Лимфогрануломатоза - Информация - медицински портал на Челябинск
Лимфогрануломатозата (болест на Hodgken) е заболяване, характеризиращо се със злокачествена хиперплазия на лимфоидната тъкан с образуване на лимфогрануломи в лимфните възли и вътрешните органи. Най-честата форма на лимфом.
Честота. Годишно се диагностицират до 5000 нови случая.
Преобладаваща възраст. Болестта се отличава с два възрастови върха
Пиковата честота при младите хора се наблюдава на възраст 15-30 години; характеризираща се със същата честота сред мъжете и жените, преобладаването на нодуларна склероза в хистологичната картина и относително доброкачествено клинично протичане
Вторият връх при възрастни се наблюдава на възраст над 50 години. Характеризира се с висока честота на мъжете, преобладаването на хистологичен вариант със смесена смърт.
Етиология
Забележимо увеличение на честотата в рамките на определен регион и в определен момент показва, че етиологичната роля може да принадлежи на вируси и фактори на околната среда
Също така се смята, че причината за заболяването може да бъде вирусът на Epstein-Barr.
Генетични аспекти. Фамилна форма на лимфогрануломатоза (236000, p). Рискови фактори
Имунодефицит (придобит и вроден)
Автоимунни заболявания.
Патологична анатомия. Има 4 основни хистологични варианта на лимфогрануломатоза:
Вариант с преобладаване на лимфоидна тъкан или лимфохистиоцитна
Вариант с нодуларна склероза
Смесен клетъчен вариант
Вариант на потискане на лимфоидната тъкан
Забележка. Диагнозата на всеки вариант се установява само въз основа на наличието на типични („диагностични“) клетки на Рийд-Щернберг. Природата на наистина злокачествена клетка (двуядрена гигантска клетка на Рийд-Щернберг) остава неизвестна до появата на данни за нейния възможен произход от клетки на моноцитно-макрофагната система, а не от трансформирани лимфоцити.
Класификация и клинично представяне.
Лимфогрануломатозата се отличава със стриктното разпространение на процеса от една група лимфни възли в друга (неходжкиновите лимфоми са мултицентрични от най-ранните етапи на развитие).
Ann Arbor модифицирана класификация
Етап I - лезия на една група лимфни възли или локализирана лезия на един екстранодуларен орган или тъкан
II етап - увреждане на две или повече групи лимфни възли от едната страна на диафрагмите
III етап - увреждане на две или повече групи лимфни възли от двете страни на диафрагмата
III - поражение на отделни лимфоидни структури в горната част на коремната кухина (далак, лимфни възли на чернодробните порти, целиакия)
III2 - увреждане на лимфните възли на долната половина на коремната кухина (парааортална, илиачна и мезентериална); възможно увреждане на далака, целиакия, както и възли в портата на черния дроб
IV - дифузно увреждане на различни вътрешни органи
Всички етапи са разделени на А (безсимптомно) и В (необяснима загуба на тегло от 10%; безпричинна треска над 38 ° C; нощни бележки).
Определянето на стадия на заболяването включва:
Събиране на подробна анамнеза и медицински преглед
Определяне съдържанието на хаптоглобин
Рентгенова снимка на гръдния кош