Паратиреоидни тумори

Паратиреоидни тумори причинява инсталирането на първичен хиперпаратиреоидизъм (проявява се чрез прекомерна секреция на паратиреоиден хормон, което води до повишен калций и намалена фосфатемия). 80-85% от случаите на първичен хиперпаратиреоидизъм са причинени от паратиреоидни аденоми, 10-15% от случаите са причинени от първична паратиреоидна хиперплазия, а по-малко от 1% от случаите на първичен хиперпаратиреоидизъм се дължат на паращитовидния рак. (1, 2, 5)

Понятия за анатомия и физиология:Паращитовидните жлези има четири, две горни и две долни. От ембриологична гледна точка горните паращитовидни жлези произхождат от четвъртата хрилна дъга (където щитовидната жлеза също произхожда), а долните паращитовидни жлези произхождат от третата хрилна дъга (това е и мястото на произход на тимуса).

Паращитовидните жлези са малки жлези (3-6 mm), с тегло 30-40 mg всяка, сиво-прозрачни при новороденото и жълти до светлокафяви при възрастни. Горните паращитовидни жлези са разположени на нивото на щитовидните лобове в задната им част на нивото на щитовидния хрущял, а долните паращитовидни жлези са най-често разположени близо до долния ръб на щитовидната жлеза. (1, 2, 5, 7)

Основната роля на паращитовидните жлези е да секретират PTH. Той причинява повишаване на концентрацията на калций и намаляване на концентрацията на фосфати. Секрецията на паращитовидния хормон в паращитовидните жлези се влияе от концентрацията на калциеви йони в извънклетъчната течност. По този начин намаляването на концентрацията на извънклетъчния калций води до стимулиране на секрецията на паращитовидния хормон в паращитовидните жлези, което ще възстанови нормалната концентрация на калций чрез мобилизиране на калций от костите, намаляване на елиминирането на калция в бъбреците и стимулиране на образуването на витамин D3. за усвояване на калций от червата. (1, 2, 3, 12)

Паратиреоиден аденом

Паратиреоиден аденом е доброкачествен тумор в резултат на пролиферацията на паращитовидния паренхим и е най-честата причина за първичен хиперпаратиреоидизъм. През повечето време туморът е уникален и засяга една от паращитовидните жлези, но случаите на двойни паратиреоидни аденоми. Теглото на паратиреоидните аденоми е между 125 mg и 1 g, но някои аденоми могат да достигнат големи размери и да тежат до 100 g. Аденомите могат да прогресират до фиброза, кистозна дегенерация, калцификация, кръвоизлив, еволюция, особено при големи аденоми. размери. (2, 3, 4, 6, 7)

Етиология на паращитовидния аденом не е напълно известно. Проучванията показват, че излагането на йонизиращо лъчение на главата и шията в даден момент от живота увеличава риска от развитие на паратиреоиден аденом. В същото време хипокалциемията, проявена с продължителна хиперсекреция на паращитовидния хормон, може да доведе до развитие на паратиреоиден аденом. (5, 7)

Паратиреоидният аденом причинява появата на първичен хиперпаратиреоидизъм поради повишена секреция на паратиреоиден хормон. По този начин в серума на пациенти с паратиреоиден аденом ще бъде възможно да се открие повишена концентрация на калций и повишена концентрация на паратиреоиден хормон. Първичният хиперпаратиреоидизъм е придружен от кистозно фиброзен остеит и прояви в бъбреците (камъни в бъбреците, хронична бъбречна недостатъчност и нефрокалциноза). Днес тези прояви са все по-редки поради скрининга, участващ в определянето на серумната концентрация на калций. Симптомите, които се появяват при първичния хиперпаратиреоидизъм, индуциран от паратиреоиден аденом, са:

умора,
полидипсия,
полиурия,
артралгия,
запек,
гадене,
повръщане.

Значителното повишаване на серумната концентрация на калций води до сърдечни аритмии. (1, 2, 3, 6, 7)

Диагностика на паратиреоиден аденом това се прави с помощта на биологични методи и образни методи.

Биологичните методи включват определяне на серумната концентрация на калций и паратиреоиден хормон. Концентрацията на калций в серума е повишена при паратиреоиден аденом. В същото време серумната концентрация на паратиреоиден хормон може да бъде нормална или повишена. В същото време пациентите с паратиреоиден аденом могат да имат ниски нива на серумен фосфат и високи нива на калций в урината.

Образните методи са паратиреоидна сцинтиграфия, паращитовидна ехография, костна рентгенография, костна денситометрия, компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс.

Паратиреоидната сцинтиграфия е основният метод за откриване на паратиреоидни аденоми. Този метод има чувствителност от 90% при откриване на паратиреоидни аденоми. Комбинацията от сцинтиграфия и SPECT (компютърна томография с единична фотонна емисия) повишава чувствителността на откриване на паратиреоидни аденоми с до 98%.

