциноми са рядкост. Друга рядка причина е семеен хипералдостеронизъм представляват.

Във всички случаи има повишено образуване на алдостерон с резултат Изместване на електролитите (Задържане на натрий, повишена екскреция на калий).

клиника

Симптоми на синдрома на Кон

Обикновено има роднина лека клиника от артериална хипертония и по-нормокалемична Метаболитно състояние. Ако се подозира вторична хипертония, винаги трябва да се има предвид синдром на Conn, тъй като това е отговорно за около 5-10% от случаите.

"Класическият" клиничен е по-рядко срещан Триада: Хипертония, хипокалиемия и метаболитна алкалоза. Хипертонията може да бъде придружена от главоболие и евентуално увреждане на органите. В хода на хипокалиемията се появяват мускулна слабост, запек, промени в EKG и полиурия. Алкалозата води до необичайни усещания в кожата.

Диагноза

Съответни лабораторни параметри при синдрома на Кон

Клиниката трябва да накара хората да мислят за синдрома на Кон. Съответно може да се намери лабораторна химия повишени плазмени нива на алдостерон с намалена концентрация и активност на ренин. Така се получава a повишен коефициент на алдостерон/ренин (> 50).

Ако стойностите са забележими, обикновено се провежда и един от следните тестове за потвърждение:

Тест за упражнения за трапезна сол: След вливане на 2 l 0,9% разтвор на NaCl трябва да има физиологично потискане на алдостерон (поради хиперволемия), но това отсъства при синдрома на Conn.
Тест за потискане на флудрокортизон: Този тест е много специфичен и силно чувствителен, поради което се счита за златен стандарт. При синдрома на Кон също очакваното потискане на алдостерона не се появява след приложение на 0,1 mg флудрокортизон (в продължение на 4 дни на всеки 6 часа).

Ако е необходимо, лабораторните параметри, също както вече беше описано по-горе, включват a Хипокалиемия и/или а Алкалоза. Освен това алдостеронът и неговите метаболити се повишават в урината.

Тест за ортостаза при синдром на Кон

Означава Тест за ортостаза може между един идиопатичен Хипералдостеронимус и един, произвеждащ алдостерон Аденом могат да бъдат разграничени. За тази цел пациентът е помолен да стои изправен или да ходи три часа, след като първоначално е бил строго отпочинал в леглото (Ортостаза). Кръв се взема преди и след. Това се проявява при аденом Нива на алдостерон в серума постоянна или дори намалява в хода на ортостазата. Въпреки това, при идиопатична хиперплазия на надбъбречната кора се появява такава издигам се на Алдостерон в серума.

Образни тестове за синдром на Кон

Изображение: "Десен надбъбречен аденом" от Openi. Лиценз: CC BY 2.0

Също така в CT и ЯМР на корема могат да се намерят индикации, които помагат да се направи разлика между аденом и проста хиперплазия на надбъбречната кора като причина за синдрома на Кон. Аденомът на надбъбречната жлеза обикновено се появява на CT хиподенза (високо съдържание на мазнини) и подобряване на контраста.

Диференциални диагнози

Подобни клинични картини като синдрома на Кон

Други причини, които причиняват хипералдостеронимус, са например Недостиг на натрий или един бъбречна исхемия. IMPP вече попита за "Псевдохипералдостеронизъм„Като диференциална диагноза, която може да е резултат от прекомерна консумация на сладник. Това също се случва в нарушена чернодробна функция или мутирали бъбречни транспортни канали (синдром на Бартър или синдром на Gitelmann) до вторично повишени нива на алдостерон.

Изображение: „Синдром на Бартър от детството“ от Openi. Лиценз: CC BY 2.0

терапия

Лечение на синдрома на Кон

В днешно време аденомите могат да бъдат минимално инвазивни чрез a лапароскопска адреналектомия отстранени. Идиопатичният хипералдостеронизъм става симптоматичен с Спиронолактон и ако е необходимо калий-съхраняващи диуретици лекувани. Ракът трябва да се направи след постановка оперативен и химиотерапевтични се доставят. Вашата прогноза се счита за лоша.

Съвет на курса: ендокринология - Надбъбречна болест

Ако тази статия не е достатъчна, препоръчваме следното: Синдромът на Кон е im Лекция надбъбречни заболявания третирани по-подробно. Това е част от курса Ендокринология за изпит по чук, които вие опитайте безплатно мога!

подувам

Herold, G. и колеги: Вътрешни болести (2014)

Baenkler, H.-W.: Двойна поредица от вътрешни болести, 3-то издание (2012) - Thieme Verlag

Правилни решения: 1D, 2A, 3E