Пациенти D; имунни фикси
- Какво е имунна недостатъчност:
Една от най-важните функции на имунната система е да защитава организма, като създава пречки за разпространението на инфекцията. Тази система е (за щастие!) Добре организирана, но сложна. Следователно тя включва много голям брой актьори.
Ако тази система липсва (когато един от компонентите на имунната система отсъства или се проваля), ние говорим за имунна недостатъчност. Хората с "имунодефицит" обикновено имат повишена податливост към инфекции.
- Имунният дефицит може да бъде причинен от:
- вроден дефект (който съществува от раждането) в клетките на имунната система: казва се, че имунната недостатъчност е основна (PID)
- външен фактор (към имунната система), което може да повлияе на имунната система. Когато вредата е причинена от фактор на околната среда или "външен" агент, тя се нарича вторична (или придобита) имунна недостатъчност или SID. Причините са различни: химиотерапия, недохранване или изгаряния.
Съществуват голям брой PID (на теория почти толкова, колкото има "актьори", Т и В лимфоцити, полиморфонуклеарни, комплемент.). Те са групирани в 5 основни категории, в зависимост от преобладаващото състояние:
- Потопетехуморален (липса на антитела или имуноглобулини), най-често срещаният от всички PID
- Комбинирани DIP (дефект на лимфоцитите и антителата)
- Дефицит на фагоцитоза (полинуклеарен дефект)
- Дефицит на системата за допълване
- Сложни DIP.
DIP не винаги се характеризира с a количествена аномалия на имунната система (отсъствие на компонент), но понякога от качествени аномалии в нашите клетки или при предаване на съобщения.
Лечението зависи от тежестта и естеството на PID
Някои деца и възрастни просто ще се възползват от антибиотици за защита срещу инфекции, адаптирана програма за ваксинация и наблюдение в консултация, докато други ще се нуждаят от по-важни лечения с редовни инжекции на лекарства (= заместване). Най-често са необходими инжекции на антитела (или имуноглобулини), когато тялото вече не ги произвежда в достатъчно количество. Тези 2 вида лечение (антибиотици или инжекции на антитела) са най-често използваните лечения. В други ситуации децата не могат да оцелеят без дори по-тежко лечение, като трансплантация на костен мозък или генна терапия.
- Превантивно антиинфекциозно лечение:
В зависимост от заболяванията, някои пациенти може да се нуждаят от лечение през целия живот, насочено към предотвратяване на инфекции, причинени от бактерии, паразити, гъбички или вируси.
- Ваксинация
Ваксинацията помага за предотвратяване на някои инфекции, но предписването на ваксини изисква съвет от специалист, някои ваксини не са подходящи или противопоказани в DI.
- Заместването
Показанието за заместваща терапия е недвусмислено при най-дълбоките дефицити в производството на антитела, като агамаглобулинемия. Той трябва да се обсъжда при частични дефицити според клиничното им въздействие.
Антибиотичните лечения с антиинфекциозни, лечебни или превантивни цели могат да бъдат свързани с него.
Тази заместителна терапия се състои от антитела, наричани също нормални човешки имуноглобулини (Ig) (наричани още "поливалентни", тъй като съдържат много голямо разнообразие от Ig, полезни срещу бактерии, вируси и др.), Които идват от плазмената смес от няколко хиляди кръв донори. Тези препарати ще претърпят различни процеси на пречистване и сигурност. Тези процеси отговарят на стандартите за вирусна безопасност, изисквани от Френската агенция за безопасност на здравните продукти (AFSSAPS, http: //afssaps.sante.fr/). Тези препарати осигуряват основно IgG.
- Заместителното лечение се извършва:
- чрез интравенозна инфузия (IV) (често на всеки 3 до 4 седмици) със скорост, адаптирана към клиничната поносимост (нежеланите реакции често зависят от скоростта на инфузия и които отзвучават, когато скоростта се намали). Първите вливания по принцип трябва да се извършват в болнична среда (най-често дневна болница).