Обикновено паращитовидните жлези са малки и поради тази причина те не могат да бъдат идентифицирани чрез ултразвук. Паратиреоиден аденом над 1 cm също може да бъде идентифициран чрез ултразвук.

Рентгенографията на костите и костната денситометрия се използват за подчертаване на усложнения на костно ниво поради първичен хиперпаратиреоидизъм, а компютърната томография и ядрено-магнитният резонанс се използват по-рядко, особено за определяне на паращитовидната тъкан с извънматочна локализация. (2, 4, 6, 7, 13)

Лечение на паратиреоиден аденом то е хирургично (паратиреоидектомия). В случай на паратиреоиден аденом е достатъчно отстраняване на уголемената жлеза от обема, останалите три жлези остават непокътнати. По този начин в 95% от случаите минимално инвазивната интервенция за отстраняване на засегнатата жлеза е достатъчна за постигане на изцеление. (1, 2, 3, 6, 7)

Диференциалната диагноза на хиперкалциемия се прави с няколко състояния. Най-важното състояние на хиперкалциемията, заедно с хиперпаратиреоидизма, е злокачествеността. Заедно злокачествените заболявания и хиперпаратиреоидизмът са отговорни за над 90% от случаите на хиперкалциемия. Злокачествените заболявания, които могат да предизвикат хиперкалциемия, са: костни метастази, рак на белия дроб, рак на гърдата, рак на бъбреците, рак на яйчниците, множествен миелом. Други причини за хиперкалциемия, които трябва да се имат предвид при поставяне на диагнозата, са: фамилна хипокалцирна хиперкалциемия (автозомно доминиращо генетично заболяване) или лечение с тиазидни диуретици. (1, 2, 7)

Рак на паращитовидната жлеза

Рак на паращитовидната жлеза е рядко злокачествено ендокринно заболяване, което представлява по-малко от 1% от случаите първичен хиперпаратиреоидизъм. За първи път е описан през 1904 г. от хирурга Фриц Де Куервен на 68-годишен пациент, който е имал голям тумор в шията и е починал малко след това от локален рецидив и белодробни метастази.

Паращитовидният рак засяга еднакво мъжете и жените между четвъртото и петото десетилетие от живота. Той е отговорен за по-малко от 1% от случаите на първичен хиперпаратиреоидизъм, с по-висока честота в страни като Япония и Италия (около 5%). (8, 9, 10, 11)

Етиология на паращитовидния рак не е напълно известен, но, както всеки друг, се смята, че ракът се появява в резултат на взаимодействия между различни екологични и генетични фактори. Излагането на йонизиращо лъчение, особено в областта на главата и шията, в детска възраст е свързано с развитието както на паратиреоиден аденом, така и на паратиреоиден карцином. Също така, в случай на пациенти с хронична бъбречна недостатъчност в последния стадий на заболяването, се наблюдава увеличение на честотата на паращитовидния карцином. Други състояния, свързани с повишен риск от рак на паращитовидната жлеза, са: MEN 1 и MEN 2A синдроми и фамилен хиперпаратиреоидизъм (рядко автозомно доминиращо генетично заболяване). (8, 9, 10, 11)

Симптоматология на паращитовидния рак се причинява най-често от повишен паратиреоиден хормон и хиперкалциемия, и по-рядко от тумор-индуцирана компресия на съседство или отдалечени метастази. Както в случая на паратиреоиден аденом, проявите са представени от:

умора,
артралгия,
гадене,
повръщане,
анорексия,
отслабване,
полиурия,
депресия и др.

Освен това може да настъпи хиперкалциемична криза, проявена с повишен серумен калций (> 16 mg/dl), водеща до остра бъбречна недостатъчност и тежки неврологични прояви (сънливост, тежка умора и дори кома). В същото време кистозният фиброзен остеит и бъбречните прояви (камъни в бъбреците, нефрокалциноза) са по-чести при паратиреоиден карцином, отколкото при аденом. Повечето случаи на паращитовидния карцином са функционални и произвеждат описаните симптоми преди туморът да нахлуе в съседни региони. Има обаче някои нефункционални карциноми, които не предизвикват описаните симптоми, те се откриват случайно (като туморна маса, разположена в областта на шията) или когато достигнат по-големи размери и произвеждат компресии върху съседни органи, които се проявяват чрез:

дисфония (поради компресия на рецидивиращия ларингеален нерв),
дисфагия (компресия на хранопровода),
диспнея (компресия на трахеята). (3, 8, 9, 10, 11)

Диагностика на рак на паращитовидната жлеза това се прави с помощта на биологични и образни методи.

Биологичните методи включват определяне на серумната концентрация на калций и паратиреоиден хормон. Калцемията може да достигне стойности над 16 mg/dl, а нивата на паращитовидния хормон са до 10 пъти по-високи от нормалните.
Образните методи са представени от сцинтиграфия, ултразвук, компютърна томография. (8, 9, 10, 11)

Лечение на рак на паращитовидната жлеза тя е хирургична и корекцията на хиперкалциемия започва преди операцията. (3, 8, 9, 10, 11)