PBC - просто обяснено

PBC е съкращението за първичен жлъчен холангит (На английски: първичен жлъчен холангит). Използваният по-рано термин „първична билиарна цироза“ не се отнася за ранните стадии на PBC. Цирозата означава белези на черния дроб и обозначава само крайния стадий. "Предимно жлъчен" означава, че заболяването се развива от малкия жлъчен тракт на черния дроб. "PBC - просто обяснено" обяснява чернодробното заболяване по разбираем начин.

→ Информираме ви за новини на нашия уебсайт чрез facebook!

Как се развива PBC

Предпоставка за разбиране на болестта е, че са известни основните функции на органа с образуването на жлъчка (накратко жлъчка) и неговата структура с образуващите жлъчката чернодробни клетки и жлъчно-дрениращите жлъчни пътища (вж. Също в Черният дроб, нормалните функции на черния дроб и структурата Черният дроб).

Разполагане и задействане

Първичният жлъчен холангит (PBC) засяга предимно жени на средна възраст. Това очевидно е свързано с половите хормони.

Какво обаче отключва болестта е до голяма степен неизвестно. Възможно е вирусни или бактериални инфекции да не причиняват трайно увреждане на повечето хора, но да водят до PBC, ако са генетично предразположени.

Унищожаване на жлъчните пътища и възстановяване

Очевидно PBC е автоимунно заболяване на черния дроб: тялото се самонапада чрез собствената си имунна система (виж тук). В случая на РВС, жлъчните пътища на черния дроб (холангиоли) са станали обект на погрешната защита на имунната система. Резултатът е, че клетките им се унищожават; първите белези се образуват в чернодробната тъкан. Репарационната система на черния дроб се опитва да противодейства на това, като създава нови жлъчни пътища, които могат да се видят добре под микроскопа.

Новообразуваният жлъчен тракт има достатъчен компенсаторен принос за изтичането на жлъчка за дълго време. Докато отделителната функция на черния дроб остава необезпокоявана. Ако обаче в даден момент преобладава измирането на новата формация, започва фаза на заболяване, в която жлъчката остава в тялото (задържа се) и може да предизвика симптоми; настъпва жлъчна блокада ("холестаза", вижте тук за повече информация). Най-забележимият признак (симптом) е жълтеница (жълтеница). Тази фаза се характеризира и с особено интензивно образуване на белези: черният дроб се трансформира в белег (чернодробна цироза).

Участие на други жлези

PBC често засяга не само отделителните канали на черния дроб, но и - в различна степен - тези на други отделителни жлези в тялото, като слюнчените и слъзните жлези. И тук има смущения в оттичането на течности; жлезите стават „сухи“ (на латински: sicca). Ето защо се нарича "синдром на Сика". Забелязва се през сухота в устата и сухота в очите. Също така може да се случи, че ставната течност (синовиална течност) вече не се образува достатъчно, което може да доведе до значителни ставни проблеми.

Как се разпознава PBC

В ранните етапи PBC обикновено се открива случайно чрез необичайни лабораторни стойности. Типични са ензимите с висока холестаза, това са ензими от черния дроб, които се увеличават в кръвта, когато настъпи запушване на жлъчката. Стойностите на гама-GT и алкалната фосфатаза са от особена диагностична стойност.

Понякога физически оплаквания и признаци (симптоми) се появяват дори в ранните етапи, които изискват по-подробен преглед. Те включват - всеки с различна сила и характеристики:

особено изтощение, умора, вялост,
Проблеми със ставите (които в началото често се пренебрегват),
сухота в очите с усещане за триене на пясък и сухота в устата,
жълтеникаво-белезникави петна по клепачите (липидни петна, лекарствено: ксантелазма) и
изключително мъчителен сърбеж.

Когато подобни симптоми и оплаквания се съберат при жена на средна възраст, лекарят обикновено незабавно мисли за РВС и организира провеждането на тест за чернодробна функция. Ако холестазните ензими са особено високи, той ще определи анти-митохондриалните антитела (AMA). Ако те са положителни, диагнозата PBC е много близка. Пункцията на черния дроб го подсигурява и също така показва докъде е напреднал. Въпреки това, пункцията на черния дроб може да бъде премахната в ясни случаи.

