Полимиозит - заболяване на отслабените мускули

полимиозит е заболяване, което е сред автоимунните заболявания, при което имунната система атакува собствените клетки на тялото. Полимиозитът се характеризира с намалена мускулна сила.

Съдържание:

1. Какво е полимиозит?
2. Болести, свързани с полимиозит
3. Полимиозит: причини
4. Полимиозит: анализ
5. Признаци и симптоми на полимиозит
6. Извършени тестове за откриване на болестта
7. Продължителност на живота с полимиозит
8. Полимиозит: лечение
9. Полимиозит: прогноза

Какво е полимиозит?

Ако изкачването по стълби, движещите се ръце, маневрирането на предмети или дори изправянето се е превърнало в абсолютно изпитание, време е да разберете, че „виновен“ за вашите страдания може да бъде заболяване, наречено полимиозит. Това е рядко възпалително състояние, което причинява мускулна слабост, всяко действие като изброеното по-горе е изключително трудно и с огромни усилия.

Когато състоянието започне?

Полимиозитът се задейства, когато белите кръвни клетки, клетките на имунната система, които предпазват тялото от инфекции, внезапно навлязат в мускулната система. Най-често засегнатите мускули са тези в близост до багажника или бедрата и последствията могат да бъдат тежки, което да доведе до сериозна загуба на тегло.

Полимиозитът е хронично заболяване, при които мускулите страдат прогресивна мускулна слабост, с променливи моменти на симптоми, от периоди с повишена симптоматика, до периоди, когато симптомите са минимални или дори не съществуват.

Честота на заболяването

Според статистиката честотата на заболяването е по-висока сред жените. Полимиозитът може да се появи при всеки, независимо от възрастовата група, въпреки че е по-вероятно заболяването да започне юношеска възраст или около възрастта на 20 години. Болестта може да се появи и при граждани на всяка страна по света, независимо от расата.

Болести, свързани с полимиозит

Въпреки че най-често засяга мускулите на багажника и бедрата, полимиозитът може да се прояви и в други области на тялото и поради това се класифицира като системно заболяване. Има и случаи, в които състоянието е свързано с рак или други заболявания на съединителната тъкан (като системен лупус еритематозус, склеродермия и ревматоиден артрит).

Болестта споделя много характеристики с автоимунни нарушения, които се появяват, когато имунната система неправилно атакува тъканите на тялото, които са в изправност.

Състояния, които имитират полимиозит

• нервни заболявания (като мускулни дистрофии),
• наркотични токсини (като алкохол, кокаин, стероиди, колхицин, хидроксихлорохин и понижаващи холестерола лекарства, наречени статини),
• метаболитни нарушения (при които мускулните клетки не могат нормално да обработват химикали),
• хормонални нарушения (като нарушена функция на щитовидната жлеза),
• миозит с включвания,
• инфекциозни заболявания (като грипен вирус, СПИН, стрептококи и лаймски бактерии).

Полимиозит: причини

За съжаление причината за това заболяване не е известна. Изследователите обаче казаха това наследствен фактор оказва важно влияние при отключването на болестта.

От друга страна, има доказателства, че инфекция с вирус което все още не е идентифицирано е причинило мускулно заболяване, свързано с полимиозит и което е особено устойчиво на лечение, наречено миозит с включвания. Това мускулно състояние може да бъде диагностицирано само от патолог, специалист, който интерпретира микроскопичните резултати на мускулната тъкан.

Какво са открили специалистите?

В същото време изследователите установиха, че Т-клетките на имунната система при някои пациенти с полимиозит или дерматомиозит реагират срещу цитомегаловирус (CMV) и че са налице онези антитела, които се борят с CMV. Специалистите стигнаха до заключението, че може да има категории пациенти, които развиват заболяването си, отчасти поради инфекция с този конкретен вирус.

Полимиозит: анализ

За да диагностицират полимиозит, лекарите разчитат на клинични изследвания, които могат да включват лабораторни изследвания, образни изследвания, електромиография и мускулна биопсия.

Въпреки че няма окончателно лечение за това заболяване, специалистите могат да препоръчат лечение с кортикостероиди или имуносупресори за подобряване на силата и мускулния капацитет на пациента.

