остеомалация

бъбречната остеодистрофия

остеомалация е терминът, използван за описване на омекотяването на костите чрез тяхната дефектна минерализация. Остеомалацията при деца е известна като рахит.

Краен срок остеомалация използва се само при умерена форма на възрастен. Остеомалация най-често се среща при хора с небалансирана диета, с тъмна кожа. Много от ефектите на това заболяване се припокриват с тези на остеопорозата, но двете същества са значително различни. Остеомалацията е особено a дефект на минерализация на остеоиден протеин, причинени главно от липса на витамин D.

Причини за остеомалация варира: недостатъчно излагане на слънце, недостатъчно диетично количество витамин D, недохранване по време на бременност, тубулна бъбречна ацидоза, синдроми на малабсорбция, индуцирана от тумор остеомалация.

Остеомалацията при възрастни започва коварно с крампи и болки в лумбалната област и бедрата, които се простират до ръцете и ребрата. Болката не излъчва, тя е симетрична и придружена от чувствителността на засегнатите кости. Проксималните мускули са слаби, пациентът се затруднява да се изкачва по стълби и повдигнат от тазовата позиция. Чрез деминерализация костите стават по-малко твърди, с физически признаци, включително деформации като трирадиален таз и лордоза. Пациентът има характерна „поклащаща се походка“.

Тези признаци обаче могат да са резултат от предишен епизод на остеомалация, тъй като костите не възвръщат първоначалната си форма след деформация. Развийте патологични фрактури. Най-честият симптом е хронична умора и мускулни крампи, причинени от натиск или механични удари.

Клинично остеомалацията представлява умерена форма на рахит. Засегнатите пациенти могат да получат умерена болка в костите и хипотонична чувствителност. Тежко засегнатите пациенти имат затруднения при ходене и люлеене. "Млечен" синдром е състояние, при което пациентът се представя множество двустранни и симетрични фрактурид. Общите места включват бедрената шийка, аксиларният ръб на лопатката, срамната клонка и ребрата. Скелетни деформации могат да възникнат в телата на прешлените и черепа с базиларна инвагинация, с фрактури на прешлени и дълги кости.

Бъбречна остеодистрофия това е следствие от остеомалация, която показва слабост, болки в костите и деформации на скелета. Клинично варира в зависимост от възрастта. Възрастните могат да имат елементи на остеомалация, докато децата могат да имат забавяне на растежа. Най-честото усложнение на бъбречната остеодистрофия е недостатъчност или патологична фрактура чрез амилоидни отлагания или тумори.
Лечението на остеомалация зависи от основната причина за заболяването и включва контрол на болката и ортопедични интервенции, когато е показано. Медицинският контрол на бъбречната остеодистрофия включва поддържане на нормални серумни калций и фосфор, терапия с витамин D и фосфати, намаляване на прекомерното излагане на желязо или алуминий и лечение с алуминиеви хелатори за намаляване на неговата токсичност.

Хранителната остеомалация реагира добре на приложението на 10 000 IU витамин D седмично в продължение на 4-6 седмици. Остеомалацията чрез малабсорбция изисква парентерално лечение или ежедневно дозиране.

Патогенеза

Витамин D метаболизъм в организма

Витамин D е прохормон. Той може да се синтезира в кожата в отговор на излагане на специфични ултравиолетови вълни на слънцето или да се получи от диетата. Диетични източници на витамин D: рибено масло, яйчен белтък допълват само част от дневните нужди, така че излагането на слънце е необходимо за поддържане на адекватни нива на витамин D. При хора под 70 години дори ограниченото излагане на слънце е адекватно обаче след 70 години превръщането на хормона в кожата е по-малко ефективно, предразполагащо към дефицит.

Веднъж образуван в кожата или погълнат, витамин D се хидроксилира до икат до 25-хидроксивитамин D-калцидиол, който обикновено присъства във високи концентрации в циркулация и е свързан с транспортен протеин. Окончателното активиране на витамин D до активния хормон 1,25-хидроксивитамин D-калцитриол се случва в бъбреците. Активният витамин D стимулира абсорбцията на калций и фосфор в червата, благоприятства минерализацията на костите.

Костна резорбция при остеомалация

Класифицира се като субхондрален, трабекуларен, ендостеален, интракортикален, субпериостален, сублигаментен и субтендинен. Увреждането на ръцете и ходилата чрез субпериостална резорбция обикновено се случва по радиалните ръбове на средните фаланги и кортикалната кост на ръба на дисталните фаланги. Субпериосталната резорбция на ставите наподобява пределните ерозии на ревматоидния артрит. Черепът е засегнат от трабекуларна резорбция, образувайки вид на сол с черен пипер на костите на Голгота.

Сублигаментовата и субтендинозната резорбция се появява в ключицата под коракоклавикуларните връзки, върху калканеалното закрепване на плантарната апоневроза, при вмъкването на трицепса върху олекранона, раменните бугра, бедрената трохантерия и седалищните бучки. Субхондралната костна резорбция възниква в дисталната ключица, сакроилиачните стави и срамната симфиза.

Причини и рискови фактори

Причини за хипокалциемия

Причини за хипофосфатемия

Индуцирана от алуминий остеомалация

Индуцираното от алуминий костно заболяване е причина за остеомалация. Алуминият влияе отрицателно върху образуването на кости, като инхибира остеобластната активност, както и образуването на кристали на хидроксиапатит. Алуминият може да бъде въведен чрез диализен разтвор, антиациди или алуминиеви фосфатни свързващи вещества, използвани за борба с хиперфосфатемия от бъбречна недостатъчност.

