Васкулит какво е това, лечение, симптоми, причини, признаци

какво

Клиничните прояви на различни васкулити са разнообразни и зависят от калибъра на възпалените съдове и вида на засегнатите органи.

Какво е васкулит

Васкулитът е важна група заболявания, при които имунните нарушения нахлуват в стените на кръвоносните съдове.

Класификация на васкулит

Малкокалибрени плавателни съдове

  • Purpura Schoenlein-Genoch,
  • Смесена криоглобулинемична пурпура

Малки и средни плавателни съдове

  • Грануломатоза на Вегенер.
  • Синдром на Churg-Strauss.
  • Микроскопичен полиартериит

Средни съдове

  • Periarteritis nodosa.
  • Болест на Кавасаки

Големи калибърни кораби

Васкулит на малки съдове

Засягат се венули, капиляри и артериоли на кожата, бъбреците и стомашно-чревния тракт. Отличителна черта на заболяването е осезаема пурпура, леко изпъкнала над повърхността на кожата и не изчезваща с натиск, често засягаща долните крайници. Увреждането на червата причинява колики и може да доведе до мелена.

Пурпурата на Schoenlein-Henoch често се появява при деца след вирусна или стрептококова инфекция. Кръвоносните съдове са засегнати от отлагането на IgA-съдържащи имунни комплекси. В допълнение към пурпура, коремна болка и артралгия, до 40% от пациентите имат увреждане на бъбреците, с прогресиране до хроничен нефрит в 10% от случаите. Обикновено заболяването преминава само по себе си и в повечето случаи не се изисква имуносупресивна терапия.

Криоглобулините са Ag-AT комплекси, които се утаяват (утаяват) при ниски температури. В допълнение към други често срещани прояви на васкулит на малки съдове, те могат да бъдат свързани с тежки чернодробни и белодробни заболявания. Криоглобулинемия се среща при една трета от пациентите с вирусен хепатит С. Криоглобулините трябва да се определят при всички пациенти с клинична картина на васкулит на малки съдове и всички пациенти с положителен резултат трябва да бъдат изследвани за хепатит С.

Васкулит на малки и средни съдове

Тези заболявания най-често засягат кожата, горните дихателни пътища, белите дробове и бъбреците. Грануломатозата на Вегенер често започва с относително "невинни" симптоми, включително синузит, улцерация на носа, отит на средното ухо и загуба на слуха (70% от случаите). Инфилтратите или възлите в белите дробове се развиват в 85% от случаите, 80% от пациентите имат бъбречно увреждане с фокален некротизиращ гломерулонефрит, който често прогресира до хронична бъбречна недостатъчност. Хистологично се отбелязва некротизиращ васкулит на средно големи съдове с екстравазални грануломи. Антинеутрофилна цитоплазматична AT (ANCA) присъства при 80% от пациентите, перинуклеарната ANCA (p-ANCA) при 20% и поне 90% от пациентите са ANCA-положителни. Болестта обикновено се лекува с преднизон и циклофосфамид.

Микроскопският полиартериит е вариант на полиартериит, при който пациентите изпитват белодробен кръвоизлив и гломерулонефрит. Синдромът на Churg-Strauss е представен от алергичен ринит и бронхиална астма. Еозинофилията, инфилтратите в белите дробове и стомашно-чревния тракт се считат за прояви на заболяването. До 75% от пациентите имат осезаема пурпура или кожни възли. При този синдром бъбреците са засегнати с честота до 50% от случаите. Често се изискват имуносупресивни лекарства.

Среден васкулит

Треска, миалгия и артралгия често се наблюдават при пациенти с носа периартериит. До 60% от случаите са придружени от бъбречни заболявания, до 40% - от лезии на сърцето и стомашно-чревния тракт (могат да доведат до чревен инфаркт) и до 20% - от увреждане на централната нервна система или периферната нервна система. Ангиографията разкрива множество съдови микроаневризми с кръвоизливи и вазоконстрикция. Биопсията на засегнатата тъкан разкрива фокална некроза на съдовите стени. p-ANZA е положителен в 20% от случаите, а c-ANCA - в 10% от случаите. Болестта е свързана с хепатит В и при това състояние има по-лоша прогноза. Лечението включва преднизон и цитотоксични лекарства, а в спешни случаи се използва плазмафереза. Vidarabine и IFN-α се използват за съпътстващ хепатит B.

Болестта на Kawasaki обикновено засяга деца и се проявява с висока температура, конюнктивит, зачервяване на езика, артралгия и лимфаденопатия. Ако болестта не се лекува, може да се развие фатален коронарен артериит. Ацетилсалициловата киселина и интравенозните имуноглобулинови препарати формират основата на лечението.

Васкулит на големи съдове

OCA се наблюдава почти изключително при пациенти над 50-годишна възраст и често се придружава от RP. Загуба на зрение може да възникне поради запушване на централната ретинална артерия, предна исхемична оптична невропатия или инфаркт в тилната кора. Интермитентната клаудикация и исхемията на езика са необичайни симптоми, но те са доста често срещани при заболяването. Ако е възможно, трябва да се вземе биопсия на темпоралната артерия, с помощта на която е възможно да се определи лимфоцитна и гигантска клетъчна инфилтрация с фрагментация на вътрешната еластична мембрана. Лечението с преднизолон обикновено е достатъчно, дозата се избира в зависимост от стойността на ESR. В редки случаи са необходими други имуносупресивни средства.

Такаясу артериит (безпулсова болест) обикновено засяга млади жени, чиито клинични симптоми включват треска, артралгия и миалгия и висока СУЕ. За лечение се използват преднизолон и други имуносупресивни лекарства. При риск от миокарден инфаркт може да се наложи перкутанна ангиопластика или други методи за механично възстановяване на кръвния поток.