Лимфология - Първичен лимфен оток
Какво е първичен лимфен оток?
Първичният лимфен оток е онзи тип лимфен оток, който се появява, когато лимфните съдове са, от раждането, морфологично и/или функционално несъвършени, така че лимфната транспортна функция става дефицитна, което води до лимфен застой в тъканите.
Първичният лимфен оток може да бъде в латентен стадий или в манифестна форма, като най-често се диагностицира само когато стане явен.
Класификация на първичен лимфен оток от етиологична гледна точка
Когато има подобни случаи в семейството на пациента (родители, баби и дядовци и т.н.), това е ситуацията на наследствен лимфен оток, предаващ се генетично.
Останалите случаи на първичен лимфен оток се наричат "спорадични", възникващи поради фактори на околната среда или спорадични генетични промени, довели до нарушения в развитието по време на вътрематочния живот. Спорадичните случаи на първичен лимфен оток са най-чести.
Малък процент от първичните лимфни отоци са синдромни, принадлежащи към набор от вродени малформации (синдром на Klippel-Trénaunay-Weber, синдром на Ullrich-Turner, синдром на Noonan и други).
Морфо-функционални аномалии при първичен лимфен оток
Нарушението на лимфната система, налично при раждането, е основният фактор за развитието на лимфен оток при първичния лимфен оток и може да включва увреждане на лимфния тракт или лимфните възли.
Лимфните съдове могат да присъстват в малък брой или да са малки (хипопластични съдове, най-честата аномалия), частично отсъстващи (апластични), могат да имат разширения, с нарушена функционалност, подобни на венозни варици (лимфангиектазии) или да са псевдотумор (лимфангиоми).
Първичните лимфни кисти са огромни разширения на лимфните съдове, които далеч надвишават размера на лимфангиектазиите, могат да бъдат по-големи от няколко сантиметра и да съдържат голямо количество лимфа. Те се различават от лимфоцитите (сероми), които представляват натрупвания на лимфа в тъканите, с обем, който може да бъде толкова голям, но се появява, когато лимфните съдове са повредени (най-често травматични или интраоперативни), без да имат собствена ентотелна стена.
Лимфните възли също могат да бъдат непълно развити, да липсват и т.н. (аплазия, агенезия).
Класификация на първичния лимфен оток според момента, в който се появява манифестният лимфен оток
Областта на тялото, от която се отвежда лимфата, от лимфните съдове, които са с морфо-функционален дефицит, може да е от едематозно раждане (вроден лимфедем).
Много често обаче този регион има дълъг период на живот нормален външен вид, като уврежданията на лимфните съдове остават през това време най-често неподозирани. Този етап, в който лимфедемът все още не се е появил (видимо), е етап, в който лимфедемът съществува, но е компенсиран и е латентен, т.е. потенциален, и може в даден момент да се прояви. В тези случаи може да се появи оток по-късно в живота, т.е. когато пациентът е изложен на фактори, които претоварват или допълнително увреждат дефицитната лимфна система. Тези фактори се наричат тригери или утаители.
Тъй като те включват: повишено физическо натоварване, продължителен ортостатизъм, наддаване на тегло, травма с умерена интензивност, излагане на топлина (горещо лято, горещ душ) - така че много често срещани житейски обстоятелства, най-често първичният лимфен оток се проявява на възраст млад.
Например, ускореното наддаване на тегло от пубертета или при жени по време на бременност много често отбелязва времето на клиничното начало на първичен лимфен оток.
Кърмаче с двустранен вроден лимфен оток на долните крайници (задната част на крака е забележима, изпъкнала, двустранна и краката с увеличен обем, особено от дясната страна)
Според възрастта, на която за първи път се появява манифестният лимфен оток, се диференцират четири вида първичен лимфен оток:
вродени, присъстващи при раждането
непълнолетна, която се проявява в пубертета
се появи на възраст под 35 години
късно, което се появява по-късно.
Тъй като първичният лимфен оток, късната форма, е рядък, ако лимфният оток стане видим по-късно от 35-годишна възраст, трябва да се подозира вторична причина за лимфен оток.
Не рядко появата на лимфен оток може да бъде първият клиничен признак на злокачествен тумор. Това е примерът с пациент на около 45 години, който наскоро е имал лимфен оток в бедрото, което е първата проява на рак на таза.
Освен това, дори в случаите, когато лимфният оток започва в млада възраст, изключването на вторична причина, особено злокачествената, е абсолютно необходимо.
Класификация на наследствения първичен лимфен оток според момента, в който се появява манифестният лимфен оток
Според възрастта, в която наследственият лимфен оток се проявява за първи път, се разграничават два типа: тип Nonne-Milroy, присъстващ при раждането (вроден) и тип Meige, който се проявява по време на пубертета.
Клинични форми на първичен лимфен оток
Най-често първичен лимфедем се появява в долните крайници.
