Менингиоми на основата на черепа - Swiss Medical Review
обобщение
Менингиомите на основата на черепа са тумори, чието лечение е предимно хирургично, което може да бъде допълнено от радиохирургия. Те имат репутацията на често трудно достъпни и представляват истинско предизвикателство за хирургическия екип, който трябва да направи всичко възможно, за да избегне поражения на артериите и венозните синуси на основата или на черепните нерви. Това е още по-важно, тъй като предоперативните дефицити често са незначителни въпреки размера на някои тумори, чийто растеж е бавен. Следователно тези процеси често се класифицират по тяхната топография и хистология в полу-злокачествена категория. Лечението се възползва значително от съвременните диагностични (CT и MRI) и терапевтични неврорадиологични техники (ангиография с оклузия и емболизация), както и нови хирургични техники (микрохирургия, сложни краниофациални подходи, основни реконструкции, невронавигация, подпомагана от компютър).
Пациентите с основен менингиом почти винаги се насочват към неврохирурга, който трябва да може да анализира идеално ситуацията и да отговори на основните диагностични и терапевтични въпроси.
Какъв е техният произход ?
Какви са техните особености ?
Ако менингиомите на изпъкналост, които представляват 20% от вътречерепните тумори, представляват относителна опасност от близостта на красноречивите зони (по-специално централната зона) или от наличието на кортикални вени и синуси (по-специално горния сагитален венозен синус, който в в случай на инвазия, дефинира подкатегорията, известна като "парасагитална"), базовите менингиоми (20% от черепните менингиоми) имат значително по-инфилтративна тенденция, лесно прогресират в плака, а не възлови, пречат на костните структури и особено обхващат артериите на основата и черепните нерви в труднодостъпни области. Така че с основание са спечелили репутация на агресивни вътречерепни процеси, дори и на леки. Хистологията обаче е сравнима с менингиомите на изпъкналост и включва, в някакъв вид прогресия от доброкачественост до полу-злокачествено заболяване, ендотелиоматозната, фибробластната, преходната (комбинация от предишните две), ангиоматозната, хемангиоперицитомната и анапластичната форма на менингиома. Имайте предвид, че прозрачната клетъчна форма е пролиферативна с диплоидни промени в ДНК. 3
Какви са диференциалните диагнози ?
Това са преди всичко дурални метастази и глиосарком с дурална инфилтрация. Други, по-редки, могат да бъдат споменати в зависимост от местоположението на менингиома. За предната ямка, назален карцином, младежки назален ангиофибром и естезионевробластом (според нашия опит менингиомите, потъващи в предните синуси, представляват особени затруднения за хистологията). За частта от сфеноидалния планум или sella turcica, макроаденом на хипофизата или хондросарком; за clivus - хордом, за югуларен залив - glomus тумор, а за понто-малкия ъгъл - шванном. Появата и поведението на базалния менингиом при КТ и ЯМР обаче го прави правилна диагноза през повечето време.
Какви са режимите на клинично представяне ?
Според нашия опит базалните менингиоми често са полуслучайно откритие въз основа на относително неспецифични признаци, дълго пренебрегвани като главоболие (твърдата мозъчна обвивка в основата се инервира по-специално от първия клон на тригеминала), атаксична походка или прогресивно увреждане на черепно-мозъчен нерв. Комалните припадъци, чест признак на менингиом на изпъкналост, са редки, от порядъка на 6% от случаите. 4 Всъщност има голямо различие в клиничното представяне в зависимост от местоположението на тумора; обаче имплантирането може да се извърши върху всяка дурална структура на основата. Освен това 3% от менингиомите са множествени и не показват специфични фокусни признаци. 5 Големият размер на менингиома не означава непременно по-важна семиология, а много повече неговата еволюция във времето и близостта на невро-съдовите структури или не (фиг. 1 и 2). Ето някои типични местоположения, показани на фигура 3:
Аз Обонятелен улей: се открива в 3% от вътречерепните менингиоми.
Обикновено бавен и коварен, той може да достигне значителен размер при двустранно фронто-базално разширение, преди да засегне области, предполагащи дефицити, едностранна (или дори двустранна) аносмия почти винаги се пропуска по време на рутинни клинични прегледи. В 15% от случаите нейното удължаване е в посока на етмоидалния синус. 6 Дори в този случай неговата резекция не създава големи затруднения, ако се овладее комбинираният подход на предната черепно-лицева част.
Аз Сфеноидален планум, туберкулозна и селарна диафрагма: тази група менингиоми може да бъде причина за фронтални разстройства (бавни промени в личността, нарушения на програмирането), ендокринни разстройства (компресия на пръчката) и различни разстройства на оптичния хиазъм, включително синдром на Фостър-Кенеди (ипсилатерална оптична атрофия чрез директно компресиране на зрителния нерв и контралатерален папиларен застой чрез индиректен ефект на вътречерепна хипертония). Въпреки фронталните разстройства, които теоретично се дължат на тумора, рядко ни се струва, че резекцията на последния перфектно възстановява висшите функции.