Порочен цикъл на пресата за недостиг на лептин
Добра новина за пациенти с рядкото заболяване на липодистрофия: От 12 ноември 2018 г. в Германия се предлага нова активна съставка, която ограничава понякога животозастрашаващите вторични заболявания и връща на засегнатите част от качеството на живот.
Под липодистрофия се разбират заболявания, които се характеризират с дефицит или загуба на подкожна мастна тъкан. [1] Цялото тяло или само части от него могат да бъдат засегнати, поради което се говори за генерализирана (GL) или частична (PL) липодистрофия. [1] Това също може да бъде придобито или да присъства от раждането. Засегнатите хора или се раждат без подкожна мастна тъкан, или най-вече я губят в детството си. [1] Тъй като болестта е много рядка и в същото време многостранна, тя често представлява предизвикателство пред лекуващите лекари. Преди да бъде поставена правилната диагноза могат да минат много години. Основната характеристика, липсата на мастна тъкан под кожата, може лесно да бъде разпозната чрез внимателно вглеждане и опипване на кожните гънки. В много случаи това е придружено от забележим външен вид: Пациентите с PL показват прекомерно натрупване на мазнини по лицето („лице на пълнолуние“) и в областта на шията („бичи врат“), имат голям корем с много тънки крака („крака на кибритени клечки“) с изпъкнали мускули и в същото време Вени (фиг. 1). Заинтересованите и пациентите могат да намерят изчерпателна информация за малко известната досега клинична картина на www.lipodystrophy.eu/de
Без подкожни мазнини - фатални последици
Заместването на хормони подобрява цялостната ситуация
Понастоящем няма начин да се излекува липодистрофия. Досега засегнатите са имали само упражнения и специална диета. симптоматични форми на терапия, които са свързани с метаболитните промени (метаболитни усложнения) z. Б. с метформин, фибрати и статини. С новата заместителна терапия с лептин това се променя незабавно. Тъй като с новата активна съставка, която компенсира дефицита на хормона лептин както при пациенти с GL, така и при PL, липидната метаболитна болест може да бъде лекувана за първи път причинно - лъч надежда за страдащите от липодистрофия *. Лекарството на лептин нормализира важните метаболитни процеси в организма, което значително намалява риска от вторични заболявания. Засегнатите изпитват печалба в освобождаването от симптоми, което им улеснява живота с болестта.
* Частичната форма на липодистрофия засяга около един до трима души на всеки милион души, докато генерализираният тип засяга само един или двама души на всеки два милиона души. [3]
Относно Aegerion Pharmaceuticals
Aegerion Pharmaceuticals е биофармацевтична компания, посветена на разработването и предоставянето на иновативни нови терапии за хора с редки заболявания. Aegerion е придобита от Novelion Therapeutics Inc. през ноември 2016 г. Европейското седалище на компанията е в Уиндзор, Великобритания.
Jasmin Eickhoff, Eickhoff Communication, Probsteigasse 15, 50670
Кьолн, тел: 0221-995951-50, поща: [email protected]
Редактор: Мартина Пепер, Aegerion Pharmaceuticals,
Maximilianstrasse 35, 80539 Мюнхен
Оригинално съдържание от: Aegerion Pharmaceuticals, предадено от news aktuell