Наистина ли знаете какво е болестта на Шарко Франция Assos Santé

Спомняте ли си предизвикателството Ice Bucket? Тази комуникационна операция в социалните мрежи, която се състоеше в това да заснемете как си изливате кофа ледена вода над главата и след това предизвиквате приятелите си да направят същото? И помните ли какво причини тези предизвикателства и какво представляват те? Те символизират страха на пациентите, които научават, че страдат от амиотрофична латерална склероза (ALS), наричана още болест на Шарко във Франция, тъй като продължителността на живота след появата на първите признаци на тази патология е средно от 3 години.

ALS е част от така наречените невродегенеративни заболявания, като болестта на Алцхаймер или Паркинсон. В конкретния случай на ALS това е дегенерация на двигателните неврони, които са клетките, които контролират нашите доброволни мускули и ни позволяват да се движим, ходим, говорим, дишаме. След няколко месеца, няколко години за случаите на бавна еволюция, пациентите с ALS страдат, според формата, до която са достигнати, от парализа, невъзможност да говорят, да преглъщат, следователно да ядат и дихателните им мускули също могат бъдете докоснати.

Както Кристин Табуенка, генерален директор на Асоциацията за изследване на амиотрофичната латерална склероза (ARSLA), уточнява: „В 80% от случаите, докато пациентите са в главата си, те са с тежки увреждания и вече не могат да общуват. Те са като затворени в собственото си тяло. "

Въпреки че не е сигурно, че всички си спомнят каузата, подкрепена от предизвикателството Ice Bucket Challenge, тези предизвикателства все пак направиха възможно увеличаването на даренията за изследвания върху това насилствено заболяване, което засяга 6000 души във Франция и 150 000 души по целия свят. Всеки ден във Франция се диагностицират три нови случая, най-често при хора на възраст 55 години и които много често живеят с интензивна физическа активност.

ИНТЕРВЮ С КРИСТИН ТАБУЕНКА, ИЗПЪЛНИТЕЛЕН ДИРЕКТОР НА АСОЦИАЦИЯТА ЗА ИЗСЛЕДВАНИЯ ЗА АМИОТРОФНА ЛАТЕРАЛНА СКЛЕРОЗА (ARSLA)

66 милиона нетърпеливи: Идентифицирани ли са някакви рискови фактори за ALS ?

Има малка част от генетичен произход и е ясно, че стресът и особено хиперактивността са отделени, но не е известно защо, нито как тяхното ниво и комбинацията от причини причиняват или не заболяването.

Що се отнася до хиперактивността, не говорим непременно за спортисти на високо ниво, тъй като болестта може да засегне например майка, която никога не спира между работата, дома, семейството, приятелите, спорта и т.н. Имаме и някои екологични данни, тъй като отбелязахме, че на остров Гуам, в Тихия океан, много жители са били засегнати от синдром, подобен на ALS, поради факта, че токсините, съдържащи се в растение, наречено цикади, много присъстват на острова, е открит в диетата им.

Поради това големият проблем с това състояние е, че е трудно да се разбере на какво се дължи, както и факта, че то не се изразява по един и същи начин от човек на човек. Средно продължителността на живота е 3 години, което го прави, според Световната здравна организация (СЗО), едно от най-жестоките заболявания. Някои пациенти изчезват в рамките на няколко месеца, когато са имали доста слаби признаци по време на диагнозата, а други могат да живеят от 7 до 8 години.

Средно се изчислява, че диагнозата се поставя година и половина след началото на заболяването, но при заболяване, при което продължителността на живота е средно 3 години, вече е много късно.

Ранната диагноза за съжаление няма да промени значително продължителността на живота на пациентите, но, от друга страна, значително ще подобри общите им грижи и следователно качеството им на живот като пациент.

Има ефективно лечение, ако се приема в началото на заболяването, което може да удължи живота на пациентите с няколко месеца. Един от проблемите с изследванията, като се има предвид кратката продължителност на живота след обявяване на заболяването, е, че малко хора могат да тестват леченията.

Първите признаци са:

или нарушения на говора и затруднено преглъщане, в който случай пациентите често се насочват към логопеди или физиотерапевти, след това към отоларинголог (УНГ) или невролог и, за съжаление, тогава е твърде късно да се обмисли лечение, което може да забави прогресията на заболяването.
или нарушения, които засягат предимно долните крайници, които често са доста често срещани признаци като мускулни спазми или крампи. Пациентите започват да се притесняват, когато това продължава с течение на времето или когато настъпи парализа, както понякога се случва например в палеца. Тук отново, за съжаление, се появяват най-ясните признаци и предупреждават пациентите, когато болестта е вече доста напреднала.

Във Франция ползват ли пациентите, страдащи от ALS, добри грижи ?

През 90-те години бяха разработени първите мултидисциплинарни центрове за лечение на болестта, които значително подобриха грижите и качеството на живот на пациентите.

Ние сме интегрирани в плана за редки заболявания и имаме референтни центрове, посветени на ALS, което е голямо предимство пред други патологии. Пациентите, които минават през рефералните центрове, имат много добри грижи и болестта е призната като ALD (дългосрочно заболяване) от здравното осигуряване.

Току-що получихме 19-ти референтен център в отвъдморските страни. Очевидно ще отнеме двойно, за да обхване цялата територия, но в сравнение с други болести вече имаме доста голяма мрежа. Друг положителен момент е, че бюджетът, посветен на грижите за ALS, не е намалял през последните 20 години, което е доста изключително в панорамата на здравето във Франция.

Основната ни трудност е, че тъй като тази патология засяга по-специално възрастните хора, може да има затруднения във финансовата подкрепа, когато заболяването се появи след 60-годишна възраст, тъй като помощните средства (финансова помощ, помощ в дома и др.) Понякога са по-ограничени след 60-годишна възраст, отколкото когато ситуациите с увреждания са били разпознати преди 60-годишна възраст.

Друга наша борба е да създадем по-подходящи приемни за хора с толкова тежки увреждания, колкото засегнатите от ALS.

Промени ли се предизвикателството Ice Bucket Challenge за болните ?

Има преди и след предизвикателството Ice Bucket Challenge. Това увеличи бюджета ни за научни изследвания и спомогна за промяна на възприятието на широката общественост за това заболяване. Освен това в рамките на асоциацията дотогава нямахме много комуникация с широката общественост, тъй като считахме, че това е патология, която плаши и че е необходимо да се концентрират усилията за комуникация към пациентите, за да ги придружаваме при заболяването. Така че ние говорим по различен начин за болестта, може би по-свободно.

Например направихме комуникационна кампания за храната въз основа на състезателна игра. Всъщност, загубата на тегло е признак и влошаващ фактор на заболяването, ние създадохме смесено състезание по рецепти за болногледачите, тъй като пациентите имат все повече затруднения при преглъщане и трябва да смесват храната си. Въпреки това, като се храним само смесено, често губим удоволствието от определени вкусове, тъй като при смесване храните имат различен вкус. Експериментирайте с броколи, които при смесване стават много горчиви. Този конкурс е забавен начин да се помогне за подобряване на здравето на пациентите.