Неонаталната холестаза има всичко, което трябва да знаете, от причините и симптомите до лечението и профилактиката

Интрахепатална холестаза на бременността

Интрахепаталната холестаза на бременността, известна като неонатална холестаза, е чернодробно заболяване, което се появява в края на бременността. Състоянието предизвиква интензивен сърбеж, но без обрив. Обикновено сърбежът се появява по ръцете и краката, но може да засегне и други части на тялото.

Неонаталната холестаза може да ви създаде изключително неудобство. Но по-тревожни са потенциалните усложнения за майката и детето. Поради риска от усложнения, Вашият лекар може да препоръча ранно раждане.

Медицински екип на MedLife - Неонатология

Неонатална холестаза - Причини/инфекциозен агент/рискови фактори

Причини за чернодробна холестаза

Холестазата може да бъде вторична за чернодробното или екстрахепаталното заболяване, въпреки че понякога условията се припокриват. Най-честото извънчернодробно състояние, което причинява холестаза, е атрезия на жлъчката. По отношение на екстрахепаталните заболявания те са групирани под наименованието синдром на неонатален хепатит.

Билиарна атрезия Състои се от запушване на жлъчните пътища, вторично на прогресиращата склероза на екстрахепаталния жлъчен канал. В повечето случаи жлъчната атрезия се развива няколко седмици след раждането, най-често след възпаление и белези на екстрахепаталните (а понякога и вътрехепаталните) жлъчни пътища. Рядко се появява при раждането, при недоносени бебета или доносени новородени. Причината за възпалителния отговор е неизвестна, но са намесени инфекциозни етиологични фактори.

Неонатален чернодробен синдром (гигантскоклетъчен хепатит) е възпалително състояние на черния дроб, което се среща при новородени. Той има много метаболитни, инфекциозни и генетични причини и в някои случаи са идиопатични. Причините за метаболизма са дефицит на антитрипсин алфа 1, муковисцидоза, съхранение на новородено, съдържащо желязо, дихателни дефекти и дефекти на окисление на мастни киселини.

Инфекциозни причини са вроден сифилис, еховирус и някои херпесвируси (херпес симплекс вирус и цитомегаловирус). Хепатитните вируси са по-рядка причина. Съществуват и редица по-редки генетични дефекти, като синдром на Alagille и фамилна прогресивна интрахепатална холестаза.

Патофизиология на неонаталната холестаза

В случай на холестаза, основният дефект е на жлъчната секреция, което води до излишък на конюгиран билирубин в кръвта и до намаляване на жлъчните соли в стомашно-чревния тракт. В резултат на това, поради неадекватно количество жлъчка в стомашно-чревния тракт, има малабсорбция на мазнини и мастноразтворими витамини (витамини А, D, Е и К), което води до недостиг на витамини, недохранване и отказ от растежа.

Усложнения на неонаталната холестаза

Усложненията на неонаталната холестаза могат да възникнат при майката или развиващото се дете.

При майките състоянието може временно да повлияе на начина, по който тялото абсорбира мазнините. Лошото усвояване на мазнини може да доведе до по-ниски нива на витамин К-зависими фактори, участващи в съсирването на кръвта. Но това усложнение е рядко, а бъдещите чернодробни проблеми са по-рядко срещани.

При бебетата усложненията на неонаталната холестаза могат да бъдат тежки. Те могат да включват:

Преждевременно раждане;
Белодробни проблеми от дишането в меконий - лепкаво зелено вещество, което обикновено се събира в червата на развиващото се дете, но което може да премине в околоплодната течност, ако майката има холестаза;
Смърт на детето преди раждането (фатално раждане).

Тъй като усложненията могат да бъдат много опасни за вашето дете, Вашият лекар може да помисли за предизвикване на раждане преди датата на падежа.

Неонатална холестаза - симптоми

Симптоми на неонатална холестаза

Холестазата обикновено се вижда през първите 1-2 седмици от живота. Новородените са жълтени и често имат тъмна урина (поради конюгиран билирубин), обезцветени изпражнения и хепатомегалия. Ако холестазата продължава, често се появява хроничен пруритус, както и симптоми, вторични за липоразтворимия дефицит на витамин и диаграмите за растеж могат да показват спад. Ако основното заболяване причинява чернодробна фиброза и цироза, портална хипертония и вторичен асцит и кървене от горната част на стомашно-чревния тракт поради варикоза на хранопровода.

Интензивният сърбеж е основният симптом на холестазата по време на бременност. Няма обриви. Повечето жени усещат сърбеж по дланите или стъпалата, но някои жени усещат сърбеж навсякъде. Сърбежът често е по-лош през нощта и може да бъде толкова досаден, че не можете да заспите.

Сърбежът е най-често срещан през третия триместър на бременността, но понякога започва по-рано. Може да се почувства по-зле с наближаването на датата. След като обаче бебето пристигне, сърбежът обикновено изчезва след няколко дни.

Други по-редки признаци и симптоми на бременност холестаза могат да включват:

Гадене;
Загуба на апетит.

