Непосредствени и отдалечени последици в случай на оперирана атрезия на хранопровода
Непосредствен и дългосрочен резултат при оперирана езофагеална атрезия
Първо публикувано: 29 май 2018 г.
Редакционна група: MEDICHUB MEDIA
ДВЕ: 10.26416/Pedi.50.2.2018.1774
Резюме
Атрезия на хранопровода е вродено прекъсване на хранопровода, с храносмилателни, дихателни, хранителни и инфекциозни последици. Ранното разпознаване на тази патология и хирургичната корекция могат да подобрят качеството на живот на пациентите, но могат да възникнат дългосрочни усложнения. Авторите представят случая на момиче с диагноза атрезия на хранопровода, усложнена с множество аспирационни пневмонии.
Обобщение
Езофагеалната атрезия е вроденото прекъсване на хранопровода, с храносмилателни, дихателни, хранителни и инфекциозни последици. Ранното разпознаване на тази патология и хирургичната корекция могат да подобрят качеството на живот на пациентите, но могат да възникнат дългосрочни усложнения. Авторите представят случай на атрезия на хранопровода, оперирана в млада възраст, усложнена от множество аспирационни пневмонии.
„Новородено с езофагеална атрезия и езо-трахеална фистула диша
в корема и погълната в трахеята. " (Чук)
Езофагеалната атрезия е вроденото прекъсване на хранопровода. Поради близката връзка, тя може да бъде придружена от една или повече фистули между деформирания хранопровод и трахеята. Липсата на еластичност на хранопровода създава реални проблеми с преглъщането, понякога животозастрашаващи. Освен това, заедно с нормалното хранене, тази аномалия може да причини аспирационен синдром при кърмачета и в присъствието на трахеобронхиална фистула, течността (слюнка или стомашен секрет) може да причини понякога тежка респираторна патология.
Представяме случая на пациент на възраст 4 години и един месец, P.A.M., от селски райони, окръг Сучава, който е приет във Втора педиатрична клиника на Спешна клинична болница за деца „Sfânta Maria“ в Яш за хиперпирексия и кашлица. От хередо-фамилните предшественици отбелязваме факта, че той е петото дете на млада двойка, като и двамата родители нямат свързани хронични патологии. Момичето произхожда от бременност без надзор, като първият ултразвук по време на бременност се прави на гестационна възраст от 8 месеца във Fălticeni, където е родила естествено след две седмици; теглото при раждане е 3000 g, APGAR 9 не показва физиологична жълтеница, изобщо не е хранена с гърдите, диверсификацията е извършена от 5-месечна възраст и профилактиката на дефицитния рахит и ваксинациите са извършени правилно. Скрининг за вроден хипотиреоидизъм и фенилкетонурия - отрицателен.
В първите часове след раждането момичето има хиперсаливация, невъзможност за преглъщане, с трайно отделяне на пенеста, аерирана слюнка, има дихателни нарушения, кашлица, диспнея, цианоза и накрая апнея, изискващи реанимация. Подозира се гастроинтестинална малформация („новороденото, което се задушава и диша тежко, чийто нос и уста са заредени с прекомерни секрети, има атрезия на хранопровода, докато се докаже противното”- De Boer and Potts), причината, поради която се започва парентерално хранене и е решено да се прехвърли в болница„ Sfânta Maria “в Яши за разследвания, диагностика и лечение.
Атрезията на хранопровода е спешна хирургична намеса, така че диагнозата трябва да се направи бързо. Трябва да се отбележи, че единственият антенатален ултразвук, на 8 месеца, не посочва данни за възможни полихидрамниони, които биха могли да предполагат атрезия на хранопровода при плода. След раждането, веднага след раждането се проверява пропускливостта на горния храносмилателен тракт и се аспирират секрети с помощта на сонда Nelaton (10 или 12 Ch), която се прекарва през ноздра във фаринкса; "Хвърляне" на сондата в
8 см от венечната дъга предполага езофагеална атрезия.
Рентгенография на гръден кош и корем се извършва спешно, като сондата е на място, лице и профил, в ортостатизъм и се забелязва, че върхът на сондата спира на нивото D1-D2 (най-често); ако има фистула в долния край на хранопровода, се извършва прекомерна аерация на останалата част от корема; ако няма връзка между долния край на хранопровода и дихателните пътища, тогава има ясно замъгляване на целия корем. Също така, рентгенографията (без контрастно вещество!) Предоставя данни за възможни свързани малформации, изключва други патологии, подходящи за диференциална диагноза (дивертикули на хранопровода, хиатална херния и др.) И може да покаже увреждане на белите дробове (аспирационна пневмония).
Има четири вида атрезия на хранопровода (класификации - Робъртс, Лад). Фигура 1 илюстрира тези малформативни типове.
Тип I → двата сегмента на хранопровода са разделени, без комуникация с трахеята; горният сегмент завършва близо до прешлен D2-D3, в долната част на пръста на чантата/ръкавицата, а дисталният има малки размери и леко надвишава диафрагмата; има честота от 7-10% от случаите.
