Плазмаклетъчна левкемия.

Добре дошли в EM-consulte, справка за здравни специалисти.
Достъпът до пълния текст на тази статия изисква абонамент.

автоложна трансплантация

обобщение

Плазмаклетъчната левкемия (PL) е рядко състояние, което се случва de novo (първична плазмоклетъчна левкемия или LPp) или в хода на множествена миелома (вторична плазмоклетъчна левкемия или LPs). Определя се от ниво на циркулиращи кръвни плазмени клетки по-голямо от 2 × 10 9/L или заболяване на кръвна плазма, по-голямо от 20%. Тези две субекти представят агресивна клинична картина с чести екстрамедуларни локализации и лабораторни аномалии (анемия, тромбоцитопения, бъбречна недостатъчност и хиперкалциемия), по-тежки, отколкото при множествен миелом (ММ). Наблюдаваните генетични аномалии и мутации са причина за повишен капацитет на клетките да мигрират и да избягат от имунната система. Няколко проучвания демонстрират стойността на новите схеми на лечение (свързани с интензивна химиотерапия), включително бортезомиб, но също така и други агенти като леналидомид. Автоложната трансплантация на хемопоетични стволови клетки (HSC) има своето място в управлението на тези пациенти. При млади пациенти трябва да се има предвид алогенна трансплантация на CSH. Тази статия предоставя актуална информация за това заболяване със страховита прогноза и за различните терапевтични възможности, препоръчани в момента.