OTSZ Online - Системна склероза (склеродермия)
Системната склероза е автоимунно заболяване, което засяга част от кожата и част от вътрешните органи. Основата на заболяването е, че имунната система разпознава собствените органи и тъкани на тялото като чужди и предизвиква имунен отговор срещу тях.
При склеродермия основният симптом е удебеляване и скованост на кожата и под кожата могат да се образуват твърди, варови бучки. Във вътрешните органи - белите дробове, сърцето, бъбреците и др. - може да възникне възпаление и да се развият белези с всички последствия.
Системната склероза се съобщава от около 1 на 1 милион в САЩ. Засяга 240 души. Жените преобладават почти десетократно сред пациентите. Симптомите най-често се проявяват на възраст между 30 и 50 години, като възрастовият връх наближава 50 години.
Какво причинява системна склероза?
Точната причина за системната склероза - и автоимунните заболявания като цяло - все още е неясна. Поема се ролята на наследственото предразположение и някои фактори на околната среда (напр. Дългосрочно излагане на химикали, токсини). Към днешна дата не са идентифицирани една (или повече) определени причини, лежащи в основата на системната склероза.
При системна склероза тялото произвежда излишък от протеин, наречен колаген, компонент на съединителната тъкан, намиращ се навсякъде в тялото. Ненормалното натрупване на колаген води до удебеляване и загуба на еластичност на кожата и запушване на малки кръвоносни съдове. Последното е от решаващо значение за функционирането на вътрешните органи, тъй като запушването на кръвоносните съдове може да доведе до нарушения на кръвоснабдяването, загуба на функция, органна недостатъчност.
Какви симптоми могат да показват заболяването?
Външният вид и протичането на заболяването са различни при всеки пациент, няма два случая еднакви. Има две основни форми:
• Локализирана склеродермия. Това обикновено засяга кожата, но в редки случаи засяга и мускулите, ставите и костите. В този случай на кожата се появяват петна или линии, които се различават от нормалния цвят на кожата, предимно кожата на крайниците се удебелява и става твърда.
• Системна склеродермия. По-тежката форма на заболяването, освен кожата и костната система, може да увреди и вътрешните органи: съдовата система, сърцето, белите дробове, бъбреците.
Често проявление на системна склероза е т.нар Феномен на Рейно: когато са изложени на студ, пръстите стават бели, вцепенени, вцепенени. При нормални обстоятелства тялото реагира на студа чрез свиване на кръвоносните съдове - тази реакция на студа се проявява при пациенти с прекомерна интензивност. В много случаи феноменът на Рейно е първият симптом на склеродермия и дори може да отнеме години, за да се предотврати разгръщането на пълната картина на заболяването.
Класическите прояви на системна склероза са кожни симптоми (думата склеродермия означава твърда кожа). Други кожни симптоми са удебеляване, разтягане на кожата, загуба на еластичност; по кожата на пръстите могат да се появят трудно усещащи се варови бучки; недостатъчната циркулация може да причини язви по пръстите.
Други симптоми се определят от естеството и тежестта на засягането на вътрешните органи. Увреждането на бъбреците може да се прояви с хипертония и патологични лабораторни стойности на бъбречната функция. Киселини могат да се появят поради нарушена стомашно-чревна обструкция. Засягането на белите дробове може да причини проблеми с дишането и затруднено дишане. Засягането на червата може да доведе до запек или подуване на корема, а сърдечното засягане може да доведе до аритмии. Засягането на ставите може да се прояви в болка и стесняване на обхвата на движение.
Ранното откриване е важно!
За да се открие системна склероза възможно най-скоро, важно е да се подозира своевременно заболяването. Правилната диагноза се усложнява от факта, че заболяването е рядко, симптомите му често са безсмислени и пациентът често ги смята за естествена част от живота или ги приписва на друго заболяване. Пациентите често чакат години, за да посетят лекар със своите оплаквания, след което може да отнеме до 6 до 8 години, за да посетят имунолог, да поставят правилна диагноза и да започнат лечение. В случай на симптоми, незабавно се консултирайте с лекар, помислете за възможността от склеродермия, тъй като ранното откриване е от съществено значение за забавяне на прогресията на заболяването.!