Важно е да знаете, че повишеният Gamma-GT не винаги посочва алкохола като причина за увреждане на черния дроб! Има и безалкохолни чернодробни заболявания с висока гама GT. Това трябва да се подчертае, защото увеличаването на Gamma-GT е почти автоматично свързано с повишена консумация на алкохол, което неоправдано заклеймява пациентите с PBC. В действителност обаче това може да бъде първото значително повишено лабораторно значение дори в ранната фаза на PBC.

Какво друго трябва да се разследва в PBC

Нарушение на липидния метаболизъм: При РВС има нарушение на липидния метаболизъм с повишен риск от вторични заболявания, включително коронарна болест на сърцето (стесняване на коронарните артерии, с риск от инфаркт). Следователно, липидите в кръвта трябва да се държат под контрол. Въпреки това, на ранен етап без симптоми, PBC не е свързан с повишен риск от инфаркт или инсулт.

Рак на черния дроб: Около 3,5% от пациентите с PBC развиват рак на черния дроб (хепатоцелуларен карцином, HCC). Това трябва да се има предвид по време на редовни медицински прегледи в напреднал стадий на PBC. Контролът се извършва чрез определяне на туморния маркер алфа-фетопротеин и чрез сонография и други образни методи.

Белодробна фиброза: Има смисъл да се изпълнява белодробна функция, за да се следи - макар и ниска - вероятността от развитие на белодробна фиброза (белези в белите дробове) и да се получи изходна стойност.

Рак на гърдата: Мамографиите трябва да се извършват и повтарят редовно, тъй като рискът от рак на гърдата е малко по-висок при пациенти с РВС.

Автоимунен хепатит: Трябва да се имат предвид и други автоимунни заболявания, по-специално автоимунен хепатит. Съществуват смесени форми с PBC.

Остеопороза: Намаляване на костната плътност често се наблюдава при PBC. При тежки форми на заболяването рискът от фрактури на костите се увеличава. Измерване на костната плътност може да се използва за оценка на риска на ранен етап.

Други автоимунни заболявания: PBC се свързва с повишен риск от други автоимунни заболявания. Те включват по-специално синдром на Sjogren, автоимунни заболявания на щитовидната жлеза и системна склероза, но също и целиация. Те трябва да бъдат включени в първоначалната диагноза. 1) Добър черен дроб. 2017 г., 15 ноември; 11 (6): 771-780. doi: 10.5009/gnl16365.

Какво може да се направи, за да се предотврати прогресията на PBC

Скоростта, с която ще се развие цироза при PBC, първоначално е непредсказуема.

Различни градиентни форми

Очевидно има различни форми на прогресия. Следователно е разбираемо, че някои големи проучвания, при които такива предполагаеми подгрупи са смесени, не водят до последователни резултати.

Има една група, която е толкова доброкачествена, че не се очаква развитие на цироза на черния дроб. Когато се лекуват пациенти от тази група, човек е склонен (понякога неправилно) да приписва добрия напредък на лечението.

Урсодезоксихолевата киселина (също съкратено като Urso или UDCA, това е специална жлъчна киселина; виж под UDCA) всъщност може да забави хода на заболяването в група пациенти, да подобри симптомите и да намали чернодробните стойности. Очевидно обаче това не е така за всички. Въпреки това, Urso все още често се счита за стандартна терапия за PBC. Ако ефектът му е недостатъчен, производното му обетихолова киселина се препоръчва от време на време като терапия от "втора линия"; след това все още може да доведе до по-нататъшно намаляване на чернодробните стойности.

В някои случаи, освен автоимунната атака върху малкия жлъчен тракт, има и автоимунно заболяване, което е насочено към чернодробните клетки. Това е автоимунен хепатит (AIH). Комбинацията от PBC и AIH е известна също като синдром на припокриване на PBC-AIH. Тази форма често реагира положително на кортизонови препарати (кортикостероиди, напр. Преднизолон) и азатиоприн.

