Мозъчно-съдови малформации
Мозъчно-съдовите малформации са вродени лезии в резултат на абнормна ембриогенеза, които имат потенциал да станат симптоматични при разкъсване или растеж, обикновено в по-млада възраст от аневризмите. Приблизително 5% от вътрепаренхимните кръвоизливи са причинени от разкъсване на съдова малформация.
Съдовите малформации се класифицират според хистологичните характеристики на: артериовенозни малформации, кавернозни ангиоми, венозни ангиоми, телеангиектазии.
Артериовенозни малформации (AVM) са вродени малформации, състоящи се от конгломерати с анормални съдове с артериална или венозна структура и други без добре дефинирана структура, появяващи се само като разширени канали. Чрез тези канали се установява ненормален звук с повишен кръвен поток, който вече не преминава през капилярното легло, а директно от артериите във вените. Тази система с висок дебит и високо кръвно налягане благоприятства прогресивното удължаване на съдовите канали и тяхната склонност да се счупят внезапно, причинявайки хеморагични инциденти.
AVM са най-честите малформации и с леко разпространение при мъжете. Големите AVM имат локални и системни ефекти. На местно ниво кръвта се краде от нормалните артерии поради малформация. Кървенето се появява в около 50% от случаите и се проявява най-вече на възраст между 20 и 30 години. Венозният сегмент на малформацията се разкъсва по-често, така че кървенето може да бъде по-малко интензивно, отколкото при разкъсване на артериалния сегмент. Не е възможно да се свърже тенденцията за кървене с фактори като пол, възраст, местоположение, размер. Понякога по време на операция или аутопсия могат да бъдат открити отлагания на хемосидерин, които са доказателство за предшестващо безсимптомно кървене. Infratentor AVM представлява около 10% от общия брой. Те са склонни да кървят и кървят по-често от супратенториалните и имат по-лоша прогноза.
Криптичните съдови малформации са малформации, които избягват ангиографското изследване, но са установени при некропсии при мозъчен кръвоизлив с неуточнена причина при млади хора на възраст от 20 до 40 години. Те са малки лезии и обикновено съответстват на MAV или кавернозни ангиоми. Те могат да останат асимптоматични и случайно да бъдат открити при некропсии, но също така се предполага, че те присъстват при кръвоизливи с необяснима причина, но унищожени при хеморагичното огнище.
Те се наричат още окултни съдови малформации, тъй като избягват това разследване или поради малкия си размер, или поради компресията, упражнявана върху тях от кръвоизлива. Диагнозата на тези малформации беше улеснена от въвеждането на компютърна томография (КТ), която понякога показва калцирани отлагания в съседство с хеморагичния фокус.
Кавернозен хемангиом е съдова (вродена) малформация, състояща се от агломерация на новообразувани капиляри, честотата на която е била подценена преди въвеждането на CT и MRI.
Локализацията е предимно супратенториална, най-често в темпоралния лоб. В субтенториалното местоположение се намират в малкия мозък, моста и понто-малкия ъгъл. Среща се при млади пациенти през третото и четвъртото десетилетие от живота, с лек превес на женските. Те обикновено са малки, между 1 мм и 3-4 см.
Лезията обикновено е уникална, но са докладвани и множество лезии. На нивото на малкия мозък най-често се проявява чрез кървене. Кръвоизливът от този вид малформация няма отличителни признаци в сравнение с други механизми на кървене. Малко кървене може да се повтаря в продължение на седмици или месеци, а прогресиращите неврологични признаци могат да предполагат мозъчен тумор.
Ангиомът ще дойде , Доброкачественият тумор, образуван от разширяването на кръвоносните съдове, е по-рядко срещан в клиниката и се открива при прегледи на некропсия. Той е разположен предимно супратенториален във фронталния лоб и субтенториален в малкия мозък. Потенциалът за кървене в малкия мозък се увеличава значително, когато е свързан с кавернозен ангиом.
телеангиектазия , което е разширението на капилярите, има най-малък потенциал за кървене. Той се намира в малкия мозък, луковицата и моста и може да съществува едновременно с кавернозен ангиом. Вродените телеангиектазии са симптом на сложно наследствено състояние: синдром на Rendu-Osler.
Клинични проявления
Най-честите признаци и симптоми на съдови малформации са умерено главоболие, гърчове и признаци на руптура. В половината от случаите артериовенозните малформации се проявяват чрез вътремозъчен кръвоизлив, особено интрапаренхимен, и могат да бъдат малки или масивни (водещи до екзитус).
Обикновено хематомът се резорбира за 6-8 седмици. В случай на AVM на каротидната артерия-средна церебрална артериална система, може да се открие систоличен и диастоличен шум с фокус на прослушване в челото, окото или врата.
Лечение на съдови малформации
Операцията е животоспасяваща при големи животозастрашаващи хематоми. Обмисля се и медикаментозно лечение на хипертония, което може да причини ново кървене. Добри резултати се получават и при антикомитално лечение.
Хирургичното лечение на непрекъснати малформации цели пълна резекция на лезията, когато е възможно. Най-честите интервенции, които се практикуват, са хирургична ексцизия, интервенционална радиологична облитерация, лъчетерапия.