Лимфопролиферативен синдром - причини, симптоми и лечение
В който лимфопролиферативен синдром това е заболяване, което включва редица различни нарушения. Лимфопролиферативният синдром е автоимунно заболяване, което понякога се нарича АЛПИ или синонимният термин Синдром на Канале-Смит определен. В много случаи лимфопролиферативният синдром започва в детска възраст. Типични са различни лимфопролиферативни клинични картини, които не са злокачествени, а са хронични.
Съдържание
Какво е лимфопролиферативен синдром?
The лимфопролиферативен синдром принадлежи към група заболявания, в хода на които лимфоцитите се увеличават рязко с увеличаването на тяхното производство. Медицинският термин за това явление е разпространението. В по-голямата част от случаите това е нарушение на функцията на човешката имунна система.
По принцип лимфопролиферативният синдром е една от така наречените лимфопролиферативни клинични картини. Те включват например хепатоспленомегалия, лимфаденопатия и хипергамаглобулинемия. Като част от лимфопролиферативния синдром има повишена концентрация на Т-лимфоцити от двойно отрицателен тип.
Ако възрастните се разболеят от лимфопролиферативен синдром, рискът от злокачествени лимфоми, например болест на Ходжкин или Т-клетъчни лимфоми, се увеличава. Понастоящем честотата на заболяването е до голяма степен неизвестна.
Лимфопролиферативният синдром се наследява при деца или чрез автозомно-рецесивен, или чрез автозомно-доминиращ начин. По принцип болестта може да се появи във всяка възрастова група. В допълнение, различни генетични мутации са отговорни за развитието на лимфопролиферативния синдром.
причини
Освен това автоимунните разстройства, свързани с развитието на болестта, са за обсъждане. Образуването на лимфоцити се увеличава над обичайната нормална стойност, така че концентрацията на тези вещества в човешкия организъм се увеличава. Свързани с това са възможни различни симптоми и нарушения.
Симптоми, заболявания и признаци
Симптомите, които се появяват в контекста на лимфопролиферативния синдром, са много и варират в отделни случаи. Към днешна дата са станали известни повече от 220 случая, при които хората страдат от лимфопролиферативен синдром. Тези заболявания са разпространени по целия свят.
Типичните симптоми на лимфопролиферативния синдром включват силно подуване на лимфните възли, които са генерализирани и обикновено са аксиларни или цервикални. Възможно е подуване на лимфните възли и в интраабдоминалната или медиастиналната област. Характерните оплаквания на заболяването се проявяват предимно при деца.
Интермитентните инфекции могат да доведат или до силно подуване на лимфните възли, или до намаляване на размера. Също така е характерно за лимфопролиферативния синдром, че по-голямата част от засегнатите хора имат хепатомегалия. Други автоимунни нарушения също се срещат при много болни пациенти.
Това често е хемолитична анемия или поликлонална хипергамаглобулинемия. Освен това понякога се откриват т. Нар. Автоимунна тромбоцитопения и неутропения. По време на проявата на първите симптоми на заболяването засегнатите пациенти са средно между десет месеца и пет години. Ако лимфопролиферативният синдром започне по-късно, например в зряла възраст, вероятността от злокачествени лимфоми се увеличава значително.
Диагноза и ход на заболяването
Ако се появят типични симптоми на лимфопролиферативен синдром, препоръчително е да информирате лекар за симптомите. Семейният лекар е подходящ като първата точка за контакт, който при необходимост ще насочи пациента към лекар специалист. При поставяне на диагнозата анамнезата е на първо място.
Това е интензивен разговор между лекуващия лекар и пациента. Симптомите, характеристиките на начина на живот на човека и всички предишни заболявания се установяват и са свързани помежду си. Ако има и много типични оплаквания, може да се постави съмнение за диагноза.
Решаващи показания тук са например относителната или абсолютната лимфоцитоза на Т или В клетките и поликлоналната хипергамаглобулинемия. Лабораторните анализи показват повишена честота на определен тип Т лимфоцити. За това се използва така наречения проточен цитометричен преглед.
Освен това много засегнати хора имат еозинофилия и автоантитела. Това са предимно анти-ядрени и анти-кардиолипинови антитела. В допълнение, антителата се образуват само в ограничена степен в отговор на полизахариди.
Усложнения
Това може също да ограничи продължителността на живота на засегнатото лице. Болестта може да доведе и до вторични увреждания в зряла възраст и в този случай да причини различни оплаквания. Тъй като симптомите са много разнообразни, обикновено не може да се предвиди общ ход на заболяването. Засегнатите могат да бъдат лекувани с помощта на лекарства, без особени усложнения.
Ако се лекува рано и изцяло, продължителността на живота на засегнатите няма да намали от заболяването. Ако пациентът има тумор, той трябва да бъде отстранен. По принцип също е невъзможно да се предскаже дали това ще доведе до усложнения или други оплаквания. Освен това пациентите са зависими от различни профилактични прегледи.
Кога трябва да отидете на лекар?
Лимфопролиферативният синдром трябва да бъде диагностициран и лекуван незабавно от лекар. Ако изпитвате болка, подуване на лимфните възли и други типични симптоми на заболяване, е необходим медицински съвет. Настъпилите междувременно инфекции или кожни промени също трябва да бъдат изяснени, тъй като съществува повишен риск от отравяне на кръвта. Засегнатите хора трябва да се консултират директно със своя [[семеен лекар], най-късно, когато симптомите станат по-тежки или тяхното благосъстояние е значително нарушено в резултат на симптомите.
Медицински съвет е необходим при първите признаци на автоимунно разстройство. Хората с лимфопролиферативна клинична картина трябва да се консултират с отговорния лекар и да организират цялостна диагноза. Ако причинната болест се диагностицира на ранен етап, често могат да се избегнат сериозни усложнения. Поради това се изисква медицинска консултация веднага щом се видят първите признаци на заболяване. Хората, които страдат от генетични мутации, злокачествени лимфоми като болестта на Ходжкин или някакво друго заболяване на лимфната система, трябва незабавно да се обадят на лекар. В зависимост от симптомите, правилното лице за контакт е лимфологът, интернистът или специалистът по генетични заболявания.
Лечение и терапия
Лечението на лимфопролиферативния синдром е специфично в зависимост от индивидуалния случай. Автоимунните нарушения се третират като стандарт. Засегнатите пациенти обикновено получават кортикостероиди. За своевременно идентифициране на потенциални тумори са необходими редовни прегледи при специалист.
Лимфните възли също трябва да се измерват на фиксирани интервали и да се проверяват за промени. С увеличаване на възрастта на засегнатите пациенти доброкачествената лимфопролиферация се подобрява все повече. В същото време се увеличава вероятността от злокачествен лимфом, поради което циторедуктивното лечение трябва да бъде внимателно обмислено.
Можете да намерите лекарствата си тук
Outlook и прогноза
Лимфопролиферативният синдром има неблагоприятна прогноза. Разстройството на имунната система се основава на разстройство в човешката генетика. Тъй като това не може да бъде променено по правни причини, лекарите се концентрират върху лечението и терапията на възникващите симптоми. Няма възстановяване при пациенти с това заболяване.
Като специална характеристика на синдрома, индивидуалните характеристики трябва да се вземат предвид при изготвянето на прогноза. Ако заболяването леко напредва, приложението на лекарства обикновено е достатъчно, за да доведе до облекчение на симптомите. Редовните контролни прегледи и дългосрочната терапия могат да се използват за подобряване качеството на живот на пациента.
При тежко протичане на заболяването се развиват вторични нарушения. Това може да доведе до развитие на тумор, който е потенциално животозастрашаващ. Ако не се лекуват, раковите клетки могат да се делят и разпространяват в организма му. Образуват се метастази и в крайна сметка засегнатото лице умира преждевременно. С терапията перспективите за облекчаване на съществуващите симптоми са обвързани със стадия на туморното заболяване.
Колкото по-късно се постави диагноза, толкова по-трудно става лечението. Независимо от хода на заболяването могат да възникнат състояния на емоционален стрес. Това увеличава риска от развитие на психично разстройство. Този факт трябва да се вземе предвид при изготвянето на прогноза.
предотвратяване
Лимфопролиферативният синдром се наследява и се основава на генетичен дефект. Поради това няма ефективни начини за предотвратяване на болестта. Вместо това е много важно да се консултирате с лекар, ако имате оплаквания. След като диагнозата бъде поставена, лекарят ще започне подходящи терапевтични мерки.
Последваща грижа
Този синдром може да доведе до различни усложнения и оплаквания. Засегнатото лице трябва да се консултира с лекар много рано, за да не се влошат симптомите и да няма допълнителни усложнения. По правило самолечението не може да се осъществи. Повечето засегнати хора страдат основно от тежко подуване на лимфните възли.
Това също води до общите симптоми на грип или настинка, така че повечето пациенти се чувстват неудобно и са постоянно уморени или изтощени. По същия начин пациентите често вече не участват активно в ежедневието и поради това страдат от значително намалено качество на живот. Този синдром също има нарушения на имунната система.
В резултат на това засегнатите много често страдат от различни заболявания и инфекции. Това разстройство обикновено намалява и продължителността на живота до около десет години. Родителите или роднините също страдат от силни психологически настроения или от депресия. Следователно ако искате да имате деца, може да се извърши генетично тестване и консултиране, така че синдромът да не се повтори при потомците.
Можете да направите това сами
Пациентите, страдащи от лимфопролиферативен синдром, могат да подкрепят медицинската терапия чрез укрепване на имунната система. Добре известни общи мерки като упражнения, балансирана диета и избягване на стрес са ефективни. Ако в същото време се обърне внимание на оптимално коригирано лекарство, животът може да се води сравнително без симптоми въпреки синдрома.
При ALPS тип I и тип II обаче обикновено има само малък шанс за оцеляване. Повечето деца умират през първите няколко месеца от живота си. Следователно лечението се фокусира върху родителите и роднините, които могат да се подложат на травматологична терапия или да обменят стратегии за справяне с мъката с други засегнати родители. Посещението на специализиран център повишава разбирането за болестта и по този начин улеснява приемането на тежкото състояние.
Ако предписаните лекарства причиняват нежелани реакции или взаимодействия, задължително трябва да се направи консултация със семейния лекар. Препаратите трябва да бъдат коригирани възможно най-скоро, за да се намали рискът от дългосрочни последици и също така да се подпомогне оптимално възстановяването. Ако се забележат някакви израстъци или необичайна болка, лекарят трябва да бъде информиран. Възможно е да има тумор, който трябва да бъде отстранен.