Urso не е достатъчен за предимно по-тежък PBC. Не е сигурно дали обетихоловата киселина може значително да забави такива прогресивни форми. Към днешна дата не са известни други лекарства с потвърден ефект върху прогресията на PBC. За съжаление, подобрението само на чернодробните стойности не означава непременно, че цирозата ще се забави. В тези случаи са необходими мерки за лечение срещу субективните симптоми като умора, дискомфорт в ставите и сърбеж преди всяко лечение.

Какво помага срещу симптомите

Сърбежът често е най-агонизиращият. Понякога Urso, антихистамин или опиатен антагонист, ще помогне. Има и съобщения за местни анестетици, които могат да помогнат за местно облекчение в особено бедстващи ситуации. Всичко това може да бъде изпробвано индивидуално под лекарско наблюдение (вижте тук).

Съвместните оплаквания обикновено реагират достатъчно на антиревматоидни лекарства. В по-късните етапи често се използват обезболяващи с централно действие (аналгетици).

Изчерпването обикновено не е лесно да се контролира. Тук може да помогне добре регулираното ежедневие с достатъчно почивки, за да можете да бъдете достатъчно активни поне в планирани фази. Влиянието на лекарството от модафинил понякога изглежда може да доведе до ясно подобрение.

Някои симптоми реагират положително на витамини и микроелементи, особено ако мастноразтворимите витамини (A, D, E, K) започнат да имат недостиг, когато започне задръстването на жлъчката (холестаза).

Как се следи PBC

Редовните проверки (напр. На всеки тримесечие или половин година) на здравословното състояние, лабораторните стойности и ехографията на черния дроб и кръвния му поток чрез дуплексна сонография са рутина, която всеки лекар може да извърши или да организира тяхното провеждане.

Перспектива за трансплантация на черен дроб

Ако в хода на заболяването се появят признаци на чернодробна цироза и билирубинът се покачи като признак на холестаза, тогава трябва да се има предвид перспективата за чернодробна трансплантация (LT). За тази цел презентация трябва да се проведе в център, който след това контролира курса на по-дълги интервали.

Ако LT предстои, предварителните условия трябва да бъдат изяснени, което означава сериозен физически и психологически преглед (скрити огнища на гной? Риск от инфаркт? Психологическа стабилност и съответствие (спазване на инструкциите) и т.н.).

Точното време за LT се определя от намаляването на чернодробните показатели. Определянето на билирубин и MELD резултатът са особено полезни за това.

Степента на 5-годишна преживяемост на пациентите след LT е 80-85%. Той е по-добър от повечето други показания. PBC може да се повтори след LT; вероятността за това е между 14% и 42%. 2) Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2018 юни - август; 34-35: 107-111. doi: ... Продължете да четете

Има ли PBC диета?

Често се пита дали специалната диета може да повлияе благоприятно на хода. За съжаление не! И обратно, обаче, може да се каже, че нездравословната диета, богата на мазнини и с ниско съдържание на витамини, както и алкохол и никотин, са нездравословни във всяко отношение и пречат на благоприятния курс на PBC. По принцип се прилагат същите препоръки, каквито могат да бъдат направени и при други чернодробни заболявания. Обърнете се към страниците Хранене при чернодробни заболявания и Хранене при чернодробна цироза.

Внимавайте с информацията в интернет

Тъй като има различни форми на PBC, винаги е много препоръчително да се потърси индивидуален съвет от лекар, който има опит в грижите за пациенти с PBC.

Пациентите, които изпитват лек напредък, не трябва да бъдат излишно изплашени от съобщенията на тези, които имат тежко заболяване!
И обратно, тези с предвидим по-тежък курс трябва да се вслушат в съветите на лекуващия ги лекар да се подлагат на необходимите прегледи през определени интервали, а не, ако са добре (което може да се случи в началото), да "пропуснат".

Препратки

Техническа информация

Информация за пациента

Автор на сайта е проф. Д-р. Hans-Peter Buscher (вж. Правното известие).