Общ билирубин Medlife
След като циркулиращите еритроцити достигнат края на нормалния си живот (120 дни), те се унищожават от ретикулоендотелните клетки.
80% от циркулиращия билирубин се получава от остарели еритроцити, останалите 15-20% от циркулиращия билирубин идват от хем-съдържащи протеини: чернодробни цитохроми, мускулен миоглобин, ензими.
Билирубинът се произвежда в макрофаги чрез ензимния катаболизъм на хемната фракция от различни хемопротеини. След окисляването на хема се генерира биливердин, който от своя страна се метаболизира до билирубин 1,2,3
Билирубинът се транспортира до черния дроб, свързан с албумин, където ще бъде конюгиран с глюкуронова киселина под действието на уридин5'-дифосфо-глюкуронилтрансферази (UDP-глюкуронил-трансферази).
Така конюгираният билирубин се транспортира до жлъчните пътища, откъдето се елиминира заедно с жлъчката в жлъчните пътища и след това в червата, където претърпява последователни редукции с образуването на уробилиноген и стеркобилиноген. По-голямата част от уробилиногена се реабсорбира в червата, достига до черния дроб чрез порталната циркулация и малка част се елиминира във фекалиите заедно със стеркобилиноген.
С феркоти се екскретират стеркобилиноген и малка част от уробилиноген; по-голямата част от уробилиногена се реабсорбира в червата и достига черния дроб чрез порталната циркулация (ентеро-чернодробна верига), като отново се екскретира през жлъчката.
Конюгираният билирубин включва билирубин-моноглюкуронид (черен дроб) и билирубин-диглюкуронид (жлъчна течност) 1.
Общ билирубин = неконюгиран билирубин (индиректен) + директен билирубин (конюгиран).
Препоръчва се определянето на общия билирубин заедно с директния билирубин за диференциална диагностика на жълтеница.
Серумното определяне на общия билирубин се препоръчва при:
• Екстрахепатална жлъчна обструкция
Няма клинично значение
Повишени стойности на общия серумен билирубин се откриват в (1,2,3):
• Синдром на Дъбин Джонсън (автозомно-рецесивно заболяване, което води до неспособност на хепатоцитите да екскретират конюгиран билирубин в жлъчката;
• Роторен синдром (много рядко автозомно-рецесивно състояние, различно от синдрома на Дъбин-Джонсън, но със сходни прояви)
• Холестаза, предизвикана от лекарства
• Екстрахепатална обструкция (от наличието на камъни, тумори или стриктури)
• Жълтеница поради повишено производство на пигменти поради белодробни инфаркти, събиране на кръв в тъканите, след катетеризации, разкъсвания на аортни аневризми
• Променено конюгиране на билирубин поради ниска активност на билирубин-глюкуронил-трансфераза
• Неонатална жълтеница - поради незрялостта на чернодробния ензим глюкуронилтрансфераза
• Наследствен и придобит дефицит на глюкуронилтрансфераза
• Синдром на Gilbert (генетично разстройство с намалена ензимна активност на глюкуронилтрансферазата, често срещано в кавказката популация - около 10% от популацията - и проявяващо се с лека и персистираща хипербилирубинемия със средни стойности от 1,2-3 mg/dL, рядко надвишаващи 5 mg/dL, особено чрез увеличаване на неконюгираната фракция)
• синдром на Crigler Najjar (рядко генетично заболяване, проявяващо се с особено индиректна хипербилирубинемия, понякога достигаща критични стойности с мозъчно увреждане при новороденото; тип I с пълно отсъствие на глюкуронилтрансфераза 1 и индиректни стойности на билирубин от 20-45 mg/dL и тип II с частичен дефицит на глюкуронилтрансфераза 1 и стойности на индиректен билирубин между 6-20 mg/dL) 1,2,3.
Хемолизата и липемията водят до погрешни нива на билирубин.