Meulengracht; Германска чернодробна помощ e
Какво е това?
Синдромът на Meulengracht (също синдром на Gilbert) е често срещано, обикновено безвредно метаболитно разстройство. Вроден ензимен дефект означава, че жълто-кафявият жлъчен пигмент билирубин не може да бъде достатъчно преобразуван и екскретиран. В резултат на това хората с Meulengracht често имат повишени нива на билирубин. Метаболитното разстройство не причинява увреждане на черния дроб или други органи и следователно не се разглежда като заболяване в тесния смисъл.
Meulengracht обаче може да бъде свързан с досадни симптоми и разрушаващ фактор при оценката на други заболявания.
Какви са симптомите?
Повечето пациенти с Meulengracht нямат симптоми. Ако нивото на билирубина се повиши, това може временно да причини пожълтяване на кожата и очите (жълтеница). Някои хора съобщават за по-тежки симптоми, като например: Б. силна умора, вялост, нарушения на концентрацията, депресивни настроения, коремна болка или гадене. Когато се появят симптоми, те обикновено са във временни обостряния.
Различни фактори като липса на сън, продължително гладуване, стрес и инфекции, които също са свързани със симптоми, могат да доведат до обостряне на жълтеница в Meulengracht. В случай на симптоми, това понякога затруднява разграничаването до каква степен те са причинени от синдрома на Meulengracht или други тригери.
Сърбежът не е известен като симптом на Meulengracht. Ако едновременно сърби жълтеница, трябва да се извърши допълнително изясняване на други заболявания на черния дроб и жлъчния мехур.
Каква е продължителността на живота?
Продължителността на живота е нормална, тъй като Meulengracht не води до увреждане на органи. Meulengracht може дори да предпази от сърдечно-съдови заболявания до известна степен.
Има ли рискове в Meulengracht?
Не наистина, или само косвено.
Meulengracht може да фалшифицира лабораторни резултати, ако едновременно е налице друго хронично чернодробно заболяване. В Meulengracht повишеният билирубин е безвреден и няма от какво да се притеснявате. В случай на хронично чернодробно заболяване с цироза обаче, повишеният билирубин е сериозен предупредителен знак, че чернодробната функция намалява. Когато и двамата се съберат, може да е така по-трудно да се оцени значението на повишените нива на билирубин.
Понякога безобидната диагноза на Meulengracht е грешка и друго, вероятно сериозно чернодробно заболяване остава неоткрито. Синдромът на Meulengracht обяснява само повишените нива на билирубин. Веднага след като други чернодробни стойности са подозрителни, следващите причини трябва да бъдат изяснени.
Сериозно болните пациенти с цироза понякога погрешно наричат своята жълтеница "Meulengracht", тъй като смятат, че това е техническият термин (правилният технически термин за жълтеница е "жълтеница"). Това може да доведе до недоразумения с лекарите, ако те вече не знаят за цирозата и след това подценяват сериозността на ситуацията.
Поносимостта към наркотиците в Meulengracht сега се разглежда по-спокойно от преди. Комисията по лекарствата на Германската медицинска асоциация (AkdÄ) обяви през декември 2019 г. в изявление, че лекарството срещу рак иринотекан и ХИВ лекарството атазанавир могат да доведат до повишена жълтеница и евентуални допълнителни странични ефекти в Meulengracht; Освен това понастоящем Meulengracht не е запознат с никакви ограничения или усложнения от някои лекарства. В зависимост от източника има противоречива информация за парацетамола в Meulengracht: Техническата информация за парацетамол препоръчва само намалена доза в този случай, в изявлението на AkdÄ парацетамолът е класифициран като вероятно безопасен дори в нормална доза. По принцип поносимостта на лекарства в Meulengracht трябва да бъде допълнително наблюдавана и изследвана. Ако страдащите от Meulengracht забележат повишена жълтеница или други нежелани реакции, докато приемат лекарство, те трябва да обсъдят това със своя лекуващ лекар и, ако е необходимо, да организират допълнителни прегледи и доклад за странични ефекти.
Дали пациентите на Meulengracht са рискова група за Covid-19?
Засега нямаме данни по въпроса дали Meulengracht влияе на риска от тежка белодробна болест Covid-19 (ако е заразен с коронавирус SARS-CoV-2). Въз основа на две теоретични съображения, понастоящем смятаме, че това е малко вероятно: Първо, Meulengracht все още не е споменат в никоя публикация като рисков фактор за тежки курсове Covid-19. Второ, Meulengracht не води до увреждане на органи, така че не е класическо предварително съществуващо състояние. И обратното, възможно е болестта на Covid 19 да доведе до обостряне на жълтеница в Meulengracht, тъй като такива обостряния са наблюдавани и при други инфекции; Понастоящем обаче нямаме и клинични данни по този въпрос. Ако узнаем данни по тези въпроси, ще актуализираме съответно този раздел.
Как можете да диагностицирате Meulengracht?
Диагнозата често се поставя, когато нивото на билирубин е единственото повишено и няма други признаци на чернодробно заболяване. Важно е да се избягват други заболявания като Изключете хемолизата, при която нивото на билирубин също може да се повиши.
Генетичният тест може надеждно да диагностицира Meulengracht, но обикновено не се счита за необходим. Друг признак на синдрома на Meulengracht е, когато билирубинът се увеличава с гладуване или диета с ниско съдържание на мазнини.
Можете ли да лекувате Meulengracht?
Причината за Meulengracht не може да бъде лекувана, но за щастие и това не е необходимо. Ензимният дефект не може да бъде поправен, нито компенсиран. Засегнатите обаче могат да приспособят живота си така, че Meulengracht да създава възможно най-малко проблеми. Ако е възможно, избягвайте алкохола, тютюнопушенето, инфекциите, нередовното лягане и продължителното гладуване, тъй като това често води до повишаване на билирубина.
Колко широко разпространен е Meulengracht?
Meulengracht е много разпространен. При бялата популация приблизително 9-17% имат привързаност към Meulengracht, при 3-10% тя също се проявява като жълтеница. Симптомите се проявяват главно на възраст между 15 и 40 години. Мъжете са четири пъти по-склонни да бъдат засегнати от жените.
Повече информация за синдрома на Meulengracht
Нашата брошура за Meulengracht беше завършена през пролетта на 2020 г.
Можете да поръчате брошурата тук безплатно по пощата, като кликнете върху червения текст тук. Освен това можете да отворите и/или да изтеглите брошурата директно като PDF файл: Щракнете тук върху връзката към PDF файла.
Помогна ли ви нашата информация? Щракнете тук, за да подкрепите нашата образователна работа с дарение!
Кьолн | 10/2020 | Редакция на Leberhilfe