Знаци и симптоми

„Синдромът на млекаря"Е състояние, при което пациентът има множество двустранни и симетрични фрактури. Общите места включват бедрената шийка, аксиларния ръб на лопатката, срамната клонка и ребрата. Скелетни деформации могат да възникнат в телата на прешлените и черепа с базиларна инвагинация, с фрактури на прешлени и дълги кости.

Бъбречна остеодистрофия е усложнение на остеомалация, което представя слабост, болки в костите и скелетни деформации. Клиниката варира в зависимост от възрастта. възрастните могат да имат елементи на остеомалация, докато децата могат да имат забавяне на растежа. Най-честото усложнение на бъбречната остеодистрофия е недостатъчност или патологична фрактура през амилоидни отлагания или тумори.

Клиничната картина на остеомалация включва:

  • дифузна болка в костите, особено в областта на бедрата
  • мускулна слабост, фрактури на костите до леки травми
  • периорални парестезии
  • парестезии на крайниците
  • спазми на ръцете или ходилата
  • сърдечна аритмия.

Диагностична

Лабораторни изследвания

  • се демонстрира дефицит на витамин D
  • се оценяват чернодробната функция, бъбречната функция
  • серумният калций и фосфат се оценяват, алкалната фосфатаза в серума е ниска
  • паратиреоидният хормон е повишен.

Образни изследвания

рентгенография при пациенти с остеомалация показва само остеопения. Характерно е обаче наличието на дезорганизирани трабекули. Усложнения като зони на загуба на кост и пълни фрактури могат да се видят рентгенографски. Елементите на рентгенографската бъбречна остеодистрофия включват костна резорбция, калцификации на меките тъкани, остеопения, отлагане на амилоид и фрактури.
Сканиране с компютърна томография оценява патологични фрактури. Амилоидозата може да причини ерозии в и около ставата.
Костна сцинтиграфия показва дифузно скелетно поемане на радионуклид, което може да бъде объркано с метастатично заболяване. Крайниците обаче имат висок прираст при хиперпаратиреоидизъм, вторичен за метастатичното заболяване. В допълнение, костните сканирания показват псевдофрактури или области на калцификация на скелета.

Диференциална диагноза се причинява от следните състояния: рахит, хиперпаратиреоидизъм, множествен миелом, ревматоиден артрит, синдроми на малабсорбция, съхранение на калциев пирофосфат.

Лечение

Целта на лечението е костна реминерализация без да предизвиква хиперкалциемия или хиперкалциурия, което предполага токсичност за витамин D. Витамин D е безопасен, когато се прилага правилно. При пациенти с остеомалация поради дефицит на витамин D 50 000-100 000 IU на ден в продължение на 1-2 седмици, последвано от прилагането на поддържаща доза от 400-800 IU на ден е достатъчно. Ако възникне малабсорбция, поддържащата доза е 10 000-50 000 IU на ден. Внимателно следете нивото на калций в урината и серума.

При неопластична остеомалация приемането на дози витамин D и допълнителен фосфат може да облекчи заболяването, но това е трудна и опасна терапия. Важно е да премахнете тумора.
При хипофосфатемични заболявания, включително вродени чревни и бъбречни форми и неопластична остеомалация, добавянето на фосфор е от решаващо значение. Пероралният фосфат има тенденция да причинява диария. За да се сведе до минимум ефекта, калият и натриевият фосфат трябва да се дават в малки, постепенно увеличаващи се дози, за да се върне фосфатното ниво до нормалното. Елементарният фосфор трябва да се прилага с чаша вода. Прекомерната терапия с фосфати може да причини хипокалциемия. Всички пациенти с остеомалация изискват a адекватен дневен прием на калций-1000-150 mg.

Терапията за бременни жени с остеомалация или кърмещи жени е важна за здравето на майката и детето. По време на живота на матката бебето зависи от витамин D на майката. Лечението на тези пациенти е и прилагането на витамин D, но използваните дози са по-ниски, за да се гарантира липсата на токсичност. Бременни жени не трябва да получават излишни добавки с витамин А.

Неблагоприятни ефекти от терапията с витамин D Те включват:

  • жажда, повишена диуреза, намален апетит
  • гадене, повръщане, замаяност, главоболие.

Профилактика на остеомалация и дефицит на витамин D:
  • промяна в начина на живот чрез многократно излагане на слънце
  • ядене на храни с високо съдържание на витамин D: риба, черен дроб, сардини, белтъци, зърнени храни
  • излагането на слънце за 15 минути на ден от април до септември, с голи ръце, ръце и лице е достатъчно.

прогноза

Лекувано еволюцията на болестта е много добра. Повечето случаи на остеомалация се възстановяват с терапия с витамин D. Необходимо е обаче време за възстановяване на костите. При нелекувано или продължително заболяване рискът от остеопороза и фрактури се увеличава.

Витамин D се счита за терапевтичен при някои заболявания като рак, сърдечни заболявания и диабет.

  • остеомиелит
  • остеопороза
  • рахит
  • Siclemie (сърповидно-клетъчна болест)
  • Фрактура
  • Фрактура при деца
  • остеомиелит
  • фибросарком
  • хондросарком
  • Chist мечки
  • Витамин D - Калциферол
  • Изисквания към витамин D
  • Източници на витамин D.
  • Недостиг на витамин D
  • Хипервитаминоза D
  • Витамин D и бременност
  • Витамин D и мозъчната функция
  • Добавка на витамин D

Остеопорозата е повишаване на крехкостта на костите и риска от фрактури, което се засилва.

Витамин D е от съществено значение за възпроизводството на животни, но неговата роля за плодовитостта при хората е недостатъчна.

Много хора прибягват до добавки с витамин D по препоръка на своя лекар или не, особено хората.