Ненормален произход на лявата коронарна артерия - причина за сърдечна недостатъчност, разкрита след лечение
Печатна версия:ISSN 1220-658X
Онлайн версия:ISSN 2734 - 6382
Кармен Кристина Олтеану1, Еторе Педерети2, Джузепа Привитера2
Статията е получена на 11 октомври 2011 г. Статията е приета на 8 ноември 2011 г.
1 Спешна клинична болница за деца „Григоре Александреску“, Букурещ
2 U.O. Педиатрия на Вал д’Арда, Пиаченца (Италия)
Д-р Кристина Олтеану, спешна клинична болница за деца „Григоре Александреску“, бул. Янку де Хунедоара Nr. 30-32, 011743 Букурещ - Сектор 1. Тел: + 40-21-316.93.66 int 140.
имейл: [email protected]
Резюме: Представен е случаят с 5-месечно бебе с признаци на сърдечна недостатъчност и тежка дистрофия, при което първоначалната ехокардиография е установила само обикновена сърдечна малформация, съответно широк междупредсърден септален дефект като ostium secundum, който е бил коригиран хирургично. Признаци на миокардна исхемия се появиха няколко дни след операцията. В този контекст беше диагностициран анормалният произход на лявата коронарна артерия в белодробната артерия, който стана явен поради намаляването на белодробното налягане след затварянето на интратриалния дефект.
Ключови думи: анормален коронарен произход, сърдечна недостатъчност, миокардна исхемия, интратриалния септален дефект
Резюме: Представяме казуса на 5-месечно бебе със сърдечна недостатъчност и тежка дистрофия, първоначално диагностицирано само с голям интратриалния септален дефект (тип ostium secundum). Извършена е хирургична корекция. След няколко дни признаци на миокардна исхемия станаха очевидни. Диагностициран е анормален ляв коронарен произход от белодробната артерия, който сега е клинично очевиден поради спада на белодробното налягане след затваряне на интратриалния дефект.
Ключови думи: анормален коронарен произход, сърдечна недостатъчност, миокардна исхемия, интратриалния септален дефект
Представяме случая на 5-месечно женско бебе, което е докарано в болница в условия на тежка дистрофия (тегло 2800g на възраст 5 месеца) и признаци на сърдечна недостатъчност. При постъпване, общото състояние беше нарушено, с полипнея, плътен везикуларен шум, без белодробни хрипове, периферно насищане с кислород: 95%, фиксирано удвояване на шума II, изхвърляне на систоличен шум в белодробния фокус, изветрял и кълбовиден корем, черен дроб с осезаем долен ръб при 3 см под крайбрежния ръб.
Лабораторните тестове, извършени за изясняване на значителното забавяне на растежа, са отрицателни, не е открита инфекциозна, метаболитна или ендокринологична причина и кариотипът е нормален.
Ехокардиографията е открила проста вродена сърдечна малформация: широк междупредмеден септален дефект (DSA), тип ostium secundum, много разширени десни кухини (дясно предсърдие, дясна камера, белодробна артерия), белодробна хипертония (средно белодробно налягане: 40 mmHg), интервентрикуларен септален дефект малък апикален мускул, лека митрална регургитация (Фигура 1, 2).
Фигура 1. Трансторакална ехокардиография апикална честота 4 камери: дилатация на прави кухини, междупредметен септален дефект тип ostium secundum. AD: дясно предсърдие, VD: дясна камера, AS: ляво предсърдие, VS: лява камера.
Фигура 2. Трансторакална ехокардиография парастернална честота къса ос: дилатация на белодробната артерия, белодробна недостатъчност (v max протодиастолна 3,12 m/s).
Фигура 3. Трансторакална ехокардиография парастернална честота къса ос: анормален произход на лявата коронарна артерия. Ao: аорта, P: белодробна, C: коронарна артерия.
Фигура 4. Електрокардиограма: повишен надолу ST сегмент в левите прекордиали и симетрични отрицателни Т вълни в десните прекордиали.
