Миелофиброза - симптоми, прогноза и лечение в Израел, Онко център
Израелските лекари успешно лекуват миелофиброза, включително използвайки най-новите разработки (биологична терапия). Уменията и опитът на лекарите, достъпът и внедряването на нови технологии, модерната медицинска инфраструктура - всичко това увеличава шансовете за възстановяване на пациентите.
Миелофиброзата е рядко кръвно заболяване (миело - костен мозък, фиброза - развитие на фиброзна или белезна тъкан). Това е състояние, при което в костния мозък се развива белези.
Това заболяване може да възникне само по себе си, този тип се нарича първичен, хроничната идиопатична миелофиброза също е изолирана.Освен това може да се развие при хора, страдащи от тромбоцитемия или полицитемия - това е вторична миелофиброза.
При хората с това състояние стволовите клетки произвеждат излишък от мегакариоцити. Те обикновено се трансформират в мегакариобласти, а след това и тромбоцити. Мегакариоцитите произвеждат и други клетки, наречени фибробласти, които произвеждат вещества, които подпомагат зарастването на рани и поддържат съединителната тъкан на тялото. А фибробластите създават белези в костния мозък. Той измества костния мозък и пречи на нормалното му функциониране. Постепенно започва да произвежда по-малко кръвни клетки. С намаляването на броя на новите кръвни клетки черният дроб и далакът увеличават производството на кръвни клетки. Но качеството им е по-лошо в сравнение с тези, създадени от костния мозък, освен това те имат увеличен размер.
Това заболяване обикновено засяга първо червените кръвни клетки. Костният мозък се опитва да ги направи повече, но те често са незрели, с форма на капка и ненормални. Това означава, че те не могат да функционират нормално. Развива се анемия. С напредването на болестта костният мозък създава по-малко бели кръвни клетки и тромбоцити. Може също да причини увеличаване на далака.
Това заболяване е вид миелопролиферативно разстройство, група кръвни заболявания.
Лечението контролира заболяването при много пациенти с течение на времето. Колко дълго ще продължи терапията зависи от индивидуалните характеристики на човека, от редица фактори:
кръвен тест по време на диагнозата;
броят на незрелите клетки в кръвта.
Някои хора имат по-сериозни проблеми - сърдечни заболявания; инфекции, които са трудни за контрол. Около 10-20% от пациентите развиват остра миелоидна левкемия.
Изследователите установили, че около половината от пациентите имат генетична мутация - JAK2. Генът JAK2 създава протеин, който контролира броя на кръвните клетки, произведени от стволови клетки. Необходими са повече изследвания, за да се разбере какво причинява мутации.
Има редица други генни мутации при хора с това състояние, но те са по-рядко срещани.
Приблизително една трета от пациентите са имали доказателства за тромбоцитемия или полицитемия вера.
Симптоми на миелофиброза
Обикновено заболяването се развива бавно, без да причинява симптоми. Около една трета от тези, които разберат за диагнозата, правят кръвен тест по друга причина.
С напредването на заболяването се появяват признаци на заболяването. Повечето симптоми са свързани с намаляване на броя на кръвните клетки.
Умората и задухът се появяват поради ниския брой на червените кръвни клетки.
Кървене и синини поради дефицит на тромбоцити.
Коремна болка и дискомфорт се причиняват от увеличен черен дроб и далак.
Загуба на апетит и загуба на тегло.
Треска и нощно изпотяване.
Диагностика на миелофиброза в Израел
Правят се също биопсия на костния мозък и ултразвук на далака. Ако тестовете потвърдят патологията, ще бъде направен друг кръвен тест за търсене на генетични мутации.
Има определени фактори, които лекарите използват, за да определят нисък, среден или висок риск съгласно Международната скала за прогнозиране:
Среден риск - 1.
Среден риск - 2.
Рисковата група зависи от следните условия: