Надбъбречни заболявания - Център по хормони и метаболизъм в Майнц

Местоположение и функция

Надбъбречните жлези са разположени "до бъбреците" (или над двата бъбрека) и произвеждат различни хормони. Всеки орган е разделен на надбъбречната кора и надбъбречната медула. Собственият жизненоважен хормон на кортизола се произвежда в надбъбречната кора. Оригиналното вещество е холестеролът - по пътя там се образуват множество други хормони, които също имат свои собствени ефекти. В допълнение към мъжките хормони (андрогени) това са и алдостерон, хормон, който регулира кръвното налягане. В допълнение, хормоните на стреса (катехоламини) се образуват в надбъбречната медула. Те също така регулират кръвното налягане и пулса.

хормони

Надбъбречни нарушения

Подфункция

Мускулът на Адисън е основната недостатъчно активна надбъбречна жлеза. Вторичната надбъбречна хипофункция възниква при заболявания на хипофизната жлеза (хипофизната жлеза). Симптомите на недостатъчно активни надбъбречни жлези могат да включват:

  • умора
  • Загуба на апетит
  • стомашни болки
  • Ниско кръвно налягане
  • слабост
  • Отслабване
  • Потъмняване на кожата

Хиперфункция

Синдром на Кушинг

Тази клинична картина се задейства от предимно доброкачествен възел в областта на надбъбречните жлези, който автономно произвежда твърде много кортизон. Характеризира се със следните характеристики:

  • остеопороза
  • Затлъстяване на багажника
  • високо кръвно налягане
  • Захарен диабет
  • Промени в кожата със зачервяване на кожата
  • Чуплива кожа
  • Чупливи нокти
  • Косопад
  • Лице на пълнолуние
  • Биволско гърло
  • Червеникави ливирани ивици по корема

Диагнозата се поставя чрез извършване на тест за инхибитор на дексаметазон. Предполагаемият аденом се локализира чрез образна диагностика с помощта на магнитен резонанс. Избраната терапия е опитният ендокринен хирург, който лекува пациента с адреналектомия (отстраняване на надбъбречната жлеза). Болестта на Кушинг (заболяване на хипофизата/автономно излишно производство на ACTH) трябва да бъде изключена от диференциалната диагноза.

Хиперандрогенемия

Ензимният дефект води до повишено производство на мъжки хормони, което води до мъжественост на жените:

  • Растеж на брадата
  • Косопад
  • акне
  • Наднормено тегло (затлъстяване)
  • Циклични нередности
  • Безплодие (бездетие)

Това състояние се нарича адреногенитален синдром (AGS). Диагнозата се потвърждава от молекулярно-биологични изследвания. В ендокринологичната практика тестът ACTH се провежда след предишната вечер с дексаметазон. Дексаметазон също се използва в най-ниската доза за терапия, както и истинският хидрокортизон (подобно на споменатите по-горе хипофункционални надбъбречни жлези).

Феохромоцитом

Това е болестта на автономното излишно производство на катехоламини. Твърде много хормони на стреса се образуват автономно. Това води до високо кръвно налягане и дори до животозастрашаващи кризи с високо кръвно налягане. Диагнозата се поставя чрез определяне на хормоните на стреса в кръвта или урината; може да се наложи да се направи тест за потискане (клонидин). Локализацията се извършва с помощта на сцинтиграмата MIBG. Избраната терапия е операция (адреналектомия) след подходящо предварително лечение.

Синдром на Кон

Това е автономно производство на алдостерон. Причината е едностранен или двустранен аденом, рядко хиперплазия на двете надбъбречни жлези. Диагнозата се поставя при пациенти с артериална хипертония (високо кръвно налягане) и хипокалиемия чрез определяне на съотношението алдостерон/ренин или тест с физиологичен товар. Избраната терапия е хирургично отстраняване на аденом (адреналектомия) или медикаментозна терапия с антагонист (Inspra® или Aldactone®).

Инциденталома

Често хормонално неактивен надбъбречен аденом се открива случайно по време на ЯМР сканиране. Това е доброкачествен аденом на надбъбречната жлеза, който не произвежда автономно никакви хормони. Тук се извършва лабораторен преглед от ендокринолога - ако това е отрицателно, аденомът (