Нефробластом (тумор на Вилмс)

Тумор на Вилмс или нефробластом е ембрионален злокачествен тумор (метанефрос), разположен в първите три солидни злокачествени тумора. Обикновено се среща при деца на възраст в интервал 1-5 години.

Той представлява 6% от всички солидни тумори и 95% от бъбречните злокачествени заболявания. Процент от 60% от случаите се случват на 1-4 години.
Обикновено се намира едностранно, двустранно само в 4% от случаите и 1% извънбъбречно.
Често се свързва с: крипторхизъм, хипоспадия, подковообразни бъбреци.

Разширение на тумора често може да се случи в близост, причинявайки:
- инвазия на бъбречната вена към кухата вена (подчертано от кавография) и чернодробна;
- нашествие в съседни ганглии, често;
- белодробни метастази (ППБ), типичен (90-100% MTS), подчертан от единични или множество рентгенови снимки;
- вторични метастази (STD) на белия дроб, мозъка, костите;
- чернодробни метастази (STD).

Положителна диагноза
За издаването на диагноза на тумора на Wilms, клиничните аспекти са свързани с резултатите от параклиничните изследвания.
Празна коремна рентгенография, гръден кош, кост, кавография.

Транзит на барит това е полезно при установяване на съществуването на коремна туморна маса. Урографията ще покаже деформации или урографски заглушен бъбрек. Ултразвукът и бъбречната сцинтиграфия също се използват, за да се постави диагнозата положителна.

Лабораторни изследвания осигуряват изследване на урината и дозиране на AVM, което помага да се установи диференциалната диагноза.

Диференциална диагноза е направен с невробластом, ADPKD, мултиокуларна бъбречна киста, хамартома, бъбрек в Подкова.
Параклиничните изследвания също помагат постановка на тумор на Wilms. По този начин пациентът ще изпадне в един от следните етапи в зависимост от тежестта на патологията:
- в етап I, туморът е изключително бъбречно и резектируемо;
- в етап II, туморът преодолява бъбрека чрез инвазия, не оставя ложата да е все още ресектируема;
- в етап III, тумор то е разположени в коремната кухина с инвазия във вътрешностите съседи или метастази (MTS0 в перитонеалните ганглии;
- в етап IV, туморът има ППБ в костите, белите дробове, мозъка, черния дроб;
- във V етап са подчертани двустранни тумори.

Лечение

Избраното лечение на тумора на Wilms е хирургически; тя се състои в изрязване на тумора, големи и крехки също на белодробни метастази (ППБ). Индикацията е ограничена, причинявайки нарушения на растежа.

лъчетерапия има благоприятни ефекти; е направен локално облъчване с 15-20Gy, неоадювант.

химиотерапия то е изключително чувствителен. За тази цел се прилага Актиномицин D/винкристин/доксорубицин/адриамицин; това са различни класове, с различни механизми, ефективни в комбинация - Етопозид, Карбамазепин/Цисплатин, Цилфозамид.

Предоперативна химиотерапия се състои в администрирането на Винкристин и Актиномицин. Чрез техния ефект те намаляват обема на тумора, опростявайки операцията, нефректомията.
Лъчетерапията се извършва с ниски дози, а химиотерапията в комбинация.

Получените резултати включват: 90% изцеление; двустранните форми и наличието на полово предавани болести при диагностициране имат добри резултати 70%; излекуване на 20 години в съотношение 50-90%.

усложнения болестта може да бъде:
- поради лечение, химиотерапия, чиито странични ефекти са: намален брой на белите кръвни клетки, тромбоцитопения, имунна депресия - сериозни инфекции;
- чревни отоци с инвагинация;
- запушване на червата;
- дерматит, кандидоза;
- алопеция, язви в устата, белодробна, чернодробна, бъбречна фиброза;
- костни тумори, вторични за лъчетерапията.
прогноза:

Прогнозата на заболяването е добра, Актиномицин и винкристин да бъдат ефективни и безопасни. Колкото по-добра е възрастта. Също така, еволюцията на заболяването зависи от: обема на тумора и степента на хистологична диференциация, етапа и терапевтичния протокол.

---