При тези условия бебето отново е прехвърлено в службата за кардиохирургия. Извършена е сърдечна катетеризация, която потвърждава ехокардиографското подозрение за анормален произход на лявата коронарна артерия в белодробната артерия (Фигура 5). Той отново е опериран. Интраоперативно се наблюдава произходът на лявата коронарна артерия при бифуркацията на белодробната артерия, задна, с доста дълъг общ ствол. Извършена е имплантация на лявата коронарна артерия в аортата. Еволюцията след реинтервенцията беше добра, с инсталиране на добро наддаване на тегло по-късно. Ехокардиографията илюстрира новия произход на лявата коронарна артерия в аортата (Фигура 6), отсъствието на шунта в междупредсърдната преграда и лявата камера се връща към добра контрактилитет (Фигура 7); митралната регургитация е лека и малкият апикален мускулен интервентрикуларен септален дефект продължава. Електрокардиограмата се нормализира (Фигура 8). На 3 години след интервенцията детето е безсимптомно и има психосоматично развитие, съответстващо на възрастта.
Фигура 5. Коронарография: отсъствието на произхода на лявата коронарна артерия в аортата.
Фигура 6. Коронарна ангиография: визуализация на лявата коронарна артерия чрез реинжекция от дясната коронарна артерия.
Фигура 7. Трансторакална ехокардиография парастернална честота къса ос: визуализация на правилния произход на лявата коронарна артерия в аортата.
Фигура 8. Трансторакална ехокардиография апикална честота 4 камери: нормални размери на лявата камера, отсъствие на интратриален септален дефект. AD: дясно предсърдие, VD: дясна камера, AS: ляво предсърдие, VS: лява камера.
Фигура 9. Електрокардиограма: синусов ритъм 103/минута, без патологични промени в реполяризацията.
Случаят демонстрира, че белодробната хипердебита и белодробната хипертония, вторични за интратриалния септален дефект, подобряват или отменят кражбата на кръв от лявата коронарна артерия към белодробната артерия, като по този начин "предпазват" бебето от типичните исхемични последици за анормалния произход на лявата коронарна артерия. правилна диагноза. Затварянето на интратриалния септален дефект, с последващото намаляване на белодробното налягане, води до разобличаване на аномалията, чрез появата на исхемични признаци и симптоми.
В заключение може да се каже, че тези клинични състояния, които са свързани с повишено белодробно налягане, могат да направят невъзможно разпознаването на анормален произход на лявата коронарна артерия в белодробната артерия, независимо дали произходът на коронарните артерии трябва да бъде изрично посочен при ехокардиографията.
Библиография
1. Г. Пол Матерн, д-р, д-р Скот Лим, д-р. Вродени аномалии на коронарните съдове и аортния корен. В Сърдечна болест на Мос и Адамс при кърмачета, деца и юноши, Седмо издание. Eds: Хю
г. Алън, д-р, доктор по медицина (Hon), Дейвид Дж. Дрискол, д-р, Робърт Е. Шади, д-р,
Тимъти Ф. Фелтес, д-р, Липинкот Уилямс и Уилкинс, 2008, 703-715.
2. L. Grosse-Wortmann, T. Wenzel, H. H. Hevels-Guerich. Аномален произход на лявата коронарна артерия от белодробната артерия при недоносено бебе със запазена функция на лявата камера. Pediatr Cardiol 27: 269-271, 2006.
3. Робърт А Кроулс, Уолтър и Бердон. Синдром на Bland-White-Garland на аномална лява коронарна артерия, произтичаща от белодробната артерия: исторически преглед. Pediatr Radiol 2007 37: 890-895.
4. Клер Ървинг, Кристофър Рен. Асимптоматичен аномален произход на лявата коронарна артерия от белодробната артерия. Pediatr cardiol 2009 30: 385-386.
5. В. Т. Цанг, Дж. Старк. Вродена фистула на коронарната артерия и аномален произход на лявата коронарна артерия от белодробната артерия. В Хирургия за вродени сърдечни дефекти, трето издание. Редактори: Ярослав Ф. Старк, Марк Р. де Левал, Виктор Т. Цанг, Уайли, 2006, 612-617.