Мозъчно-съдови малформации

Артериовенозните малформации са вродени съдови аномалии, съставени от сложна мрежа от артерии и вени, свързани с фистули, без намесата на капилярно легло между артериалния източник и венозния дренаж.

Те имат честота от 14 случая/10 000 лица, независимо от пола и представляват 6% от мозъчните наранявания. Понякога е описана фамилна честота, но са необходими по-нататъшни изследвания на генетичните промени в церебралната AVM, тъй като те все още не са убедителни.

Съществуването на церебрална артерио-венозна малформация излага пациента на основни рискове:

Честотата на кървене при непрекъснат AVM е 3-4% годишно.
В дълбоки места (среден мозък, базално ядро, мозъчен ствол) честотата на кървене е 60% годишно, от които 1% умира годишно.
Смъртността при MAV е 1-2% годишно и е свързана с:
- 10% с първото кървене
- 13% с втория кръвоизлив
- 20% със следното кървене
Кумулативното кървене на AVM е 33% за 4 години.
30% от оцелелите имат заболеваемост: неврологичен дефицит и/или епилепсия.
Честотата на нов неврологичен дефицит е 50% при всяко кървене.
7,6% от пациентите с AVM развиват аневризма с течение на времето.

Естественото развитие на AVM е към увеличаване на размера и обема, особено при млади пациенти.

симптоми

Клиничните симптоми в началото са в низходящ ред:

Мозъчен кръвоизлив - 53%
Епилептични припадъци - 46%
Остро главоболие - 34%
Прогресивен неврологичен дефицит - 21%
15% от пациентите с AVM са безсимптомни.

Признаците на заболяването се появяват по-често през третото десетилетие от живота.

Клиничният израз на артерио-венозни малформации очертава 3 основни синдрома:

1. Мозъчно-менингеален кръвоизлив синдром на мнозинството и който брутално подчертава наличието на болестта. Разкъсването на артерио-венозната малформация има като благоприятни причини физическите усилия, психическото претоварване, огнищата на артериална хипертония, черепно-мозъчните травми, инсолацията, бременността, злоупотребата с алкохол и др. Появата на интрапаренхимен хематом се проявява чрез загуба на съзнание с намалена интензивност и продължителност, която понякога може да отсъства и впоследствие се появява контралатерална пареза. Неврологичният дефицит се подобрява прогресивно през следващия период от резорбцията на хематома и изчезването на мозъчния оток. Когато началният симптом е субарахноидален кръвоизлив, клиничната картина може да бъде драматична, с вътречерепна хипертония, кома, джаксонови епилептични припадъци и признаци на менингеално дразнене.

2. Епилептични припадъци представлява в 46% от случаите първият клиничен симптом, чрез който се проявяват артерио-венозните малформации и са чести при големи и средни малформации. Честотата на пристъпите е по-висока при пациенти над 30-годишна възраст, когато е настъпила глиоза на периформацията. Епилептичните припадъци могат да бъдат генерализирани или фокусирани. Във фронталното или временното местоположение кризите са по-рядко срещани. Париеталните съдови малформации дават фокални припадъци, а развитите билибари (фронто-париетални, теменно-темпорални и др.) Се проявяват с генерализирани гърчове. Клиничният аспект на епилептичния припад е един и същ през цялата еволюция на съдовата малформация и посткритичните неврологични дефицити са опростени.

3. Псевдотуморен синдром открива се при еволюцията на големи малформации и особено при тези, разположени на нивото на задната черепна ямка. Прогресиращият неврологичен дефицит може да бъде в 21% от случаите симптом на началото на заболяването. Признаците на вътречерепна хипертония бързо се свързват при формирането на клиничната картина.

Субтенториално разположени артерио-венозни малформации се появяват във всяка възраст, започвайки със субарахноидален кръвоизлив в по-голямата част от случаите. При деца и младежи малформациите на мозъчния ствол, с предпочитано местоположение в моста, се проявяват с предвиждащи симптоми месеци и години преди диагнозата: световъртеж, дефицити на черепномозъчни нерви, явления на вътречерепна хипертония. Ако руптурата на малформацията настъпи в малкия мозък, се появяват световъртеж, нистагъм и нарушения на баланса, вторични за интрацеребеларния хематом.

Други симптоми могат да бъдат валидирани, но са много по-рядко срещани: сърдечна декомпенсация при кърмачета и малки деца, обструктивен хидроцефалий, вътречерепен шум.

Диагностична

Диагнозата на артерио-венозни малформации се основава на образни изследвания: мозъчна компютърна томография (КТ) и мозъчно-магнитен резонанс (ЯМР), свързани с мозъчна ангиография. Контрастно засилено мозъчно CT изследване разкрива артерио-венозна малформация под формата на експанзивен процес на вътремозъчен локализиран серпигинозен външен вид.

