Пролапс на митралния клапан (PVM) - Причини, симптоми, диагностика, лечение Кардиология Ръководство за болести

Пролапс на митралната клапа (PVM) е най-честата аномалия на сърдечната клапа, засягаща около 2-4% от общата популация (7% при аутопсични проучвания).

Състои се в „бягството“ на листовете на митралната клапа по време на систола в лявото предсърдие, с регургитация на променлив обем кръв. Въпреки че в повечето случаи има доброкачествено протичане, PVM може да се усложни от митрална регургитация, инфекциозен ендокардит, внезапна смърт или исхемични цереброваскуларни събития (40% от инсултите при младите хора са свързани с PVM).

Пролапсът на митралната клапа се проявява или като изолиран обект, или при съединителна тъкан или автоимунни заболявания (синдром на Марфан, синдром на Ehler-Danlos, синдром на Мартин-Бел, остеогенеза имперфекта, pseudoxantoma elasticum, синдром на Stickler, поликистоза на бъбреците при възрастни, нодуларен периартериит, лупус, тиропатия - болест на Грейвс, ревматоиден артрит, синдром на крехък X, мускулна дистрофия на Дюшен, мукополизахаридоза, миотонична дистрофия) или във връзка с други състояния (дефект на предсърдната преграда като ostium secundum, абнормия на Ебщайн, придобити сърдечни заболявания ). Аномалията е по-често при жените, отколкото при мъжете (2-3: 1), а при фамилни форми предаването може да бъде автозомно доминиращо или свързано с Х.

Клиничното начало е най-често в юношеска или младежка възраст. Въпреки че се счита за вродена аномалия, ехокардиографските прояви на PVM отсъстват при новородени, които ще бъдат диагностицирани по-късно.

Патогенната основа на пролапса на митралната клапа е миксоматозната дегенерация на системата на митралната клапа. Прототипът за тази промяна е синдром на Марфан, който свързва PVM в 90% от случаите.

Повечето пациенти с PVM обаче имат само незначителна промяна в структурата на митралната клапа, която е клинично незначителна (асимптоматична) и доброкачествена. Многократното сцепление на папиларните мускули поради пролапс на листовете на митралната клапа по време на систола може да доведе до удължаване и дори разкъсване на сухожилните връзки, с появата на митрална регургитация.

Най-често пролапсът на митралната клапа се открива случайно, при клиничен преглед или рутинен сърдечен ултразвук. Рядко PVM се диагностицира, когато има усложнения.

Въпреки че в повечето случаи пролапсът на митралната клапа е асимптоматичен, има и пациенти, които обвиняват:

симптоми, свързани с вегетативна дисфункция (наследствена PVM): тревожност, панически атаки, палпитации (аритмии), непоносимост към упражнения, атипична болка в гърдите, умора, ортостатична хипотония (ортостаза), замаяност, синкоп, пресинкоп, невропсихиатрични симптоми
симптоми на митрална регургитация: умора, диспнея, нисък толеранс към упражненията, ортопнея, пароксизмална нощна диспнея, прогресиращи признаци на застойна сърдечна недостатъчност
симптоми, свързани с усложнения (инсулт, ендокардит, аритмии)

Атипичната гръдна болка често се дължи на хипервентилация, коронарен спазъм, разстройство на хранопровода, гастроезофагеална рефлуксна болест или миофасциален синдром. Сърцебиенето може да се предизвика от синдроми на отнемане (алкохол, успокоителни), интоксикации (кокаин, амфетамин, фенциклидин, кофеин) или лекарства (симпатомиметици, антихолинергици).

