Пневмология Идиопатична интерстициална пневмония
В идиопатичната интерстициална пневмония (IIP) в момента има осем форми на заболяване, всички от които са редки заболявания. Най-често срещаната подгрупа е идиопатичната белодробна фиброза (IPF), при която има прогресивно нарастване и образуване на белези на белодробната съединителна тъкан поради неправилно контролирано заздравяване на рани на алвеолите. Този прогресивен процес обаче може да бъде повлиян благоприятно със съвременните лекарства.
Защо идиопатично?
В медицината патологичните промени, за които не може да бъде определена провокираща причина, се наричат идиопатични. Дори в IPF все още не е известно защо някои хора - най-вече на възраст между 60 и 70 години - започват постепенно да променят белите си дробове. Знаем само, че клетките на съединителната тъкан, така наречените фибробласти, се размножават прекомерно в белодробната съединителна тъкан. За разлика от белодробната фиброза с известни причини, за която терапевтичният подход може да бъде за елиминиране на задействащия фактор, прогресивният процес на IPF не може да бъде обърнат, но може да бъде забавен и в най-добрия случай спрян.
Симптоми и ход
Симптомите са еднакви за всички форми на белодробна фиброза: намалена устойчивост, задух, повишена честота на дишане и суха, гъделичкаща кашлица. Характерно е и така нареченото пукащо дрънкане при вдишване, което е ясно при прослушване на белите дробове. В напреднал стадий устните и върховете на пръстите също имат синкав цвят. Характерни за IPF обаче са по-бързият ход и по-голямата възраст на поява в сравнение с други фибрози.
Терапия и изследвания
Понастоящем няма форма на терапия, която може да обърне белезите в белите дробове и да излекува засегнатите. При изследванията обаче се извършва интензивна работа върху активните вещества, които постигат тези цели. Благодарение на съвременните, вече налични подходи за лечение, болестният процес на IPF вече може да бъде забавен, така че времето за оцеляване на това нелечимо заболяване може да бъде увеличено от две на пет години след диагностицирането на десет години.
Антифибротици в IPF
Лекарствата пирфенидон и нинтеданиб, които инхибират различни растежни фактори и сигнални пътища в клетките на съединителната тъкан, са одобрени за лечение на IPF от няколко години. Това регулира увеличаването на съединителната тъкан, която е отговорна за белези на белите дробове, надолу. Както показват настоящите проучвания, в сравнение с нелекуваната фиброза, загубата на белодробна функция може да бъде намалена с около половината с тези активни съставки годишно. Съществуват и първоначални индикации за ефективността на антифибротиците за другите форми на идиопатична интерстициална пневмония.
Противовъзпалителни терапии в останалата част
При всички други форми на идиопатична интерстициална пневмония възпалението е по-скоро на преден план в болестния процес. Следователно, в допълнение към непушенето, в тези случаи е показана противовъзпалителна терапия, като системно приложение на кортизонови препарати или активна съставка като азатиоприн, която потиска имунната система.
Кислородна терапия и белодробна трансплантация
В напреднал стадий лечението е симптоматично. Ако насищането с кислород в кръвта падне под определено ниво или ако има задух дори в покой, прилагането на кислород има поддържащ ефект. При по-млади пациенти без значителни съпътстващи заболявания трябва да се обмисли трансплантация на белия дроб на ранен етап в случай на бързо прогресиране и напреднало заболяване въпреки оптималната терапия.
грижи, подкрепа
След поставяне на диагнозата и съставяне на терапевтичен план, общопрактикуващият лекар или специалистът обикновено поема грижите.