Prion Scientific Network - нов клас инфекциозни агенти
Инфекциозни болести (общо преподаване)
Мозъчна патология при болест на Кройцфелд-Якоб: болест на Кройцфелд-Якоб
Болест на лудите крави: реална или предполагаема заплаха?: Болестта на лудите крави не е вирус или бактерия
Приони - нов клас агенти на инфекциозни болести
Изследователски институт по епидемиология и микробиология на името на Н.Ф. Gamalei RAMS, Москва
Откриването на приони е тясно свързано с историята на откриването и формирането на доктрината за бавните инфекции, когато през 1954 г. В. Sigurdsson [1-3] представи резултатите от дългогодишните си изследвания на масови заболявания сред овце, внесени през 1933 г. от Германия до около. Исландия за развитието на развъждането на каракул. Въпреки очевидните клинични различия и неравномерната локализация на увреждането на органите и тъканите, В. Сигурдсон успя да намери фундаментално сходство между изследваните от него заболявания, което в съвременната си форма може да бъде обобщено под формата на четири основни признака, отличаващи бавните инфекции:
- необичайно дълъг (месеци и години) инкубационен период;
- бавно прогресивен характер на курса;
- необичайно увреждане на органи и тъкани;
- неизбежност на смъртта.
Сред болестите по овцете, изследвани от V. Sigurdsson, болестта на тези животни, която е добре известна в много страни, е била изследвана подробно дълго време, известна като „скрейпи“, която напълно отговаря на всичките четири характеристики на бавните инфекции [ 3].
Три години по-късно, в противоположния регион, на Нова Гвинея, Д. Гайдусек и В. Зигас [4] откриват и описват ново заболяване сред папуасите-канибали, което днес е известно като „куру“. Болестта е широко разпространена и нейната инфекциозна природа е доказана чрез успешно предаване първо на шимпанзета, а по-късно и на по-ниски маймуни [5, 6].
Съвсем скоро се разкри голямо сходство между епидемиологията, клиничните прояви и патоморфологичната картина при куру при хората и при скрейпи при овцете, въз основа на което стана очевидно, че бавните инфекции могат да засегнат не само животните, но и хората [7].
Масовият характер на бавните инфекции естествено повдигна въпроса за тяхната етиология и енергичните търсения, започнали в тази посока, скоро дадоха плод.
През 1960 г. Б. Сигурдсон [8] открива, че една от типичните бавни инфекции на овце, visna, се причинява от вирус, който е структурно, химически и биологично много подобен на добре познатото семейство онкорнавируси. Съвсем разбираемо е, че това откритие допринесе значително за укрепването на концепцията за вирусната етиология на всички бавни инфекции при хора и животни и в продължение на много години предопредели търсенията в тази, изглежда, единствената правилна посока.
Няколко години по-късно откриването на вирусната природа на типична бавна инфекция на деца и юноши - подостър склерозиращ паненцефалит, известен от 1933 г., също допринесе за одобрението на вирусната етиология на предполагаемо всички бавни инфекции. Оказа се, че тази смъртоносна болест се причинява от вируса на морбили, известен от много години като причинител на широко разпространена инфекциозна детска болест [9].
За кратко време се натрупа голям и много неочакван фактически материал: оказа се, че много вируси, отдавна и добре известни като причинители на остри заболявания, са способни при определени условия да предизвикат бавен инфекциозен процес в организма което напълно отговаря на четирите признака на бавни инфекции. Такива вируси скоро включват морбили, рубеола, херпесни вируси, енцефалит, пренасян от кърлежи, лимфоцитен хориоменингит, африканска чума по свинете, инфекциозна анемия на еднокопитни, бяс, вируси от семейство Папа, грип, човешки имунодефицит и др. [10].
Трябва да се подчертае, че още от първите доклади на V. Sigurdsson в литературата постепенно се натрупват данни за специална група от бавни инфекции при хора и животни, чиято патоморфология е много съществено различна в подчертана уникалност, проявяваща се само в поражение на централната нервна система, където на основата на първично (без признаци на възпаление) характерна картина на образуването на така нареченото гъбесто състояние (status spongiosus) на сиво и/или бяло вещество на мозъка, а понякога и на развива се гръбначният мозък, което може да бъде придружено от образуване на амилоидни плаки и тежка глиоза [11].
Тази особеност на патоморфологичната картина определя и основното (и все още използвано) име на цялата група от тези необичайни страдания като „трансмисивни спонгиформни енцефалопатии“ (TSE). Именно предаваемостта на спонгиформните промени само в централната нервна система е техният патогномоничен признак [10, 11].
В продължение на няколко десетилетия всички опити за откриване на TSE патогени завършиха с неуспех, въпреки че тяхната инфекциозна природа беше точно доказана от многобройни експерименти за предаване на болести на различни животни и следователно не поражда съмнения [12, 13].
В същото време през годините се натрупват данни, които не пряко, а индиректно дават възможност да се преценят поне някои от свойствата на TSE патогените. И първите положителни резултати потвърдиха, ако е незаконността, то във всеки случай ефективността на вирусологичния подход при изучаване на етиологията на ТСЕ.
1) е в състояние да премине през бактериални филтри с диаметър на порите от 25 до 100 nm;
2) не може да се размножава на изкуствени хранителни среди;
3) възпроизвежда явлението титруване (причинява смърт на заразени животни при високи стойности на инфекциозната доза за 50% от животните - ID50); 4) натрупва до титри от 10 5 -10 11 ID50 на 1 g мозъчна тъкан;