Признаци и симптоми на полимиозит

Първият и най-чест симптом при полимиозит е мускулна слабост, особено в багажника и бедрата, от двете страни на тялото. Състоянието може да се задейства постепенно или внезапно, като резултатите са тежки за пациентите от загуба на сила и мускулен капацитет, до атрофия. Като губи сила, пациентът става почти неспособен да изпълнява обикновени движения, като ставане от стол, ходене, изкачване на стъпала, повдигане на ръцете над раменете му или просто хващане на чаша. Ситуацията може да бъде дори по-сложна от тази, когато пациентът трудно преглъща или дори вдига глава от възглавницата.

Други симптоми

- умора,

- общо чувство на дискомфорт,

Също така слабостта на гласовите мускули може да генерира a слаб глас (дисфония). Ако сърцето и белите дробове бъдат засегнати, тези усложнения могат да доведат до неправилен сърдечен ритъм, сърдечна недостатъчност и възпаление на белите дробове с затруднено дишане. Също така си струва да се спомене, че тъй като полимиозитът може да бъде свързан с други заболявания, той може да има подобни характеристики.

Извършени тестове за откриване на болестта

За съжаление полимиозитът не може да бъде предотвратен. Въпреки факта, че няма лечение за това заболяване, лекарите разполагат с поредица от тестове, които могат да направят, след което може да се предпише подходящо лечение за облекчаване на симптомите. Първо, при първото посещение на лекарския кабинет, пациентът ще представи най-новите симптоми, особено тези по отношение на степента на мускулна слабост. Състоянието на много други части на тялото може да бъде обсъдено и проверено, например кожата, сърцето, белите дробове и стави. По-късно лекарят може да прибегне до тестване на други органи или системи.

Характерните характеристики на полимиозита включват: слабост на мускулите на багажника и бедрата, необичайно повишаване на нивата на мускулните ензими, специфични резултати от теста на електромиографа (EMG), ядрено-магнитен резонанс (MRI), но също така и някои аномалии, открити след мускулна биопсия.

Медицински разследвания

Кръвни тестове

Кръвни тестове те обикновено разкриват необичайно високи нива на мускулни ензими, CPK или креатинин фосфокиназа, алдолаза, SGOT, SGPT и LDH. Тези ензими се освобождават в кръвта от мускулите, засегнати от възпаление, и с тяхна помощ лекарите могат да измерват активността на възпалението. Други рутинни изследвания на кръв и урина също могат да се извършват, за да се открият аномалии във вътрешните органи. Рентгенография на гръден кош, мамография, цитонамазка и други скринингови тестове могат да бъдат взети под внимание при полимиозит. Има случаи, когато автоантитела са открити в кръвта на пациенти с полимиозит, като антинуклеарни антитела (ANA) и специфични за миозит антитела (като Jo-1 антитялото).

Електромиограф (EMG)

Електромиограф (EMG) и тест за скорост на нервна проводимост са електрически изследвания на мускули и нерви, чрез които могат да бъдат открити анормални функции, типични за полимиозит и изключващи съществуването на други мускулни или нервни заболявания.

ЯМР

ЯМР е друг вариант, който може да се обмисли в случай на полимиозит. Ядрено-магнитен резонанс (MRI сканиране) може да покаже области на мускулно възпаление. В същото време, като извършват този тест, специалистите могат да определят къде точно може да се направи мускулна биопсия.

биопсия

Мускулна биопсия се използва за потвърждаване на наличието на мускулно възпаление, типично за полимиозит. Чрез тази операция мускулната тъкан се взема за анализ от патолог, който е специализиран в изследването на тъкан под микроскоп. Най-често лекарят премахва тъкан от четириглавия мускул на бедрото, бицепсовия мускул на ръката или делтоидния мускул на рамото.

Продължителност на живота с полимиозит

По отношение на продължителността на живота новините са по-малко приятни за хората, страдащи от полимиозит. С напредването на възрастта има по-голям риск заболяването да се влоши. Пациентите могат да развият рак, белодробни или сърдечни заболявания или затруднено преглъщане.

Поради тази причина се препоръчва да се извърши скрининг на рак, особено при пациенти с дерматомиозит, поради повишен риск от рак при пациенти с мускулни възпаления.