Тип II → между горния сегмент на хранопровода и трахеята има малка фистула. Дисталният сегмент завършва над диафрагмата; е най-рядката форма (1-5%).
Тип III → най-често (85-90%), при което горният сегмент се спуска до нивото D2-D3, където завършва сляпо в пръста на ръкавицата; дисталният сегмент е хипопластичен и се отваря под формата на фистула на гръбната страна на трахеята, над нейната бифуркация. В зависимост от разстоянието между езофагеалните фрагменти, този вид атрезия се подразделя на два други подтипа:
подтип А, с голямо разстояние между главите (60%);
подтип Б, където разстоянието между краищата е малко.
Тип IV → двата края комуникират чрез фистули с трахеята (5-6% от случаите).
Съществува и вариант на фистула между хранопровода и трахеята, но без атрезия на хранопровода.
Представеният пациент е диагностициран с най-често срещания тип малформация - атрезия на хранопровода тип III Ladd.
След преместването в отделението по детска хирургия и диагностицирането на случая се прави спешно торакотомия с лигатура (sp. 3-4 i.c. вдясно), секциониране на езотрахеалната фистула и първична езофагеална анастомоза. Следоперативно, обаче, на петия ден се появява усложнение (езофагеална фистула), за което операцията се прекъсва, за да се затвори. Тя се развива благоприятно след втората интервенция и след месец хоспитализация я изписват у дома.
Той се връща към контрола след две седмици следоперативно, според индикацията на хирурга, но наличието на респираторна интеркуренция изисква преминаването към II педиатрична клиника Яши за лечение. Пациентът е взет на възраст от един месец и две седмици, с общо състояние, засегнато, с дихателен функционален синдром, неефективна кашлица и патологична белодробна аускултация при рентгенологично потвърдена интерстициална пневмония (минимална дясна цена - маргинална и апикална плеврална реакция, с последствия, безплатни диафрагмални синуси, интерстициален инфилтрат).
Оперираната малформативна патология и следоперативното възстановяване оставиха своя отпечатък върху соматичното развитие на бебето, което по това време беше дистрофично I степен (IP = 0,87). Въпреки че не е биологично свързано с възпалителен синдром, наличието на оперирана малформативна патология, свързана лека анемия и дистрофия (като фактори на неблагоприятна еволюция) налага установяването на широкоспектърно антибиотично лечение, свързано със симптоматично лечение с кортизон; практикува се антирефлуксно позициониране и обядите се прилагат в малки, частични количества. В същото време се изследва сърцето, като се открива ехокардиография: пропусклива FO, високостепенна PCA, трикуспидален рефлукс степен III-IV, септална хипертрофична кардиомиопатия, минимална перикардна реакция. Получава спиронолактон по препоръка на кардиолога, с мониторинг на йонограма.
При първата хоспитализация в този случай възникнаха два важни въпроса:
Изолирана ли е атрезия на хранопровода или са били свързани други малформации? Знаейки, че най-честата малформативна асоциация е VACTERL (V - гръбначно увреждане, A - аноректална патология, C - сърдечни заболявания, T, E - трахеални и хранопроводи, R - бъбречна патология, L - заболявания на крайниците, като напр. be radius agenesis), са започнати изследвания и е установено, че освен сърдечни малформации и атрезия на хранопровода с фистула, той не свързва други малформативни патологии. Също така бяха предизвикани свързаните патологии под съкращението CHARGE (колобома, увреждане на сърцето, атрезия на канала, умствена изостаналост, генитална хипоплазия, слухови аномалии). Генетичният тест, при който беше направен MLPA тестът, беше нормален.
Вторият възникнал проблем е свързан с възможна връзка между пневмонията на бебето и гастроезофагеалния рефлукс, което е повече от вероятно свързано, като се има предвид, че тези трудоемки интервенции за атрезия на хранопровода водят до степен на гастроезофагеален рефлукс. Младата възраст по това време (един месец и две седмици) позволяваше само позициониране на антирефлуксните мерки, прилагането на формула за мляко на прах против рефлукс и разделянето на обедите.
На 7-месечна възраст той отново се представи в клиниката на стридор, в афебрилност. Отбелязва се, че той е възстановил дистрофия, свързва бледността на кожата и белите дробове не показват аускултация или кашлица. Въпреки че стридорът е най-вероятно последица от химично дразнене на гастроезофагеален рефлукс, се извършват няколко изследвания, които не предоставят допълнителни данни (УНГ изследване, повторение на хормони на щитовидната жлеза - нормални стойности, изключване на атопичен терен, мускулни увреждания - нормален CPK). След това опитът за изследване на ГЕР чрез рН-метрия беше изоставен в полза на терапевтичното проучване на инхибитора на протонната помпа (езомепразол).
На 8-месечна възраст той е спешно хоспитализиран в Детското гастроентерологично отделение в Яш, поради факта, че се удавя с парче ябълка, което остава в капан в хранопровода; спонтанно възобновяване на преглъщането вече не изисква горната храносмилателна ендоскопия.