Ядрено-магнитен резонанс (MRI) е изследване на фиността, което позволява точното уточняване на топографията на малформацията и анатомичните връзки, които тя има със съседните структури.

Ядрено-магнитен резонанс на мозъка: AVM вляво-тилна

„Златната“ диагноза е извадена церебрална ангиография (DSA), последвана от селективна ангиография и, когато е необходимо, стереоангиография. Ангиографията позволява оценка на ангиоархитектурата на съдовата малформация, както и на хемодинамичната ситуация като цяло. Дори средни артерио-венозни малформации (3-6 cm в диаметър) могат да имат множество отделения, които изискват супралективно ангиографско изследване, често необходимо за оптималното приемане на терапевтичната стратегия.

Церебрална ангиография: MAV степен II Spetzler-Martin.

Степента на малформация се определя от сумата на точките, присъдени по 3 критерия:

Размерът на малформацията
Функционално красноречие на мозъка, съседен на малформацията
Венозно дренажно положение.

Колкото по-висок е резултатът за малформация, толкова по-висок е интраоперативният риск, толкова по-чести са хиперперфузионните синдроми и толкова по-голям е рискът от влошаване.

SCALA SPETZLER - MARTIN (1986)

РАЗМЕР MAV	РЕЗУЛТАТ
6 см	3
ЕЛОВЕНТЪТ НА ПРИЛОЖЕНИЯ МОЗЪК
Neelocvent	0
Красноречив	1
ВЕНОЗЕН ДРЕНАЖ
Повърхностни	0
Дълбок	1

Лечение

Настоящите терапевтични методи включват:

Хирургична резекция
Гама-нож стереотаксична радиохирургия
Ендоваскуларна емболизация
Комбинации между тях.

Целта на лечението е да се елиминира рискът от вътречерепен кръвоизлив и прогресирането на неврологичния дефицит.

Установяването на терапевтичното поведение предполага стриктно завършване на 3 етапа:

Извършване на сравнение между риска от лечението и риска, наложен от естествената история на заболяването.
Оценка на възрастта на пациента, асоциираните страни, евентуалността на бременността при жените, оценка на местоположението на лезията с обширни анатомични подробности, включително за венозен дренаж, като това са основните фактори, които ръководят терапевтичния метод, който трябва да бъде избран.
Извършване на сравнение на рисковите фактори между различни процедури или комбинации от процедури.

Терапевтичното решение предполага задълбочено познаване на рисковете и ползите от различните възможности, така че пациентът да се възползва от най-доброто решение.

Цели и показания за лечение

Основната цел е цялостното излекуване на лезията и предотвратяването на риска от кръвоизлив, с възстановяване на мозъчния кръвоток в нормални параметри. Счита се, че пълното отсъствие на AVM при следоперативна ангиография елиминира риска от вторичен кръвоизлив.

Текущите терапевтични методи трябва да бъдат индивидуализирани за всеки пациент от мултидисциплинарен екип:

Отворената хирургия адресира малки и средни MAV, разположени в красноречиви области, без дълбоко сложен венозен дренаж.
Радиохирургията адресира лезии с размер под 3 cm, които имат анамнеза за кървене или са налице при пациенти в напреднала възраст.
Емболизацията има за цел трайно да намали размера на AVM и риска от кървене, с ролята на улесняване на лечебните процедури и намаляване на риска за пациента.

Всеки от споменатите методи има свои собствени ограничения:

Хирургията не може да разреши дълбоки анатомични лезии или пациенти с увредени неврологични последствия без неврологични последствия.
Радиохирургията има висока честота на усложнения за AVM над 3 cm и ефектът й се забавя.
Емболизацията не е радикално лечение само в 5-10% от случаите, но може да предшества отворена хирургия при гигантски AVM; може също да предшества радиохирургия; може да разреши аневризмите, свързани с AVM или артерио-венозни фистули от плексиформни малформации. Процедурата по емболизация представлява риск от реваскуларизация на MAV.

Десен фронтален MAV степен II Spetzler Martin: предоперативен и следоперативен външен вид

MAV тилна лява степен V Мартин Шпецлер

прогноза

Пациентите с малформации обикновено имат много добро състояние преди първото кървене, кървене, което понякога може да бъде фатално. Веднъж диагностицирана, минималната заболеваемост може да бъде успешно лекувана. Смъртността при малформации от степен I, II и III се оценява на 5,7%, а при малформации от степен V и VI в 30% от случаите. Заболеваемостта за I, II и III степен е 4,8%, а за V и VI степен 65%. Максималното възстановяване настъпва през първите 6 месеца следоперативно. MAV степен IV и V, както и тези, разположени перивентрикуларно или интравентрикуларно, се възползват от мултимодално лечение и многостепенна хирургия.