Плеоморфни и често игнорирани храносмилателни невроендокринни тумори - Swiss Medical Review
обобщение
Въпреки че обикновено се счита за рядко, честотата на невроендокринните тумори се увеличава. Следователно лекарите от първичната помощ трябва да са запознати с техните прояви и използваните диагностични и терапевтични средства. Симптомите могат да се дължат на тяхната хормонална активност, последиците от локалната инвазия или усложнение на кървенето. Прогнозата зависи от местоположението, степента и началния стадий на тумора. Диагнозата се поставя с помощта на ендоскопски, радиологични и нуклеарни техники. Ще се търси хормонален секрет в случай на сугестивни симптоми. Възможностите за лечение са широки и следователно трябва да бъдат обект на мултидисциплинарна дискусия преди тяхното прилагане.
Въведение
Невроендокринните тумори (NET) са семейство новообразувания, понякога свързани с хормонална секреция, която може да се развие в различни храносмилателни органи. Честотата им се увеличава през последните десетилетия и понастоящем се оценява на пет случая на 100 000. 1 Спектърът от клинични прояви, които те предизвикват, е огромен, така че те могат да бъдат предизвикани в много променлив контекст. Въпреки че диагнозата им може да бъде ранна в случай на хормонална секреция, те също могат да останат незабелязани до по-късните етапи. Биопсията или изрязването имат първоначална ключова роля за определяне на вида на тумора, степента му на диференциация и степента на злокачественост (Таблица 1).
Класификация на невроендокринните тумори (NET) според хистологичната степен
Клинични проявления
НЕТ често се диагностицират случайно по време на образна диагностика, ендоскопия или коремна операция. Те могат да се проявят и с коремна болка (например: НЕТ на тънките черва, която причинява локална фиброза), кървене, симптоми на луминална обструкция или свързани с секретираните биологично активни вещества (Таблица 2) и много рядко с остър корем. 2 И накрая, слабо диференцираните NET се свързват с промяна в общото състояние на бърза прогресия и метастази в 90% от случаите.
Наблюдава се при 10% от пациентите, карциноидният синдром обикновено включва зачервяване на кожата, водниста и некръвна секреторна диария, бронхоспазъм, хипертония и дисфункция на дясната клапа. 3 По-голямата част от епизодите се случват спонтанно, но консумацията на алкохол, храна, емоция или дори анестезия могат да бъдат отключващи фактори. Карциноидният синдром се появява само в присъствието на чернодробни метастази или екстра-чревни карциноиди, като хормоните се инактивират чрез тяхното трансхепатално преминаване.
Невроендокринна туморна клиника според секретирания хормон
Диагностична
Процесът на диагностика протича в съответствие със ситуациите, изброени в таблица 3. Етапът се определя съгласно TNM класификацията, която е специфична за всеки орган. 4.5
Диагностичен подход за невроендокринни тумори (NET)
Туморни маркери
Хромогранин А (гликопротеин, произведен в секреторните гранули на невроендокринните клетки) е повишен при 85% от пациентите с храносмилателни НЕТ. Дозировката му трябва да се прави на гладно. Специфичността му е само 68%, а положителната прогнозна стойност е ниска. Основните причини за смущения в този тест са изброени в Таблица 4. 6 Един от класическите клопки е хроничната употреба на инхибитори на протонната помпа (ИПП). Това увеличение е пропорционално на дозата и продължителността на приложение и продължава 2 до 3 седмици след спиране на лечението. 7 Определянето на 5 хидрокси-индол-оцетна киселина (5-HIAA) в урината е показано при съмнение за йеюно-илеална НЕТ или в случай на карциноиден синдром след строго избягване на някои храни и лекарства.
Фактори, които могат да повлияят на нивата на хромогранин
Роля на ендоскопията
Храносмилателната ендоскопия (Фигура 1) дава възможност да се подчертаят и вземат проби от NET от горния и долния храносмилателен тракт, а понякога и от крайния илеум. Характеристиките на различните стомашни NET са обобщени в Таблица 5. 8 Езофагеалната NET може да се намери по време на обработка за дисфагия и дуоденалната NET се появява като полип (75% са 9 Колонната NET обикновено се намира в дясното дебело черво и е голяма ( > 5 cm); ректален тумор често се открива случайно по време на скринингова колоноскопия като малък полип (80% са 2 cm. 10 Дуоденални гастриноми, присъстващи като полипи, често множествени, малки (77%, измерващи 11, придружаващи тежка или рецидивираща пептична или рефлуксна болест).
Характеристики на стомашните невроендокринни тумори (NET)
Ендосонографията (EUS) е много добър инструмент за характеризиране и локално определяне на NET на панкреаса (чувствителност и точност 90-93%) и езогастродуоденални и ректални NET. NET на панкреаса се появява като хипоехогенна, нехомогенна маса с променлив размер. В повечето случаи е възможна аспирация с фина игла, чиято диагностична точност е 85-90%. 12 За инсулинома, който често е малък (82% от 13
Радиологична и ядрена медицина диагностика
Повечето мрежи се виждат чрез CT/MRI, с ниска чувствителност (30-40%) и умерена специфичност. 14 Octreoscan, който се основава на визуализацията на соматостатиновия рецептор (SSR) от 111 In-DTPA-октреотид, има добра чувствителност и специфичност за диагностика (първичен тумор и метастази), оценка на отговора и търсене на рецидив (Фигура 2 ). PET с 18 F-FDG (флуородеоксиглюкоза) не е показан за повечето NET (нисък индекс на пролиферация). Само за дедиференцирани NET (Ki-67 ≥ 20%), които не изразяват SSR, 18 F-FDG показва туморни лезии, което е свързано с по-агресивна биология и неблагоприятна прогноза.