Промените, често свързани с PVM, откриваеми при физически преглед, са астеничен навик (longilin), нисък индекс на телесна маса или тегло, синдром на десния гръб, сколиоза, кифоза, pectus excavatum/carinatum, хипермобилност на ставите, отваряне на ръката по-голямо от височината (внушителен аспект за синдрома на Марфан), брадикардия в покой. При аускултация се открива мезосистолично щракване (напрежение на митралния тракт поради пролапса на митралните листчета в лявото предсърдие), последвано от мезотезистоличен шум на върха, с музикален характер (синдром на щракащ шум, Barlow). Щракването може да варира по интензивност и позиция в сърдечния цикъл, в зависимост от обема на лявата камера - намаляване на теледиастолния обем чрез маневра на Valsalva или ортостатизъм причинява ранно щракване (по-близо до шум 1) и продължително шумолене и увеличаване на теледиастоличния обем чрез увеличаване на венозното връщане (повдигане на краката при клиностатизъм) забавя щракането и скъсява дъха. При наличие на кликащ телесистоличен шум трябва да се има предвид и дисфункция на папиларните мускули, вторична за исхемията.

През годините 1970-1980 г. пролапсът на митралната клапа е бил свръхдиагностициран поради липсата на строги ехокардиографски критерии, отчетеното разпространение през този период е 5-15%.

EKG обикновено е нормално, но може да покаже неспецифични промени в ST-T, особено при DII, DIII и aVF и леко удължаване на QT (QT дисперсията помага да се направи разлика между първичен PVM и ревматичен PVM).

Рентгенография на гръден кош е полезна само в случаите, когато има хронична митрална регургитация, показваща кардиомегалия с дилатация на ляво предсърдие и камера и признаци на сърдечна недостатъчност в белодробните полета.

Сърдечният ултразвук в дългоосния парастернален прозорец показва задно изместване> 2 mm на митралните бучки в лявото предсърдие в систолата, с дебелина на купините най-малко 5 mm (класически PVM). Други диагностични критерии, които трябва да се имат предвид, са излишък на митралната клапа, дилатация на митралния пръстен и удължаване на кабела. Ехокардиографията е изследването, което поставя диагнозата, без да са необходими допълнителни тестове. Диференциалната диагноза трябва да се направи с митрална регургитация.

При наличие на удължен QT интервал или честа камерна ектопия (продължителна/неподдържана камерна тахикардия) се препоръчва електрофизиологично проучване за количествено определяне на риска от злокачествени камерни аритмии и внезапна аритмична смърт.

асимптоматични пациенти - те трябва да се успокоят за доброкачествения ход на заболяването, да се подложат на ултразвукова оценка за стратификация на риска (ако клапаните са гъвкави и няма значителна митрална регургитация, препоръчва се повторна оценка на 3-5 години) и да се насърчи да имат нормален начин на живот без ограничения, включително енергична физическа активност
пациенти със симптоми на вегетативна дисфункция - бета-блокери в случай на сърцебиене или прекордиална болка, Holter-EKG мониторинг за възможни надкамерни или камерни аритмии, ограничаване на кафето, алкохола и тютюна
пациенти с прогресия към митрална регургитация - асимптоматични пациенти с умерена до тежка митрална регургитация, свързани с белодробна хипертония или предсърдно мъждене или с положителен тест за физическо натоварване (въпреки че има висок процент на фалшиво положителни резултати) се препоръчва препращане към сърдечна хирургия за корекция митрална регургитация преди дилатация на лявата камера и нарушена систолна функция
пациенти с PVM и неврологични признаци - антитромбоцитни средства (аспирин, клопидогрел, дипиридамол), спиране на тютюнопушенето/орални контрацептиви, орални антикоагуланти при тези над 65 години с предсърдно мъждене, анамнеза за инсулт/TIA, клинично значима валвулопатия, хипертония, диабет, дилатация на лявото предсърдие или сърдечна недостатъчност
антибиотична профилактика за инфекциозен ендокардит (понастоящем се препоръчва само за тези с висок риск от ендокардит, а не за всички пациенти с PVM, на които предстои операция, включително стоматологична хирургия)
магнезиеви добавки

Пролапсът на митралната клапа се подобрява по време на бременност и след наддаване на тегло при много слаби хора.

внезапна сърдечна смърт
прогресивна митрална регургитация
инфекциозен ендокардит
мозъчни емболии

Рискови фактори за усложнения са възраст над 50 години, мъже, удебелени митрални венци, предсърдно мъждене, дилатация на ляво предсърдие или камера, високо кръвно налягане, висок ИТМ.