Рискови фактори за неонатална холестаза

Някои фактори, които могат да увеличат риска от развитие на неонатална холестаза, включват:

Лична или фамилна анамнеза за холестаза по бременност;
Анамнеза за чернодробно увреждане или заболяване;
Бременност с близнаци или повече деца.

Ако имате анамнеза за холестаза от предишна бременност, рискът от развитие на нея по време на бъдеща бременност е голям. Около 60% - 75% от жените имат рецидив.

Неонатална холестаза - лечение

Диагностика на неонатална холестаза

Всяко новородено, което има жълтеница след първите 2 седмици от живота, трябва да бъде оценено за холестаза чрез измерване на общия и директен билирубин, чернодробни танзаминази и други чернодробни функционални тестове като албумин, TP и TPT.

Холестазата се идентифицира чрез тестване за общ билирубин и след като се потвърди, се препоръчва да се извършат други тестове за идентифициране на етиологията. Тази оценка включва тестове за инфекциозни причини (напр. Токсоплазмоза, рубеола, цитомегаловирус, херпесен вирус, хепатит В и С вирус, UTI). Също така се препоръчва да се извършват метаболитни тестове (органични киселини в урината, серумни аминокиселини, алфа 1 антитрипсинов фенотип, тест за пот за муковисцидоза, вещества, редуциращи урината и тестове за галактоземия). Ако са под ръка, могат да се направят тестове за откриване на дефекти, свързани с жлъчните соли.

Ще се извършат образни хепато-билиарни образни изследвания, а елиминирането на контрастното вещество в червата изключва диагнозата на билиарна атрезия. Липсата на екскреция обаче може също да означава билиарна атрезия и тежък неонатален хепатит. Извършването на ултразвук на корема може да бъде полезно при определяне размера на черния дроб и при опити за визуализиране на жлъчния мехур и общия жлъчен канал. Разследването обаче е неспецифично. Ако диагнозата не може да бъде поставена, биопсията на черния дроб е показана доста рано. Пациентите с билиарна атрезия обикновено имат увеличена билиарна триада, пролиферация на жлъчните пътища и тежка фиброза. Неонаталният хепатит се характеризира хистологично с лобуларно разстройство и наличието на многоядрени гигантски клетки. Понякога диагнозата остава неясна, което налага операция с интраоперативна холангиография.

Лечение на чернодробна холестаза

Билиарната атрезия е прогресивна и нелекувана може да доведе до чернодробна недостатъчност, цироза с портална хипертония на няколко месечна възраст, последвана от смърт до навършване на 1 година. Холестазата вследствие на новородения хепатит (особено идиопатична форма) обикновено се лекува бавно, но може също да причини трайно увреждане на черния дроб и смърт.

Първоначалното лечение е поддържащо и се състои преди всичко в хранителна терапия, включително прилагане на добавки A, D, E, K. В случай на кърмачета, хранени с сухо мляко, ще се използва млечна формула, богата на средноверижни триглицериди, тъй като тя се абсорбира. по-добре при недостиг на жлъчна сол. Необходимо е да се постигне адекватен калориен прием, като дневните калорични нужди на бебетата са по-високи от 130 калории/кг/ден. В случай на кърмачета с някаква жлъчна екскреция, урсодезоксихолевата киселина трябва да се използва в доза 10-15 mg/kg веднъж или два пъти/ден за облекчаване на сърбежа.

Няма специфично лечение за този синдром. Бебетата със съмнение за билиарна атрезия се нуждаят от хирургично изследване с интраоперативна холангиография. Ако се потвърди билиарна атрезия, ще се извърши портоентеростомия (процедура Kasai). Като цяло тази интервенция ще се извърши през първите 1-2 месеца от живота. След тази възраст прогнозата се влошава значително. Постоперативно много пациенти остават с много хронични проблеми, включително персистираща холестаза, повтарящ се възходящ холангит и неуспех в растежа. Дори при оптимална терапия много деца развиват цироза и се нуждаят от чернодробна трансплантация.

Наблюдение на здравето на бебето

Неонаталната холестаза може да причини усложнения при бременност, така че е необходимо внимателно наблюдение на вашето бебе, докато сте бременна.

Мониторингът и лечението могат да включват:

Тествайте ненатоварване. По време на ненатоварващ тест, Вашият лекар ще провери сърдечната честота на бебето и колко се увеличава сърдечната честота с активност;
Биофизичен профил на плода. Тази поредица от тестове помага да се наблюдава благосъстоянието на вашето бебе. Предоставя информация за движението на детето, мускулния тонус, дишането и количеството на околоплодната течност. Въпреки че резултатите от ненатоварващ тест или биофизичен профил на плода може да са успокояващи, те наистина не могат да предскажат риска от преждевременно раждане или други усложнения, свързани с холестаза на бременността.
Ранно предизвикване на раждането. Дори ако пренаталните тестове изглеждат нормални, Вашият лекар може да предложи предизвикване на раждане преди датата на падежа, предвид риска от усложнения.

Генетика, неонатология, акушерство и гинекология - други заболявания