Случаите, засягащи ръцете, областта на главата, гениталната област или няколко крайника, представляват около 5% от общия брой.
Трябва да се отбележи, че някои лимфни отоци могат да бъдат, от гледна точка на засягане на лимфните съдове, по-големи, т.е. лимфните съдове могат да бъдат морфо-функционално несъвършени в много области на тялото, отколкото тези с оток. Отокът може да остане скрит, вероятно неизвестен, през целия живот, в някои региони и може да се прояви само в определени региони.
Лимфедемът на долните крайници става по-изразен, тъй като долните крайници са подложени на повишено натоварване, носещи телесно тегло и тъй като са по-изложени на инфекциозни фактори, елементи, които са типични утаяващи фактори на лимфния оток.
Пациент с първичен лимфен оток на левия крак
Случаите на първичен лимфен оток с всякаква локализация трябва да бъдат допълнително проучени, особено ако са налице други клинични признаци, поради възможността аномалии на лимфните съдове да бъдат локализирани в територии, различни от тези, където клиничните прояви на лимфен оток вече съществуват.
Такъв е случаят например с аномалии на лимфните съдове, разположени в червата, които се наричат чревни лимфангиектазии и които могат да приемат тежка клинична форма поради загубата на протеин в червата. Дефицитът на протеини в организма може да бъде последван от различни усложнения: хипопротеинетичен оток, имунна недостатъчност, намалена мускулна маса и др.
Установяване на диагнозата първичен лимфен оток
Диагнозата първичен лимфен оток се основава на анамнезата и клиничния преглед, като най-често е клинична диагноза.
В случаи на намален обем може да се посочи лимфосцинтиграфия за намалена диагностична безопасност.
Изключването на всички възможни причини за вторичен лимфен оток и установяването на диагнозата на първичния лимфен оток често е трудно и силно отговорно, тъй като в някои случаи трябва да се определи необходимостта от извършване на нерутинни диагностични тестове, които включват големи разходи. голяма или висока степен на облъчване.
Понякога са необходими генетични изследвания за генетично консултиране на пациенти с първичен лимфен оток, които искат да имат деца.
Лечение на първичен лимфен оток
Лечението на първичен лимфен оток е същото като при всеки друг вид лимфен оток и е представено в отделна глава.
В миналото много пациенти с първичен лимфен оток, дори деца, са били лекувани с диуретици или обвивки от цинков оксид поради факта, че лимфният оток е по-малко известно състояние. Диуретичното лечение може да не е от полза за лимфедема, тъй като не действа върху причината за този вид оток и дори може да влоши степента на лимфостатична фиброза, тъй като причинява дехидратация с протеинова хиперконцентрация в интерстициума.
В този контекст може да се заяви, че лечението с диуретици обаче не е противопоказано при пациенти с лимфен оток (с всякаква етиология: първичен или вторичен), когато пациентите освен лимфен оток имат и други състояния (напр. Недостатъчност). сърдечни заболявания, чернодробна цироза, хипертония), които се лекуват с диуретици.
Усложнения на първичен лимфен оток
Усложненията на първичния лимфен оток също са същите като при всеки друг вид лимфен оток.
По този начин друга информация, свързана с първичен лимфен оток, присъства в други параграфи или глави (обстоятелства, при които лимфният оток може да се влоши, усложнения на лимфния оток, препоръки в случай на лимфен оток в зависимост от местоположението на отока, сложно деконгестантно лечение и др.).
Затлъстяване, което влошава лимфедема
Доста често срещан пример за затлъстяване като асоцииран или утежняващ фактор на лимфедем е случаят с пациенти с първичен лимфен оток. Опитът показва, че редица пациенти, страдащи от първичен лимфедем, особено ако отокът е проявен от детството, имат затлъстяване, дори тежко.
Несъвършеният външен вид, дължащ се на лимфедем, често се влошава по-късно, тъй като отокът често остава нелекуван, има много високо отрицателно психологическо въздействие върху пациентите. Пациентите с лимфедем често се чувстват заклеймени от реакциите, които получават, както в семейството, така и в обществото, тъй като лимфедемът, от който страдат, често се обозначава като наднормено тегло.
Тези пациенти изпитват комплекси за малоценност или дори форма на самоотхвърляне и в много случаи това води до преяждане, компенсаторно хранително поведение. Това обаче е иницииране на отрицателен порочен кръг, тъй като преяждането не успява да намали отрицателното психическо напрежение и освен това води до затлъстяване, с влошаване на лимфедема и увреждане на външния образ, с допълнителен неблагоприятен психологически ефект и по този начин механизмът се възобновява.
По този начин лимфедемът, произтичащ от напълно различни причини от преяждането, често може да доведе до корелация с индивидуален, но често срещан отговор, до развитие на неблагоприятно хранително поведение, първоначално несправедливо инкриминирано.