Придобити хемолитични анемии - Класификация - BeHealthy

Класификация

Имунни хемолитични анемии

- хемолитична болест на новороденото

- посттрансфузионни хемолитични анемии

- В зависимост от нивото на действие на антителата

С антитела срещу еритроцитни антигени в периферната кръв
С антитела срещу еритроцитеоцитни антигени в костния мозък

- В зависимост от познаването на процеса, въз основа на който е възникнала автоимунна анемия

Идиопатична (не е известна основна патология)
Вторична (основна патология е известна: хронична лимфоцитна левкемия, ходжкинови и неходжкинови лимфоми, системен лупус еритематозус, чернодробна цироза, ревматоиден артрит и др.

- В зависимост от серологичните характеристики на антителата

Хемолитични анемии в резултат на нарушения в структурата на мембраната, причинени от соматична мутация

Болест на Marchiafava-Micheli, наричана още пароксизмална нощна хемоглобинурия с постоянна хемосидеринурия)

Анемии, причинени от механична травма на мембраната на еритроцитите

Маршираща хемоглобинурия, се среща при спортисти, войници
Микроангиопатични хемолитични анемии, в случай на синдром на CID и при пациенти със спленомегалия

Токсично действие върху еритроцитите

Отравяне със соли на тежки метали, с киселини, с органични вещества с хемолитично действие

Унищожаване на еритроцитите при пациенти с малария

Плазмодий на малария

Етиопатогенетични фактори :

- ABO система, Rh на новороденото, посттрансфузия

- автоимунни хемолитични анемии със студени или горещи антитела (лекарства от пеницилиновата група, някои инфекции като инфекциозна мононуклеоза, микоплазма пневмония, злокачествени лимфоми)

- въздействие върху мембраната на еритроцитите: някои лекарства (фенилбутазон), химикали (олово, арсен), биологични вещества (гъби, отрова от ухапване от змия)

- въздействащи върху хемоглобина: нитрати, сулфонамиди, нитробензоли и др.

- Някои бактерии (стрептококи), вируси (инфекциозна мононуклеоза), паразити (токсоплазмоза)

Анемия поради механични лезии на еритроцитите
Автоимунната хемолитична анемия е най-честата форма на придобита хемолитична анемия и се характеризира с образуването на еритроцитни антитела срещу нормални мембранни антигени. По-често се среща при жени, отколкото при мъже.
Трансимунната хемолитична анемия се появява при новороденото и плода по време на бременност, когато майката има автоимунна анемия и антиеритроцитните антитела преминават през плацентата във плода, тъй като еритроцитите имат общи антигени за майката и еритроцитите се унищожават. С експулсирането на плода по време на раждането, предаването на антитела спира.

Хетероимунната хемолитична анемия възниква, когато вирус или лекарство действа върху мембраната на еритроцитите, образувайки комплекс антиген-антитела. След прилагане на причинителите, признаците на хемолиза се появяват на 2-3-ия ден.

Клинични форми на автоимунна анемия:

Форми на горещи антитела - IgG антитела

Настъпва остра форма, остра хемолиза, причинена от вирусни инфекции
Автоимунна хемолитична анемия, свързана с тромбоцитопения (синдром на Evans)
Хронична форма

Форми на студени антитела - IgM антитела

Вторичната форма на някои инфекции
Хронична хемолиза, свързана с акроцианоза

Пароксизмална хемоглобинурия при студ

Хемолитичната криза настъпва няколко минути след излагане на студ

Чрез еволюция:

Острата форма има остро начало и по-сериозна еволюция, подчертавайки на преден план признаците на обща интоксикация: повръщане, коремна болка, бледност, треска, в допълнение към които има жълтеница, цианоза, диспнея, тъмна урина, лека спленомегалия.
Хроничната форма се появява след 10-годишна възраст и се идентифицира повече чрез лабораторно изследване, с данни за вътреклетъчна хемолиза.

Лабораторни изследвания:

Кръвната картина показва:

Ниска концентрация на хемоглобин и еритроцити
Левкоцитоза, с леко отклонение вляво
Ретикулоцитоза (зависи от степента на хемолиза)

Дозирането на антитела в кръвта определя наличието на антитела срещу тромбоцитите, синдром на Evans

Потвърждаването на диагнозата се извършва с помощта на тестове:

Тестът на Кумбс директно, антителата се определят на повърхността на еритроцитите (в 30% от случаите този тест може да бъде отрицателен)
Тест за агрегация-хемаглутинация, наблюдаваме хемаглутинация.
Индиректен тест на Кумбс, ние определяме непълни антитела

1. Лечението с кортикостероиди се започва спешно: Sol. Преднизолон 1 mg/kg/ден, средната доза е 60-70 mg. Ако от 2-3-ия ден от лечението се потвърди хемолизата, тогава увеличаваме дозата 2-3 пъти, докато се нормализира хемоглобинът, еритроцитите, ретикулоцитите, след което постепенно намаляваме дозата в продължение на 3-4 месеца.

2. Ако концентрацията на хемоглобин падне под 70, едновременно с детоксикацията на организма се показват трансфузии на еритроцитни маси.

3. В случай на рецидиви, ние регулираме синдрома на хемолизата, като извършваме спленектомия, която в 75-77% води до излекуване.

4. Имуносупресивно лечение, последно (циклофосфамид, винкристин, 6 меркаптопурин).

Анемия на Marchiafava-Micheli или пароксизмална нощна хемоглобинурия

Това е придобита еритроцитопатия, характеризираща се с дефект на защитните гликопротеини на еритроцитната мембрана от действието на комплемента. Предполага се, че има мутация в предшественика на миелопоезата, с тенденция към левкопения и тромбоцитопения. Тази анемия се появява по време на сън, чрез инсталиране на ацидоза и активиране на комплемента няколко пъти, с появата на вътресъдова хемолиза, придружена от следните характеристики:

Хемоглобиенемия - еритроцитите се унищожават в света на кръвоносните съдове с образуването на свободен хемоглобин
Хемоглобинурия - обикновено, когато хемоглобинът е по-висок от 120 g/l, той преминава бъбречния праг, но при тази патология каптоглобинът намалява и не може да конюгира свободния хемоглобин
Хемосидеринурия - при преминаване през бъбреците желязото се абсорбира в бъбречните каналчета, след което желязото се елиминира през тези люспести тръбички, образувайки хомосидеринурия.

Клинична картина

Клиничните прояви се подчертават от хронична вътресъдова хемолиза, със следните симптоми: бледност, субиктер, спленомегалия, сутрешната урина има тъмнокафяв цвят, но през деня има нормален външен вид. При тромботични събития могат да се появят остри припадъци с хемолиза.

Лабораторни изследвания

- хемоглобин и ниски еритроцити (хемоглобинът може да има стойности под 50-40 g/l)

Дозировка на серумно желязо и феритин

- по време на хемолитични кризи са под нормата

Потвърждаването на диагнозата се извършва от:

- HAM тест, наблюдаваме хемолизата на червените кръвни клетки в киселинната среда

Преливане на левкоцитен еритроцитен концентрат, заедно с дезинтегранти и детоксикационно лечение
Ние приемаме кортизон при хемолитични кризи
Трансплантация на гръбначен мозък