Пигментирана уртикария
уртикария пигментоза
Каламкарян А. А.
"Клинична дерматология"
Синоним: мастоцитоза на кожата.
Етиология и патогенеза
Според Демис повечето от по-новите теории (инфекциозни, метаболитни, токсични, възпалителни) са изсъхнали в очакване на потвърждаващи данни.
Фишер разглежда това заболяване като последица от доброкачествено или злокачествено разпространение на ретикулоендотелната система.
Bigelow, Bear и Cunljffe правят аналогия между мастоцитоза и хистиоцитоза. Demis посочва също приликите между пигментната уртикария и хистиоцитозата X (пролиферативен характер, инфилтрати от зрели елементи, преобладаващо развитие в детска възраст, възможността за системни и левкемични лезии и др.), Като същевременно отбелязва значителни разлики между тях: най-лоша прогноза на хистиоцитоза Х с развитие при деца, наличие на единични огнища по кожата с мастоцитоза и в костите с хистиоцитоза Х и др.
Според Селмановиц пигментната уртикария трябва да се разглежда като състояние с многофакторно наследяване. Трудностите при решаването на ролята на наследствените фактори при това заболяване могат да се обяснят с трудностите при получаването на надеждна информация за наличието (или отсъствието) на лезия в семействата, като се има предвид, че за мнозина процесът може да се прояви под формата на няколко изолирани елементи, които изчезват с възрастта, за които пациентите и още повече техните близки не биха могли да обърнат внимание.
Клиника
Болестта се характеризира с голяма вариабилност на клиничната картина. Обикновено се прави разлика между доброкачествени (кожни и системни) и злокачествени (левкемични) форми.
От доброкачествените форми най-често срещана е малко-петнистата и папулозната форма, която често се развива при деца, но може да се появи и при възрастни. Проявява се под формата на множество малки петна и възли, главно на багажника, в по-малка степен на крайниците, включително дланите и ходилата, по лицето, рядко в устната кухина, кръгли или овални очертания, особен червеникав кафеникав цвят. Те се издигат леко над нивото на кожата, но при дори умерено триене, зачервяването и подуването се увеличават, така че елементите придобиват отчетлив мехурен характер, появява се или се усилва сърбеж, който обикновено е незначителен или липсва. Петната могат да се слеят. В същото време може да има възлови образувания, обикновено малко на брой, с по-интензивна пигментация. Възможно е да има повишено кървене на папуло-нодозните елементи в случай на нараняване. В редки случаи повърхността на отделни възли може да бъде свръзка. Описани са случаи на пигментна уртикария, много подобни на ксантомите, под предишното име на пигментна уртикария - xanthelasmoidea. Така че, Расмусен наблюдава на шията и торса на 3-месечно дете няколко папулозни обрива с овални очертания, с максимален диаметър около 1 см. В областта на всяка папула има 10-12 изолирани заоблени жълти пунктирани петна с размери от 0,5-1 мм, които придават на елементите мрежест характер. При триене се появи реакция на мехури. Хистологично бяха открити клъстери от мастоцити.
Булозни реакции могат да се развият на фона на дифузна червеникаво-кафеникава пигментация на кожата, която е леко инфилтрирана, подобно на шагрейн. Поради инфилтрация, може да се получи повишено сгъване в аксиларните и ингвинално-бедрените гънки. Мехурите могат да станат хеморагични. Описано е развитието на булозни изригвания при деца без други видими признаци на пигментна уртикария, т. Нар. Булозна мастоцитоза, включително в комбинация с пристъпи на бронхиална астма. Те могат да започнат с пристъпи на уртикария, зачервяване на кожата, последвано от развитие на булозни елементи.
По всяка вероятност в случаите на булозна мастоцитоза, когато обширните булозни изригвания са основната клинична проява, говорим за дифузен вариант на пигментна уртикария, но с такава незначителна инфилтрация на кожата, че се открива главно само чрез биопсия. Диагнозата в такива случаи е трудна, тъй като лезията може да бъде подобна на други булозни дерматози, контактен дерматит.