Невроендокринен карцином на шийката на матката в доклад за случай с преглед на литературата
Soufiane Baggar
1 Катедра по медицинска онкология CHU Hassan II, Фес, Мароко
Хаджар Уахби
1 Катедра по медицинска онкология CHU Hassan II, Фес, Мароко
Мерием Азеграр
1 Катедра по медицинска онкология CHU Hassan II, Фес, Мароко
Фатима Захра Ел М’рабет
1 Катедра по медицинска онкология CHU Hassan II, Фес, Мароко
Самия Арифи
1 Катедра по медицинска онкология CHU Hassan II, Фес, Мароко
Nawfel Mellas
1 Катедра по медицинска онкология CHU Hassan II, Фес, Мароко
обобщение
Гинекологичните дребноклетъчни невроендокринни карциноми са необичайни и представляват само 2% от туморите на шийката на матката. Предвид техния недостиг и липсата на рандомизирани проучвания, диагностичното и терапевтично управление на тези тумори е трудно и по същество е моделирано на това на белодробните невроендокринни тумори. Подобно на последните, и въпреки мултимодалното лечение, прогнозата им остава неблагоприятна. Ние съобщаваме за нов случай на дребноклетъчен невроендокринен карцином на шийката на матката и чрез данните в литературата се фокусираме върху различните аспекти на тази рядка същност.
Резюме
Дребноклетъчните невроендокринни карциноми на гинекологичния тракт са необичайни, като представляват само 2% от рака на маточната шийка. Като се има предвид рядкостта на тези тумори и липсата на рандомизирани проучвания, техните програми за диагностика и лечение са трудни и по същество се основават на тези на невроендокринните белодробни тумори. Както в случая с невроендокринните тумори на белия дроб и въпреки мултимодалното лечение, те са свързани с лоша прогноза. Тук докладваме нов случай на дребноклетъчен невроендокринен карцином на шийката на матката и чрез преглед на литературата подчертаваме различните аспекти на тази рядка същност.
Въведение
Дребноклетъчният карцином е вид невроендокринен рак, който започва в клетките на невроендокринната система. Той има тенденция да бъде агресивен и е свързан с по-малко обнадеждаваща прогноза, дори ако е диагностициран на ранен етап. Неотдавнашно наблюдение ни позволи да прегледаме литературата, касаеща тази изключително рядка същност.
Пациент и наблюдение
Г-жа R.R, 47-годишна, 2-ри жест 2-ра двойка, с анамнеза за рак на дебелото черво при чичо си и дядо си по бащина линия, рак на маточната шийка при леля по майчина линия. Първият тревожен клиничен признак е метрорагия с ниско изобилие с диспареуния, без храносмилателни или пикочни признаци, като всички те са прогресирали в контекста на запазване на общото състояние. Изследването със спекулума разкрива голяма хеморагична цервикална маса на предната и задната устна на шийката на матката, дълга приблизително 5 cm. При тазовите изследвания матката леко се увеличава по размер и параметрите са свободни.
Биопсиите, проведени на това ниво, стигнаха до заключението, че е налице пролиферация на злокачествен тумор от карциномен характер, състояща се от клетки с малък или среден размер, с умерено изобилна еозинофилна цитоплазма, снабдена със силно анизокариотни ядра със силна митоза. Тези клетки са подредени в бучки или дифузни листове, лесно центрирани чрез некроза, без забележима жлезиста или сквамозна диференциация. Тези карциноматозни клъстери са разположени в умерено изобилна фиброколагенова строма.
Допълнителното имунохистохимично проучване, проведено на участъци, включени в парафин, показва интензивно маркиране на карциномни клетки с помощта на анти-хромогранин антитяло. Някои клетки са дискретно маркирани с антитялото CD56. По този начин цитоархитектурният и имунохистохимичният аспект е съвместим с дребноклетъчен карцином на шийката на матката (Фигура 1). Магнитно-резонансното изследване на таза установи голяма туморна лезия на външния ръб на шийката на матката с лев параметриален инвазионен етап IIB съгласно класификацията FIGO, свързана с инвазия на десния външен лиаен лимфен възел с наличие на голяма ганглио-туморна маса (Фигура 2).
Слабо диференциран туморен растеж, съответстващ на дребноклетъчен карцином на шийката на матката
Аксиален разрез на тазовия ЯМР в последователност Т2, показващ туморната маса на външния ръб на шийката на матката с ляв параметриален инвазионен етап IIB съгласно класификацията FIGO
ПЕТ сканирането установи интензивно хиперметаболичната маса на маточната шийка с обемна дясна външна илиачна лимфаденопатия, която изглежда изолирана. Показанието, запазено на мултидисциплинарната консултативна среща, е съпътстваща лъчехимиотерапия, базирана на цисплатин 80 mg/m 2 върху D1, свързана с етопозид 100 mg/m 2 от D1 до D3, в размер на един курс на всеки 3 седмици, едновременно с лъчетерапия в доза от 48Gy за 30 сесии в областта на лумбално-аортните лимфни възли, 60Gy за 30 сесии за левите параметри, 60Gy за 30 сесии за външните илиачни и първични илиачни лимфни възли, 48Gy за 30 сесии върху туморното легло. Лъчелечението беше допълнено с брахитерапия в доза 24Gy на 5 фракции. Оценката след лечението приключи със стерилизация на тумора с проследяване от 6 месеца.