На една година той е хоспитализиран в нашата клиника чрез преместване от окръжна болница Сучава, представяйки пневмония със среден лоб (фигури 2 и 3), с посредствено общо състояние, треска, изгаряния на корема (след прилагане на компреси оцет), хрипове, диспнея с полипнея, междуребрена циркулация, подкрепитни хрипове в десния хемиторакс, SaO2 (-) = 92%.
По това време имахме други диагностични проблеми/свързани патологии, които благоприятстват сериозни и чести интеркуренции. Изследван е от гледна точка на хуморалния имунитет, с откриване на преходен имунен дефицит на IgA = 39,14 mg/dl (норма: 83-217 mg/dl) и IgG = 477,65 mg/dl (норма: 650- 210 mg/dl); белодробна туберкулоза също беше изключена.
На възраст от една година и два месеца той се връща с нова интеркуренция на долните дихателни пътища (интерстициална пневмония) с лаеща кашлица (характер на кашлицата, която ще се запази през следващата еволюция); също в този период, представя втория тежък епизод на удавяне с парче бисквита, този път изискваща горна храносмилателна ендоскопия в отделението по детска гастроентерология, с освобождаване чрез натискане в стомаха на хранителния фрагмент.
Само след два месеца (една година и четири месеца) той повтаря епизода на интерстициална пневмония, а по време на хоспитализацията се случва нов инцидент - този път той се удавя с парче слива, за което се прави спешна ларингоскопия, с подчертаване на слюнчен застой в пириформните синуси (подозира се обструкция на хранопровода) и се предлага нова горна храносмилателна ендоскопия, но момичето спонтанно възобновява нормалното преглъщане чрез отпушване на лумена на хранопровода, в резултат на подхлъзване на купата с храна в стомаха.
Разследванията се възобновяват, за да се документира рефлуксът и се предлага да се извърши рН-метър, но неуспешно поради липса на сътрудничество (извличане на сондата от пациента).
Има и други епизоди на пневмония, с продуктивна кашлица и секрети, които позволяват приемането на хипофарингеални аспирати, с откриване във времето на много патогенни микроби: Moraxella catarrhalis, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Haemophilus spp. добре всеки път.
По време на курса пациентът е получавал периодично лечение с инхибитори на протонната помпа и диетичните препоръки (полутвърди ястия, избягвайте поглъщането на големи фрагменти от твърда храна) са запазени, въпреки че постоянната липса на надзор е довела до много други удавяне с храна у дома.
При настоящата хоспитализация той също е адресиран за фебрилна дихателна симптоматика с лаеща кашлица. Отбелязва се, че момичето има добро общо състояние, хармонично е развито и соматометричните данни са нормални за възрастта на 4 години и един месец (G = 18,5 kg; T = 105 cm; +1,3 DS за тегло на талията), е бледа, има следоперативен белег на десния хемиторакс, задни, хипертрофирани сливици I степен, конгестивна, съзъбие е завършено, без кариес, белите дробове се възприемат бронхиални и подкрепитни хрипове, има лека дихателна недостатъчност, е леко дисфоничен и кашлица лае, поддържа систоличен шум в рамките на дефект на предсърдната преграда на ostium secondum, открит при последната неотдавнашна преоценка на кардиологията. Това е нормално развит психомотор.
Биологичният баланс показва левкоцитоза с неутрофилия (GA = 16,850/mm 3, PMN = 81%) и дискретен възпалителен синдром (ESR = 20 mm/h, положителен CRP) при интерстициална пневмония (фигура 4); отбелязва се също, че има нормален Hb (13,3 g/dl), нормална сидеремия, черен дроб, бъбреци, кръвна захар, нормален липид, фосфо-калциев метаболизъм и имунограмата също е нормална. За първи път рентгенологично се сигнализира костна лезия, пораждаща подозрението за пост-фрактурна консолидация на задната дъга като V ребро, следоперативно. Преглеждайки предишни радиологични филми, този докладван патологичен елемент е присъствал и преди. Отбелязваме, че пациентът е имал нормален метаболизъм на фосфо-калций през цялото време; извършен е и тест за лизозомни заболявания (в ход).
Детето се развива благоприятно при антибиотично и симптоматично лечение. Транзитът на барий се извършва, за да се изключи стеноза на хранопровода (възможно в зоната на анастомоза или вторична в сравнение с пострефлуксните лезии на езофагит), но е установено, че хранопроводът е пропусклив, очевидно без зони на стеноза, стомахът е нормотоничен, нормотрофичен, нормокинетичен, непроменен париетална; по време на изследването не се наблюдава гастроезофагеален рефлукс при дорзален, десен страничен декубитус и Тренделенбург. Със сигурност обаче той ще направи ендоскопия на горната част на храносмилателната система, след излекуване на настоящия дихателен акт.
Представеният случай е сложен и особен поради самата малформативна патология и следоперативните усложнения: гастроезофагеален рефлукс, който от своя страна причинява множество бактериално усложнени аспирационни пневмонии, най-често хроничен ларингит, множество епизоди на удавяне с хранителни фрагменти, детето, което е хоспитализирано в този контекст. Също така е особено, че всички тези заболявания не са повлияли отрицателно на психосоматичното развитие на пациента.
Конфликт на интереси: Авторите не декларират конфликт на интереси.