Както бе споменато по-рано, мускулното заболяване, свързано с полимиозит, наречено миозит с включвания, често е по-устойчиво на лечение, отколкото полимиозит. Тъй като учените по-добре определят специфичните причини за различни форми на полимиозит, лечението ще бъде по-конкретно насочено към излекуване на това заболяване. Специалистите могат да открият няколко специфични антитела, които могат да се използват за диагностициране и определяне на активно заболяване.

Полимиозит: лечение

Съществуват редица методи за лечение на полимиозит. За начало лекарите препоръчват прием кортикостероиди в големи дози. Кортикостероидите са лекарства на основата на кортизон (като преднизон и преднизолон) и могат да се прилагат перорално или интравенозно, за силен мускулен ефект. Лечението с кортикостероиди може да продължи години и продължителното им използване ще се основава на констатациите на лекаря за развитието на симптомите и кръвните тестове за откриване на нивото на мускулните ензими.

Кортикостероиди: нежелани реакции

Въпреки че имат благоприятен ефект върху възпалението, кортикостероидите имат много предсказуеми и непредсказуеми странични ефекти. Във високи дози те могат да генерират увеличаване на апетита, но също така и на тегло, могат да причинят подуване на лицето, но и леки натъртвания. Други странични ефекти включват необичайно изпотяване, повишено окосмяване по лицето, разстроен стомах, силни емоции, подуване на стъпалото, акне, катаракта, остеопороза, високо кръвно налягане, влошаване на диабета и повишен риск от инфекция. Рядко усложнение на кортизоновите лекарства е тежко увреждане на костите (аваскуларна некроза), което може да унищожи големи стави, като бедрата и раменете. В другата крайност, рязкото спиране на кортикостероидите може да доведе до изригване на болестта и да доведе до други странични ефекти, включително гадене, повръщане и ниско кръвно налягане.

Имуносупресивни лекарства

Също така, полимиозитът не винаги се лекува правилно с тези лекарства. Препоръчва се за някои пациенти имуносупресивни лекарства. Те могат да бъдат ефективни чрез потискане на имунния отговор, който привлича белите кръвни клетки в мускулите. Сега много видове се използват често, а други все още са експериментални. Някои лекарства могат да се дават през устата или чрез инжектиране, но те могат да причинят странични ефекти върху черния дроб и костния мозък и изискват редовен контрол на кръвта. За по-тежки случаи на полимиозит има и възможност за лечение с интравенозна инфузия на имуноглобулин (IVIG).

Лекарство от полимиозит

Пациентите с калциеви отлагания (калциноза), причинени от дерматомиозит, понякога могат да се възползват от приложението на дилтиазем (Cardizem) за намаляване на размера на тези натрупвания на калций. За съжаление ефектът се проявява с ниска скорост и може да продължи години и не винаги е ефективен. Усложнението на калциевите отлагания в мускулите и меките тъкани се среща по-често при деца, отколкото при възрастни.

Физиотерапия с полимиозит

За лечение на полимиозит е необходима физическа терапия за постепенно укрепване на мускулната маса. Специалистите ясно установяват момента на започване на терапията, непрекъснатата степен на упражнения и интервала на движение на крайниците, като тази терапия се персонализира за всеки пациент, в зависимост от стадия на заболяването. Физическата терапия е най-добрата естествено лечение на полимиозит.

Полимиозит: прогноза

Чест въпрос за пациентите е дали полимиозитът лекува. За съжаление полимиозитът не лекува, но Пациентите трябва да знаят, че могат да водят нормален живот, ако заболяването бъде открито навреме, това завършва с началото на лечението възможно най-скоро. Изключително добрата новина е, че състоянието често може да стане неактивно и рехабилитацията на атрофирал мускул се превръща в дългосрочен проект.

Мониторинг на симптомите

Наблюдението за признаци, които могат да доведат до рак, сърдечни заболявания и белодробни заболявания е от съществено значение. Поради това се препоръчват редовни ЕКГ, тестване на белодробната функция и рентгеново изследване.

Прогнозата се различава при всеки пациент. Някои хора могат да имат голям шанс, ако заболяването премине в ремисия, без да е необходимо допълнително лечение, докато други изпитват епизоди на ремисии и силни рецидиви на болестта, които изискват лечение за по-дълъг период от време.

---